Пороки сердца с лево-правым шунтом, с потенциальным цианозом


Общим анатомическим признаком данных аномалий является патологическая связь между малым и большим кругами кровообращения. Общим функциональным признаком служит лево-правый шунт, это значит, что часть крови из левого желудочка, где более высокое давление, поступает в малый круг кровообращения через патологическое отверстие (короткое замыкание). В связи с этим минутный объем малого круга кровообращения становится больше, чем большого круга; в легкие поступает слишком много крови, а на периферию слишком мало; часть детей страдает хроническим бронхитом вследствие застоя в легких, другие - бледны и плохо развиваются. В первые месяцы жизни разница между минутными объемами увеличивается вследствие физиологического снижения сопротивления легочных сосудов.

Если легочное сопротивление повышается, например вследствие склероза сосудов легких, шунт может изменить направление, венозная кровь устремится в большой круг кровообращения.

Эти пороки потенциально могут сопровождаться цианозом и при отсутствии сброса венозной крови.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собою различной величины отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие.

Незаращение овального отверстия не имеет гемодинамического, а таким образом и клинического значения, если этот порок изолирован. Преобладающее в левом предсердии давление обеспечивает функциональное закрытие этого отверстия и в том случае, если анатомического закрытия не произошло.

Гемодинамические последствия и клиническое значение незаращения перегородки зависят от размера отверстия и его локализации. При лево-правом шунте правое предсердие и желудочек, а также сосуды легких проталкивают увеличенное количество крови; в силу этой нагрузки правая половина сердца дилятируется, а правый желудочек гипертрофируется; легочная артерия расширяется, аорта скорее гипоплазирована. При обследовании с левой стороны около грудины пальпируется оживленная пульсация перегруженного, гипертрофированного правого желудочка. При перкуссии расширенное правое предсердие дает притупление, распространяющееся до правого края грудины. Во II и III межреберье слева прослушивается систолический шум, II тон сердца расщеплен.

На рентгеновском снимке сердце расширено, дуга легочной артерии выпукла. Корни легких расширены, сосудистый рисунок интенсивен. При просвечивании видна пульсация сосудов корней легких.

На ЭКГ отчетливо видны признаки перегрузки правой половины сердца. Нередко имеется нарушение функций проводящей системы и аритмии, особенно часто возникает блокада правой ножки.

При катетеризации сердца важным признаком является высокая насыщенность 02 крови правого предсердия, превышающая содержание О2 в полой вене, что связано с поступлением артериальной крови из левого предсердия.

Описанная картина дефекта перегородки соответствует вторичному типу, более тяжелый дефект - дефект первичного типа. При частой и менее тяжелой вторичной форме патологическое отверстие располагается в средней части перегородки, при первичной - редкой, но более тяжелой форме, - нижнюю границу дефекта составляет не оставшийся край перегородки, а ткани митрального и трехстворчатого клапанов. Как клинические, так и рентгенологические симптомы обеих форм сходны, однако при первичной форме все изменения более выражены: шум громче, сердце сильнее расширено, легочный рисунок более яркий. Дети плохо развиваются, страдают частыми бронхитами. На ЭКГ обнаруживается смещение электрической оси влево.

Обе формы порока сердца операбельны. При первичной форме операция сложнее, выполнима только при условии экстракорпорального кровообращения. Целесообразно с помощью терапевтических методов лечения отложить операцию по возможности до трехлетнего возраста.

Дефект межпредсердной перегородки в комбинации с другими пороками. Дефект межпредсердной перегородки вторичной формы может комбинироваться с митральным стенозом (болезнь Лутамбаше). Митральный стеноз способствует увеличению сброса крови слева-направо, ибо кровь из левого предсердия легче проходит черезмежпредсердное отверстие, чем через узкое отверстие митрального клапана. В этих случаях левое предсердие расширено, левый желудочек и аорта гипоплазированы, а правая половина сердца перегружена.

Если к дефекту перегородки первичного типа присоединяется высокий дефект межжелудочковой перегородки, то говорят об общем атрио-вентрикулярном отверстии. Так как при этом между двух- и трехстворчатыми клапанами нет перегородки, все четыре полости сердца соединены между собой. Дети плохо развиваются, страдают постоянными бронхитами, в претерминальной стадии становятся цианотичными вследствие изменения сброса крови.

Одну треть больных составляют дети с болезнью Дауна. Показана ранняя операция, хотя она сопряжена с высоким риском.

Дефект межжелудочковой перегородки. Этот порок встречается как изолированно, так и в комбинации с другими аномалиями. В случаях изолированного дефекта имеется лево-правый шунт: в связи с более высоким давлением в левом желудочке значительная часть крови из него поступает в правый желудочек и далее в малый круг кровообращения.

Если отверстие в перегородке велико, в легочной артерии наряду с увеличением количества протекающей крови повышается давление. Насыщение кислородом крови правой половины сердца в результате смешивания с артериальной кровью увеличивается. Если сопротивление легочных сосудов повышается, направление шунта может измениться вследствие повышения давления в легочной артерии, возникает цианоз (комплекс Эйзенменгера).

