Склеродермия
Под названием склеродермии известно заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, а иногда и мышц с последующим исходом в атрофию.
Этиология и патогенез. Это заболевание относится в группу коллагенозов, и многие исследователи рассматривают его как инфекционно-аллергическое. Однако гипотезу о роли вегетативно-эндокринных нарушений, по нашему мнению, можно считать наиболее обоснованной. Так, у части больных наблюдаются ясно выраженные половые гормональные расстройства (нарушения менструальных циклов), кроме того, склеродермия чаще встречается у женщин. Эти факты свидетельствуют в пользу роли эндокринных нарушений в патогенезе этого заболевания.
Клиническая картина. В развитии болезни различают три стадии: отека, уплотнения и атрофии кожи.
Стадия отека часто ускользает от внимания врача, так как больные обращаются за помощью обычно тогда, когда появляется уже ясно выраженное уплотнение. В этой первой стадии развития склеродермии возникает своеобразная отечность кожи с легким уплотнением и покраснением. Краснота на пораженном участке редко имеет яркий тон, чаще к красному цвету в значительной степени примешивается синюшный и буроватый оттенки.
Стадия уплотнения развивается вскоре после возникновения болезни. Отек и уплотнение постепенно нарастают, распространяются на подкожную клетчатку, вследствие чего кожа становится напряженной, блестящей. При пальпации обнаруживается ясно выраженная плотность. Картина болезни постепенно приобретает типичные черты: кожа и подлежащие мягкие ткани становятся твердыми, как доска; поверхность очага поражения либо гладкая, либо слегка шелушащаяся; цвет оранжево-желтый, алебастровый или буровато-серый. Границы очага поражения расплывчатые или очерчены довольно резко. Указанные изменения могут захватывать то ограниченные, то весьма значительные участки кожного покрова.
Стадия атрофии характеризуется постепенным истончением кожного покрова над очагом поражения. Кожа приобретает цвет слоновой кости, т. е. бледновато-желтый, часто покрывается более или менее многочисленными пигментными пятнами. Подкожно-жировая клетчатка и мышцы также атрофируются, кожа непосредственно прилегает к костям, как бы натянута на них, и с трудом берется в складку.
Пото- и салоотделение в выраженных случаях склеродермии сильно нарушены, часто понижены или совершенно отсутствуют. Чувствительность кожи, болевая и тактильная, также значительно снижена.
В зависимости от распространенности процесса и глубины поражения тканей различают: 1) пятнистую, 2) ограниченную, бляшечную, 3) диффузную склеродермию.
1. Пятнистая склеродермия характеризуется появлением, чаще в верхней половине туловища, иногда на половых органах или других участках тела, мелких, слегка уплотненных белых пятен, которые могут сливаться и тогда образуются более крупные очаги полициклических очертаний. Нередко в окружности пятен можно обнаружить узкую лиловую каемку. Постепенно, в течение многих месяцев, на месте пятен развивается атрофия кожи. Иногда пятнистая форма склеродермии сочетается с бляшечной.
2. Ограниченная, бляшечная склеродермия обычно занимает небольшие участки кожного покрова величиной примерно с ладонь, однако встречаются участки и меньших и более крупных размеров. Но в отличие от пятнистой формы патологический процесс распространяется глубже на подкожную клетчатку. Вокруг очагов поражения обычно хорошо выражена лиловая кайма. При этой форме склеродермии процесс протекает по указанному типу изменений и часто не отличается наклонностью к распространению на другие участки кожного покрова и заканчивается обычно атрофией кожи с нарушением пигментации на очагах поражения.
3. Диффузная склеродермия отличается менее доброкачественным течением. Процесс распространяется на значительные участки кожного покрова. Кроме того, поражение не ограничивается кожей и подкожной клетчаткой - склеротический процесс распространяется на мышцы, суставы, кости. Уплотнение мышц ведет к ограничению их подвижности. Так, при локализации в области лица склеродермия приводит к потере мимики, лицо приобретает маскообразный вид. Отверстие рта нередко значительно суживается. При наличии склеротического процесса в мышцах и челюстных суставах резко ограничивается подвижность челюстей, в результате чего прием пищи становится крайне затрудненным. Нос истончается в хрящевой части, глазные отверстия превращаются в узкие щели, губы становятся тонкими.
Склеротический процесс может распространяться на слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища.
Распространение склеродермии на пальцы ведет к резкому их уплотнению и ограничению подвижности (склеродактилия). Они постепенно утрачивают способность к движению и находятся в полусогнутом состоянии, становятся синюшными, холодными, доскообразно плотными; кожа на них совершенно неподвижна. В дальнейшем в процесс вовлекаются кости, и болезнь может привести к глубокой атрофии и мутиляции пальцев. Истонченная кожа легко изъязвляется, нередко образуются глубокие язвы, и отдельные фаланги отпадают. Ногти обычно утолщаются, на их поверхности заметна продольная или поперечная исчерченность; ногтевые пластинки становятся ломкими, хрупкими. Реже происходит истончение ногтей. Нередко они отпадают.
Субъективные симптомы склеродермии сводятся к разнообразным нарушениям чувствительности: парестезии, гиперестезии, боли, особенно усиливающиеся под влиянием холода. Но главным образом больные жалуются на ощущение стянутости, ограничение движений, слабость, ощущение зябкости, похолодание конечностей.
Общее состояние больных при распространенной диффузной склеродермии значительно нарушено.
Течение диффузной склеродермии длительное; в отдельных случаях болезнь продолжается многие годы и приводит к полной инвалидизации.
Патогистология. Основные изменения наблюдаются в соединительной ткани. Коллагеновые волокна в начальной стадии процесса набухают, затем становятся грубыми, утрачивают тонкую волокнистую структуру. Изменяется также их отношение к окраске: по ван Гизону они начинают окрашиваться не только фуксином, но и пикриновой кислотой. Эластические волокна изменяются несколько позже. Наблюдаются также скопления лимфоцитарного инфильтрата вокруг сосудов сосочкового слоя с отеком соединительной ткани, склеротические изменения стенок кровеносных сосудов. Эпидермис истончен, атрофичен.
Диагноз в ясно выраженных случаях не встречает затруднений. Не всегда, однако, удается поставить его сразу в начальных стадиях ограниченной склеродермии, когда склеротические изменения кожи еще слабо выражены.
Прогноз при ограниченной склеродермии благоприятный; при диффузной, особенно при распространении процесса на глубокие ткани (мышцы, суставы), он неблагоприятен.
Лечение склеродермии. Заболевание трудно поддается лечению. В части случаев удается получить улучшение или даже клиническое излечение от применения пенициллина - 10 000 000-15 000 000 ЕД на курс в сочетании с физиотерапевтическими методами (массаж, озокерит, грязи, ванны). При гормональных нарушениях благоприятный результат наблюдается от лечения кортикостероидными и половыми гормонами. При ограниченной склеродермии хороший терапевтический эффект дает обкалывание очагов лидазой в комплексе с другими методами лечения.
Препарат растворяют в 1 мл 0,5% новокаина и вводят в очаг поражения.
При диффузной форме болезни, особенно при склеродактилии, рекомендуют применять ангиотрофин (падутин) по 1 мл ежедневно в область ягодиц; всего на курс 8-10 инъекций.
Рекомендуем ознакомиться со статьей Системная склеродермия у детей.
Этиология и патогенез. Это заболевание относится в группу коллагенозов, и многие исследователи рассматривают его как инфекционно-аллергическое. Однако гипотезу о роли вегетативно-эндокринных нарушений, по нашему мнению, можно считать наиболее обоснованной. Так, у части больных наблюдаются ясно выраженные половые гормональные расстройства (нарушения менструальных циклов), кроме того, склеродермия чаще встречается у женщин. Эти факты свидетельствуют в пользу роли эндокринных нарушений в патогенезе этого заболевания.
Клиническая картина. В развитии болезни различают три стадии: отека, уплотнения и атрофии кожи.
Стадия отека часто ускользает от внимания врача, так как больные обращаются за помощью обычно тогда, когда появляется уже ясно выраженное уплотнение. В этой первой стадии развития склеродермии возникает своеобразная отечность кожи с легким уплотнением и покраснением. Краснота на пораженном участке редко имеет яркий тон, чаще к красному цвету в значительной степени примешивается синюшный и буроватый оттенки.
Стадия уплотнения развивается вскоре после возникновения болезни. Отек и уплотнение постепенно нарастают, распространяются на подкожную клетчатку, вследствие чего кожа становится напряженной, блестящей. При пальпации обнаруживается ясно выраженная плотность. Картина болезни постепенно приобретает типичные черты: кожа и подлежащие мягкие ткани становятся твердыми, как доска; поверхность очага поражения либо гладкая, либо слегка шелушащаяся; цвет оранжево-желтый, алебастровый или буровато-серый. Границы очага поражения расплывчатые или очерчены довольно резко. Указанные изменения могут захватывать то ограниченные, то весьма значительные участки кожного покрова.
Стадия атрофии характеризуется постепенным истончением кожного покрова над очагом поражения. Кожа приобретает цвет слоновой кости, т. е. бледновато-желтый, часто покрывается более или менее многочисленными пигментными пятнами. Подкожно-жировая клетчатка и мышцы также атрофируются, кожа непосредственно прилегает к костям, как бы натянута на них, и с трудом берется в складку.
Пото- и салоотделение в выраженных случаях склеродермии сильно нарушены, часто понижены или совершенно отсутствуют. Чувствительность кожи, болевая и тактильная, также значительно снижена.
В зависимости от распространенности процесса и глубины поражения тканей различают: 1) пятнистую, 2) ограниченную, бляшечную, 3) диффузную склеродермию.
1. Пятнистая склеродермия характеризуется появлением, чаще в верхней половине туловища, иногда на половых органах или других участках тела, мелких, слегка уплотненных белых пятен, которые могут сливаться и тогда образуются более крупные очаги полициклических очертаний. Нередко в окружности пятен можно обнаружить узкую лиловую каемку. Постепенно, в течение многих месяцев, на месте пятен развивается атрофия кожи. Иногда пятнистая форма склеродермии сочетается с бляшечной.
2. Ограниченная, бляшечная склеродермия обычно занимает небольшие участки кожного покрова величиной примерно с ладонь, однако встречаются участки и меньших и более крупных размеров. Но в отличие от пятнистой формы патологический процесс распространяется глубже на подкожную клетчатку. Вокруг очагов поражения обычно хорошо выражена лиловая кайма. При этой форме склеродермии процесс протекает по указанному типу изменений и часто не отличается наклонностью к распространению на другие участки кожного покрова и заканчивается обычно атрофией кожи с нарушением пигментации на очагах поражения.
3. Диффузная склеродермия отличается менее доброкачественным течением. Процесс распространяется на значительные участки кожного покрова. Кроме того, поражение не ограничивается кожей и подкожной клетчаткой - склеротический процесс распространяется на мышцы, суставы, кости. Уплотнение мышц ведет к ограничению их подвижности. Так, при локализации в области лица склеродермия приводит к потере мимики, лицо приобретает маскообразный вид. Отверстие рта нередко значительно суживается. При наличии склеротического процесса в мышцах и челюстных суставах резко ограничивается подвижность челюстей, в результате чего прием пищи становится крайне затрудненным. Нос истончается в хрящевой части, глазные отверстия превращаются в узкие щели, губы становятся тонкими.
Склеротический процесс может распространяться на слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища.
Распространение склеродермии на пальцы ведет к резкому их уплотнению и ограничению подвижности (склеродактилия). Они постепенно утрачивают способность к движению и находятся в полусогнутом состоянии, становятся синюшными, холодными, доскообразно плотными; кожа на них совершенно неподвижна. В дальнейшем в процесс вовлекаются кости, и болезнь может привести к глубокой атрофии и мутиляции пальцев. Истонченная кожа легко изъязвляется, нередко образуются глубокие язвы, и отдельные фаланги отпадают. Ногти обычно утолщаются, на их поверхности заметна продольная или поперечная исчерченность; ногтевые пластинки становятся ломкими, хрупкими. Реже происходит истончение ногтей. Нередко они отпадают.
Субъективные симптомы склеродермии сводятся к разнообразным нарушениям чувствительности: парестезии, гиперестезии, боли, особенно усиливающиеся под влиянием холода. Но главным образом больные жалуются на ощущение стянутости, ограничение движений, слабость, ощущение зябкости, похолодание конечностей.
Общее состояние больных при распространенной диффузной склеродермии значительно нарушено.
Течение диффузной склеродермии длительное; в отдельных случаях болезнь продолжается многие годы и приводит к полной инвалидизации.
Патогистология. Основные изменения наблюдаются в соединительной ткани. Коллагеновые волокна в начальной стадии процесса набухают, затем становятся грубыми, утрачивают тонкую волокнистую структуру. Изменяется также их отношение к окраске: по ван Гизону они начинают окрашиваться не только фуксином, но и пикриновой кислотой. Эластические волокна изменяются несколько позже. Наблюдаются также скопления лимфоцитарного инфильтрата вокруг сосудов сосочкового слоя с отеком соединительной ткани, склеротические изменения стенок кровеносных сосудов. Эпидермис истончен, атрофичен.
Диагноз в ясно выраженных случаях не встречает затруднений. Не всегда, однако, удается поставить его сразу в начальных стадиях ограниченной склеродермии, когда склеротические изменения кожи еще слабо выражены.
Прогноз при ограниченной склеродермии благоприятный; при диффузной, особенно при распространении процесса на глубокие ткани (мышцы, суставы), он неблагоприятен.
Лечение склеродермии. Заболевание трудно поддается лечению. В части случаев удается получить улучшение или даже клиническое излечение от применения пенициллина - 10 000 000-15 000 000 ЕД на курс в сочетании с физиотерапевтическими методами (массаж, озокерит, грязи, ванны). При гормональных нарушениях благоприятный результат наблюдается от лечения кортикостероидными и половыми гормонами. При ограниченной склеродермии хороший терапевтический эффект дает обкалывание очагов лидазой в комплексе с другими методами лечения.
Препарат растворяют в 1 мл 0,5% новокаина и вводят в очаг поражения.
При диффузной форме болезни, особенно при склеродактилии, рекомендуют применять ангиотрофин (падутин) по 1 мл ежедневно в область ягодиц; всего на курс 8-10 инъекций.
Рекомендуем ознакомиться со статьей Системная склеродермия у детей.