Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста
У детей встречается своеобразная опухоль влагалища, так называемая гроздевидная саркома, свойственная только детскому возрасту. Большей частью она наблюдается на 1-2-м году жизни и лишь в единичных случаях после 3 лет и во внутриутробный период. Названная опухоль встречается очень редко. Она развивается чаще на передней стенке влагалища, реже на задней и боковых или на стенке влагалищной части шейки матки. Она представляет собой шаровидную или полусферическую мягкую опухоль на широком основании, быстро разрастается, принимая полипозный характер, заполняет всю полость влагалища и инфильтрирует соседние ткани. По внешнему виду опухоль напоминает гроздь винограда, в связи с чем получила название гроздевидной.
Гистологически она построена из эмбриональной соединительной ткани, составляющей строму опухоли, в которой находят волокна поперечнополосатых мышц, кровеносные и лимфатические сосуды с гнездами веретенообразных, шаровидных, нередко и гигантских клеток. Такое строение опухоли, по мнению К. П. Улезко-Строгановой, говорит о происхождении их из эмбриональных остатков первичной почки и вольфовых ходов.
В настоящее время гроздевидная саркома рассматривается как смешанная опухоль мезодермального происхождения.
Duncan, Fahmy отмечают, что специфическим для этой опухоли является клинически доброкачественное первичное течение. По утверждению авторов, опухоль первично возникает как полип, миксоматозная ткань которого покрыта слоем нормального плоскоклеточного эпителия, что и маскирует злокачественную природу опухолевой ткани и может дать повод считать полип доброкачественным. Но так как доброкачественные полипы половых органов у девочек в отличие от взрослых женщин встречаются в виде редчайшего исключения, то упомянутые авторы справедливо считают, что всякий полип из половых органов у новорожденной или маленькой девочки должен клинически рассматриваться как саркоматозный, даже если клинический диагноз не подтверждается формальными гистологическими данными. Такого же мнения придерживается и Waidl и др.
Гроздевидная саркома растет чрезвычайно быстро, заполняет всю полость влагалища и выходит за его пределы наружу в виде полипа из гроздевидных масс. Вследствие быстрого роста опухоль склонна к распаду и некрозу, часто инфицируется и нагнаивается. Она часто прорастает в мочевой пузырь, распространяется в параметрии и ведет к гибели больной обычно раньше, чем развиваются отдаленные метастазы. Рецидивы после лечения почти всегда местные, отдаленные метастазы также наблюдаются редко.
Основным симптомом гроздевидной саркомы является наличие чрезвычайно характерных полипозных разращений, исходящих из стенок влагалища или из шейки матки. При распаде и инфицировании опухоли могут появляться кровоотделения и гнойные выделения из влагалища. В связи с инфильтрацией стенок мочевого пузыря часто наблюдается расстройство мочеиспускания. При распространении опухоли в параметрии и достижении ею большой величины появляются боли в животе, отмечается увеличение паховых желез. В дальнейшем нарушается общее состояние ребенка, развивается анемия, истощение и другие явления глубокой интоксикации организма. Распознавание опухоли не представляет особых трудностей. Характерный вид опухоли и возраст больной сами по себе достаточны, чтобы заподозрить гроздевидную саркому, а микроскопическое исследование окончательно подтверждает диагноз. Однако тот факт, что многие врачи не знакомы с этой редкой опухолью, приводит иногда к курьезным диагностическим ошибкам, как мы могли убедиться в одном приводимом ниже наблюдении.
Лучшим методом лечения ряд авторов считает радикальное оперативное вмешательство. Meigs произвел радикальную гистерэктомию с полным удалением влагалища. Отдаленные результаты неизвестны. Еще более радикальную операцию произвел Schacuan: через 4 недели после пересадки обоих мочеточников в толстую кишку была произведена резекция вульвы, влагалища, матки, уретры и мочевого пузыря; 18-месячная пациентка была жива спустя 2 года после операции. Штеккельг отмечает, что оперативное лечение у подавляющего большинства больных не давало длительного успеха. Reisach предпочитает лучевую терапию. Он сообщает о двухлетней девочке с гроздевидной саркомой влагалища, которую он двукратно облучал радием, предварительно удалив гроздевидные массы опухоли из влагалища; девочка в течение 3 лет наблюдения оставалась здоровой. Duncan и Fahmy, наоборот, отмечают, что применение радиевой и рентгенотерапии почти всегда сопровождалось быстрым возникновением рецидивов. Авторы считают, что излечение при гроздевидных саркомах зависит от раннего диагноза и степени радикализма хирургического вмешательства. К сожалению, у подавляющего большинства больных диагноз ставится со значительным запозданием, в связи с длительностью бессимптомного периода. Это является, по-видимому, основной причиной неблагоприятного исхода при любом методе лечения. По литературным данным, только у 3 больных удалось достигнуть стойкого выздоровления (менее чем в 5% всех заболеваний).
Мы наблюдали Ольгу В., 3 лет, с гроздевидной саркомой влагалища, которая поступила в клинику через 4 с лишним месяца после появления первых симптомов болезни. Сначала из влагалища стали показываться характерные полипозные разращения, затем появились гнойные выделения и боли при мочеиспускании. В течение длительного времени расценивали заболевание как гонорейное (очевидно, фиксируя внимание на симптомах гноетечения из влагалища и расстройства мочеиспускания, а также принимая полипозные разращения за своеобразные кондиломы). К моменту поступления больной в клинику выпадающая из влагалища типичная гроздевидная, мягкая, прозрачная, местами некротизирующаяся, исходящая из передней стенки влагалища опухоль имела уже большой вид. При исследовании выяснилось, что опухоль распространилась в параметрии и глубоко инфильтрировала заднюю стенку мочевого пузыря, т. е. была уже значительно запущена. При микроскопическом исследовании была обнаружена типичная картина гроздевидной саркомы.
Выбор терапии диктовался иноперабильностью опухоли. После удаления всей массы опухоли из влагалища с последующим прижиганием термокаутером Пакелена остатков ее на сводах и влагалищных стенках была применена рентгенотерапия (фильтр 1,5 мм Си; всего дано 5600 р в 34 сеанса, разовая доза от 200 до 300 р на поле). Результат лечения казался удовлетворительным. Через 3 месяца курс рентгенотерапии был повторен в связи с появлением рецидива. Однако, несмотря на повторное лечение, девочка вскоре умерла дома, вскрытие не производилось.
Таким образом, с момента появления первых симптомов до смерти больной прошло около года, причем через 4 с лишним месяца заболевание было уже явно запущенным, что свидетельствует об исключительной злокачественности данной опухоли.
Наш пример показывает, что допущенная при осмотре больной девочки в первые месяцы развития ее болезни диагностическая ошибка (заболевание было принято за гонорею), несомненно, была обусловлена тем, что многие, даже опытные специалисты, не знакомы с клиническими особенностями влагалищной саркомы у детей вследствие большой редкости этого заболевания.
Этот пример показывает далее, что рентгенотерапия, как и оперативное лечение, не в состоянии дать длительного излечения, по крайней мере в запущенных формах. И все же нам думается, что при выборе метода терапии саркомы влагалища у детей, даже при наличии операбильной опухоли, следует предпочесть метод лучевой терапии, так как тяжелая операция сама по себе представляет у маленьких детей слишком большой риск, к тому же не дает сколько-нибудь обнадеживающих результатов в дальнейшем.
По-видимому, из методов лучевой терапии следует предпочесть облучение сначала радием, а в дальнейшем рентгеновыми лучами, как рекомендовал в запущенных случаях Mikulitz-Radecki.
Гистологически она построена из эмбриональной соединительной ткани, составляющей строму опухоли, в которой находят волокна поперечнополосатых мышц, кровеносные и лимфатические сосуды с гнездами веретенообразных, шаровидных, нередко и гигантских клеток. Такое строение опухоли, по мнению К. П. Улезко-Строгановой, говорит о происхождении их из эмбриональных остатков первичной почки и вольфовых ходов.
В настоящее время гроздевидная саркома рассматривается как смешанная опухоль мезодермального происхождения.
Duncan, Fahmy отмечают, что специфическим для этой опухоли является клинически доброкачественное первичное течение. По утверждению авторов, опухоль первично возникает как полип, миксоматозная ткань которого покрыта слоем нормального плоскоклеточного эпителия, что и маскирует злокачественную природу опухолевой ткани и может дать повод считать полип доброкачественным. Но так как доброкачественные полипы половых органов у девочек в отличие от взрослых женщин встречаются в виде редчайшего исключения, то упомянутые авторы справедливо считают, что всякий полип из половых органов у новорожденной или маленькой девочки должен клинически рассматриваться как саркоматозный, даже если клинический диагноз не подтверждается формальными гистологическими данными. Такого же мнения придерживается и Waidl и др.
Гроздевидная саркома растет чрезвычайно быстро, заполняет всю полость влагалища и выходит за его пределы наружу в виде полипа из гроздевидных масс. Вследствие быстрого роста опухоль склонна к распаду и некрозу, часто инфицируется и нагнаивается. Она часто прорастает в мочевой пузырь, распространяется в параметрии и ведет к гибели больной обычно раньше, чем развиваются отдаленные метастазы. Рецидивы после лечения почти всегда местные, отдаленные метастазы также наблюдаются редко.
Основным симптомом гроздевидной саркомы является наличие чрезвычайно характерных полипозных разращений, исходящих из стенок влагалища или из шейки матки. При распаде и инфицировании опухоли могут появляться кровоотделения и гнойные выделения из влагалища. В связи с инфильтрацией стенок мочевого пузыря часто наблюдается расстройство мочеиспускания. При распространении опухоли в параметрии и достижении ею большой величины появляются боли в животе, отмечается увеличение паховых желез. В дальнейшем нарушается общее состояние ребенка, развивается анемия, истощение и другие явления глубокой интоксикации организма. Распознавание опухоли не представляет особых трудностей. Характерный вид опухоли и возраст больной сами по себе достаточны, чтобы заподозрить гроздевидную саркому, а микроскопическое исследование окончательно подтверждает диагноз. Однако тот факт, что многие врачи не знакомы с этой редкой опухолью, приводит иногда к курьезным диагностическим ошибкам, как мы могли убедиться в одном приводимом ниже наблюдении.
Лучшим методом лечения ряд авторов считает радикальное оперативное вмешательство. Meigs произвел радикальную гистерэктомию с полным удалением влагалища. Отдаленные результаты неизвестны. Еще более радикальную операцию произвел Schacuan: через 4 недели после пересадки обоих мочеточников в толстую кишку была произведена резекция вульвы, влагалища, матки, уретры и мочевого пузыря; 18-месячная пациентка была жива спустя 2 года после операции. Штеккельг отмечает, что оперативное лечение у подавляющего большинства больных не давало длительного успеха. Reisach предпочитает лучевую терапию. Он сообщает о двухлетней девочке с гроздевидной саркомой влагалища, которую он двукратно облучал радием, предварительно удалив гроздевидные массы опухоли из влагалища; девочка в течение 3 лет наблюдения оставалась здоровой. Duncan и Fahmy, наоборот, отмечают, что применение радиевой и рентгенотерапии почти всегда сопровождалось быстрым возникновением рецидивов. Авторы считают, что излечение при гроздевидных саркомах зависит от раннего диагноза и степени радикализма хирургического вмешательства. К сожалению, у подавляющего большинства больных диагноз ставится со значительным запозданием, в связи с длительностью бессимптомного периода. Это является, по-видимому, основной причиной неблагоприятного исхода при любом методе лечения. По литературным данным, только у 3 больных удалось достигнуть стойкого выздоровления (менее чем в 5% всех заболеваний).
Мы наблюдали Ольгу В., 3 лет, с гроздевидной саркомой влагалища, которая поступила в клинику через 4 с лишним месяца после появления первых симптомов болезни. Сначала из влагалища стали показываться характерные полипозные разращения, затем появились гнойные выделения и боли при мочеиспускании. В течение длительного времени расценивали заболевание как гонорейное (очевидно, фиксируя внимание на симптомах гноетечения из влагалища и расстройства мочеиспускания, а также принимая полипозные разращения за своеобразные кондиломы). К моменту поступления больной в клинику выпадающая из влагалища типичная гроздевидная, мягкая, прозрачная, местами некротизирующаяся, исходящая из передней стенки влагалища опухоль имела уже большой вид. При исследовании выяснилось, что опухоль распространилась в параметрии и глубоко инфильтрировала заднюю стенку мочевого пузыря, т. е. была уже значительно запущена. При микроскопическом исследовании была обнаружена типичная картина гроздевидной саркомы.
Выбор терапии диктовался иноперабильностью опухоли. После удаления всей массы опухоли из влагалища с последующим прижиганием термокаутером Пакелена остатков ее на сводах и влагалищных стенках была применена рентгенотерапия (фильтр 1,5 мм Си; всего дано 5600 р в 34 сеанса, разовая доза от 200 до 300 р на поле). Результат лечения казался удовлетворительным. Через 3 месяца курс рентгенотерапии был повторен в связи с появлением рецидива. Однако, несмотря на повторное лечение, девочка вскоре умерла дома, вскрытие не производилось.
Таким образом, с момента появления первых симптомов до смерти больной прошло около года, причем через 4 с лишним месяца заболевание было уже явно запущенным, что свидетельствует об исключительной злокачественности данной опухоли.
Наш пример показывает, что допущенная при осмотре больной девочки в первые месяцы развития ее болезни диагностическая ошибка (заболевание было принято за гонорею), несомненно, была обусловлена тем, что многие, даже опытные специалисты, не знакомы с клиническими особенностями влагалищной саркомы у детей вследствие большой редкости этого заболевания.
Этот пример показывает далее, что рентгенотерапия, как и оперативное лечение, не в состоянии дать длительного излечения, по крайней мере в запущенных формах. И все же нам думается, что при выборе метода терапии саркомы влагалища у детей, даже при наличии операбильной опухоли, следует предпочесть метод лучевой терапии, так как тяжелая операция сама по себе представляет у маленьких детей слишком большой риск, к тому же не дает сколько-нибудь обнадеживающих результатов в дальнейшем.
По-видимому, из методов лучевой терапии следует предпочесть облучение сначала радием, а в дальнейшем рентгеновыми лучами, как рекомендовал в запущенных случаях Mikulitz-Radecki.