Клинически характерен громкий, продолжительный систолический шум с наивысшей точкой в III-V межреберье слева, его можно ощутить при пальпации. При небольшом дефекте и шунте незначительной величины другие симптомы, кроме шума, отсутствуют.

В случае же значительного лево-правого шунта ребенок плохо развивается, страдает одышкой, подвержен постоянным заболеваниям верхних дыхательных путей. Рано, уже в грудном возрасте, развивается декомпенсация. Грудная клетка деформируется, верхняя часть ее становится выпуклой, а нижняя часть западает.

На рентгеновском снимке видно увеличенное сердце, имеющее форму шара, признаки застоя в легких, выражены разветвления легочной артерии.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается, что кровь в правом желудочке лучше насыщена кислородом, чем в предсердии. Иногда через дефект зонд проникает в аорту, давление в правом желудочке повышено. ЭКГ выявляет гипертрофию обоих желудочков.

Устранение крупных дефектов - хирургическое. Если позволяет состояние ребенка, операция откладывается до 3-4-летнего возраста, однако очень большой лево-правый шунт является показанием для ранней операции.
 
Незаращение артериального протока. Если проток не закрылся, артериальная кровь вследствие более высокого давления из аорты попадает в легочную артерию. Тяжесть гемодинамических нарушений зависит от того, насколько велико количество крови, поступающей из аорты в малый круг кровообращения и циркулирующей через легкие. Если диаметр протока широкий, а периферическое легочное сопротивление низкое, то в легкие поступает большое количество крови, которая потом возвращается обратно в левое предсердие и желудочек. Такая неблагоприятная гемодинамика быстро приводит к развитию декомпенсации; у ребенка одышка, он страдает частыми бронхитами, пневмониями; сердце расширено влево, печень увеличена. В этих случаях после достижения компенсации и лечения пневмонии как можно скорее надо направить ребенка на операцию.

Однако в большинстве случаев размеры шунта незначительны, и, соответственно этому, в течение долгих лет общее состояние остается хорошим; аномалию обнаруживают чаще случайно, при обследовании по какому-либо другому поводу.

Клинически характерным для порока симптомом является непрерывный систоло-диастолический шум, похожий на шум машины, с максимумом во II-III межреберье. Этот шум сопровождается дрожанием. В первые годы жизни он может прослушиваться только в период систолы. Пульс учащенный, высокий, амплитуда между систолическим и диастолическим давлением значительна.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается сильная пульсация выступающей дуги легочной артерии, пульсация сосудов корней легких, дилятация левой половины сердца.

Катетер проникает из легочной артерии через открытый проток в аорту. Насыщенность крови кислородом в легочной артерии выше, чем в правом желудочке и правом предсердии. При аортографии одновременно заполняются как аорта, так и легочная артерия. С годами, вследствие нарастающего сопротивления легочных сосудов, направление шунта может измениться, что сопровождается появлением цианоза.

Открытый проток рано или поздно приводит к развитию декомпенсации или осложняется септическим эндартериитом, эндокардитом и сокращает жизнь больного, поэтому даже в случае бедной симптоматики дети должны быть оперированы. Риск операции незначителен, смертность ниже 0,5%. Операция показана уже в грудном возрасте.

Патологическое впадение легочных вен. Эта патология встречается изолированно или в комбинации с незаращением межпредсердной перегородки. Транспозиция может быть тотальная и частичная. Тотальная транспозиция - редкая, тяжелая аномалия, так как вся артериальная кровь, оттекающая из легких, поступает в правое предсердие.

Жизнь возможна только при одновременном незаращении перегородки предсердий, в противном случае кровь не поступает в большой круг кровообращения. При этой тяжелой форме быстро развивается декомпенсация кровообращения. Катетеризация сердца обнаруживает патологическое впадение вен, кровь в правом предсердии насыщена кислородом, что соответствует насыщению артериальной крови.

Частичная транспозиция соответствует лево-правому шунту и по клинической картине сходна с незаращением межпредсердной перегородки.

Отдифференцировать эти аномалии можно при катетеризации сердца.

Показания к операции зависят от величины лево-правого шунта. Операция необходима в случае частичной транспозиции вен с большим шунтом и без дефекта перегородки предсердий. Оперируют под аппаратом экстракорпорального кровообращения. Через искусственно созданное отверстие в межпредсердной перегородке устье патологически впадающей легочной вены подводят в левое предсердие. Возможно оперативное лечение полной транспозиции.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Гость Наталья, 03.08.2011 06:47:49
Недавно  мне был поставлен диагноз: ДМПП с лево-правым шунтом 2-3ст. очень неприятный сюрприз. Почему и откуда это появляется ведь 3 года назад кардиограмма и РЭК  ничего не показывали?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: