Анализ клинических данных ревматизма по методу отдаленных наблюдений
Анализ клинических исследований, основанных главным образом на отдаленных динамических наблюдениях за больными и «подозрительными» на ревматизм, показал, что из 510 детей и подростков 274 (53,7%) направлены в клинику или в кардио-ревматологический диспансер с диагнозом ревматического поражения нервной системы, что подтвердилось при их обследовании. У 28 этот диагноз был предположительным. У 236 (46,3%) человек, направленных с различными другими диагнозами, данные анамнеза и клинические проявления болезни в последующем позволили заподозрить у них ревматическую природу неврологических нарушений. В дальнейшем у 157 ревматическая природа неврологических нарушений подтвердилась. (Только 32 ребенка направлены с диагнозом ревматизма или с подозрением на него, что было отвергнуто на начальном этапе их обследования). По времени выявления ревматизма эти больные разделены на две группы. В первую группу вошло 72 человека, у которых диагноз был поставлен в первые дни или недели пребывания в клинике либо исследования в диспансере. Ко второй группе отнесены 85 больных, у которых при первичном исследовании в клинике (56,5%) или в диспансере (43,5%) ревматическая природа болезни была отвергнута. Диагноз ревматического поражения нервной системы у этих детей установлен через несколько лет в результате длительного динамического наблюдения и комплексного катамнестического исследования. Группа больных в 123 человека направлена с диагнозами различных функциональных, воспалительных или других болезней нервной системы или неврологических синдромов без указания их этиологии.
Из 157 детей и подростков, направленных с другими диагнозами, у которых затем была установлена ревматическая природа неврологических нарушений, у 95 выявлены различные нехореические формы ревматизма, у 51 - стертая форма малой хореи и у 11 - малая хорея с типичным течением. У 96 больных диагноз ревматизма установлен в условиях клиники и у 61 - в ревмодиспансере, в основном при катамнестическом исследовании (54,2%). Стертая форма малой хореи значительно чаще диагностировалась при катамнестическом исследовании (у 38 из 51), тогда как нехореические формы, в основном воспалительного характера, - при первичном исследовании (у 53 из 95).
Следовательно, у 431 (84,5%) из 510 детей и подростков установлен достоверный диагноз ревматизма; у 79 (15,5%) -при динамическом наблюдении этот диагноз не подтвердился.
Первыми проявлениями ревматизма у 200 (64,3%) больных отмечены изменения нервной системы, характеризующиеся наличием главным образом двигательных нарушений (55,6%). Первичное поражение сердца и другие экстракардиальные проявления ревматизма выявлены только у 87 больных. У остальных одновременно сочетались изменения сердца и нервной системы. При изучении частоты первых проявлений ревматизма у больных с различными нехореическими формами установлено некоторое увеличение числа наблюдений с первичным поражением сердца, особенно при диэнцефальной локализации патологического процесса (30,6%), и относительно большое количество детей и подростков (40,5%), у которых первыми проявлениями были непроизвольные движения.
Таким образом, в наших исследованиях нашла подтверждение концепция ведущих педиатров-ревматологов о раннем вовлечении нервной системы в патологический процесс у больных ревматизмом детей. Они также подтверждают высказывания Н. Д. Стражеско о том, что нервно-психические нарушения нередко проявляются задолго до возникновения других признаков, позволяющих с уверенностью высказаться об их ревматической природе. Об этом свидетельствуют не только результаты тщательного изучения анамнеза с определением времени появления первых признаков ревматического поражения нервной системы, клинического обследования с применением метода отдаленных наблюдений, но и детального клинико-лабораторного изучения больных с острыми воспалительными заболеваниями нервной системы в клинике нейроинфекций.
По результатам наших исследований, диагноз ревматизма своевременно был поставлен 34,4% больным. Особенно поздно устанавливался он у больных со стертой формой малой хореи (84%), что согласуется с данными Е. А. Блей. Также поздно распознавалась природа нехореических форм (73,2%). В то же время типично протекающая малая хорея, паралитическая и псевдоистерическая ее формы в преобладающем большинстве диагностировались своевременно (соответственно у 86 и 100%). Ревматическая этиология психических нарушений своевременно распознана у 61,2%. Более чем у половины наблюдений (57,9%) диагноз ревматизма устанавливался в сроки от 2 до 5,5 года (причем у 30,4% -от 2 до 3,5 года), И только у единичных больных ревматическая природа неврологических расстройств диагностировалась спустя 8-10 и более лет от времени появления первых симптомов болезни (от 4,4 до 2,9%). Причем, если диагноз стертой формы хореи несколько чаще устанавливался через 2-3,5 года от появления первых признаков болезни (33,8%), то для диагностики различных нехореических форм чаще (29,5%) требовался больший срок - от 4 до 5,5 года.
Аналогичные результаты получены нами ранее при сопоставлении клинических и патологоанатомических диагнозов у взрослых, больных ревматизмом. Так, по данным Киевской городской клинической больницы, у 430 из 6096 вскрытий был установлен эндокардит, который у 98 больных 1 сочетался с органическим поражением головного мозга, главным образом сосудистого происхождения. При жизни эндокардит диагностирован только у 37 человек. Таким образом, процент прижизненного установления природы неврологических нарушений, по клинико-анатомическим данным, очень близок к частоте своевременного распознавания нейроревматизма у детей и подростков (34,4%) по материалам настоящих исследований.
На основании изучения медицинской документации больных, относящейся к периоду возникновения мозговой патологии, установлено, что предполагавшаяся ранее ревматическая природа неврологических нарушений в последующем часто отвергалась. Это отмечено у 64,7% больных (у 132 из 204), у которых диагноз ревматизма поставлен с опозданием. И тут по частоте на первое место выступают различные клинические варианты нехореического ряда. Предположение о ревматической природе болезни было отвергнуто у 70,5% больных с нехореическими формами и у 55,6 - со стертой формой малой хореи. Из нехореических форм нейроревматизма позже всего диагноз устанавливался у детей и подростков с различными проявлениями диэнцефальной патологии (77,5%), а также с эпилептиформным синдромом (88,8%).
Диагностические ошибки, которые допускаются при распознавании ревматизма у детей, наиболее отчетливо прослеживаются в приведенном ниже наблюдении.
Витя С, 9 лет, в марте направлен на консультацию в городской кардио-ревматологический диспансер по поводу длительного субфебрилитета, возникшего после перенесенного в январе гриппа. Жаловался на боли в суставах, головную боль и тошноту, стойкую субфебрильную температуру.
Из анамнеза известно, что в раннем детстве мальчик трижды болел воспалением легких, частыми респираторными заболеваниями. Перенес корь, скарлатину, коклюш. В 8 лет после скарлатины были установлены изменения в сердце. Нарастание патологии сердца после гриппа в сочетании с анамнезом, субфебрильной температурой, ускоренной РОЭ (25 мм в час) дало возможность участковому педиатру заподозрить ревмокардит. При исследовании в ревмо-диспансере, несмотря на анамнестические сведения, наличие хронического тонзиллита с гнойным содержимым в лакунах миндалин и повышенные титры АСЛ-0 (825 ед.), диагноз ревмокардита отвергли. Изменения сердца трактовались как постгриппозный миокардит у больного хронической тонзиллогенной интоксикацией.
Спустя год мать заметила, что за последние 3 месяца после очередной ангины мальчик начал усиленно прибавлять в весе. Появились повышенная утомляемость, общая слабость, субфебрильная температура. Общий анализ крови - без особенностей. В моче - следы белка, единичные свежие и мало измененные эритроциты. С диагнозом эндокринопатии был направлен к эндокринологу, который расценил полноту как алиментарную. Рекомендовано соблюдение режима питания и, несмотря на усилившуюся общую слабость и головные боли, побольше двигаться.
Летом в течение 3-4 дней имело место стечение ряда неблагоприятных обстоятельств (испуг, ушиб, переохлаждение, а затем перегревание на солнце), которые привели к обострению болезни и развитию явных неврологических нарушений. У мальчика возобновилась головная боль. Впервые были отмечены непроизвольные движения головой в сторону «типа отрицательных кивков». Температура субфебрильная (37,2-37,5°). Высказанное предположение о наличии малой хореи было отвергнуто невропатологом, и с диагнозом нервного тика мальчика направили в больницу, где консультант-невропатолог диагностировал подкорковый энцефалит.
При осмотре 17/VIII установлено, что появившиеся гиперкинезы не являются ведущим симптомом. Основное клиническое ядро болезни - нерезкие нейроэндокринные нарушения в виде адипозо-генитального синдрома, сочетавшегося с головными болями, носящими порой гипертензионный характер. В совокупности с другими данными это позволило установить диагноз: ревматизм, активная фаза, активность I степени, диэнцефалит с нейроэндокринными нарушениями и умеренным гиперкинетическим синдромом, миокардиодистрофия, затяжное течение, хронический тонзиллит.
Катамнестическое исследование спустя 4 года подтвердило наличие затяжного течения ревматизма. В октябре, через неделю после тяжелой ангины, у больного повторно возникло профузное носовое кровотечение, едва не окончившееся летально. В декабре, после перенесенного гриппа, состояние больного вновь значительно ухудшилось. Возобновились гиперкинезы, появились диэнцефальные кризы. Однако основным симптомом болезни было катастрофическое нарастание веса - 8,7 кг за 14 дней.
В клинике нейроинфекций, куда помещен больной, несмотря на повторное носовое кровотечение в недалеком прошлом и значительное прибавление в весе, учитывая ревматическую природу болезни, применен преднизолон под прикрытием антибиотиков, что значительно улучшило состояние больного и привело к снижению его веса.
Главная особенность наблюдения заключается в трудностях диагностики ревматизма - его соматических, неврологических и эндокринных проявлений.
Педиатром, эндокринологом и невропатологами на разных этапах болезни поочередно допускались диагностические ошибки, но неизменно в сторону недооценки роли ревматизма в возникновении соматических, эндокринных и неврологических нарушений. Несмотря на то, что гиперкинезы не были основным клиническим синдромом, именно их появление заставило обратить внимание врача на возможность ревматической природы болезни. Заслуживает внимания и то, что на первом этапе заболевания поражение сердца и некоторые другие проявления болезни объяснялись гриппом, который больной перенес в январе.
Из 157 детей и подростков, направленных с другими диагнозами, у которых затем была установлена ревматическая природа неврологических нарушений, у 95 выявлены различные нехореические формы ревматизма, у 51 - стертая форма малой хореи и у 11 - малая хорея с типичным течением. У 96 больных диагноз ревматизма установлен в условиях клиники и у 61 - в ревмодиспансере, в основном при катамнестическом исследовании (54,2%). Стертая форма малой хореи значительно чаще диагностировалась при катамнестическом исследовании (у 38 из 51), тогда как нехореические формы, в основном воспалительного характера, - при первичном исследовании (у 53 из 95).
Следовательно, у 431 (84,5%) из 510 детей и подростков установлен достоверный диагноз ревматизма; у 79 (15,5%) -при динамическом наблюдении этот диагноз не подтвердился.
Первыми проявлениями ревматизма у 200 (64,3%) больных отмечены изменения нервной системы, характеризующиеся наличием главным образом двигательных нарушений (55,6%). Первичное поражение сердца и другие экстракардиальные проявления ревматизма выявлены только у 87 больных. У остальных одновременно сочетались изменения сердца и нервной системы. При изучении частоты первых проявлений ревматизма у больных с различными нехореическими формами установлено некоторое увеличение числа наблюдений с первичным поражением сердца, особенно при диэнцефальной локализации патологического процесса (30,6%), и относительно большое количество детей и подростков (40,5%), у которых первыми проявлениями были непроизвольные движения.
Таким образом, в наших исследованиях нашла подтверждение концепция ведущих педиатров-ревматологов о раннем вовлечении нервной системы в патологический процесс у больных ревматизмом детей. Они также подтверждают высказывания Н. Д. Стражеско о том, что нервно-психические нарушения нередко проявляются задолго до возникновения других признаков, позволяющих с уверенностью высказаться об их ревматической природе. Об этом свидетельствуют не только результаты тщательного изучения анамнеза с определением времени появления первых признаков ревматического поражения нервной системы, клинического обследования с применением метода отдаленных наблюдений, но и детального клинико-лабораторного изучения больных с острыми воспалительными заболеваниями нервной системы в клинике нейроинфекций.
По результатам наших исследований, диагноз ревматизма своевременно был поставлен 34,4% больным. Особенно поздно устанавливался он у больных со стертой формой малой хореи (84%), что согласуется с данными Е. А. Блей. Также поздно распознавалась природа нехореических форм (73,2%). В то же время типично протекающая малая хорея, паралитическая и псевдоистерическая ее формы в преобладающем большинстве диагностировались своевременно (соответственно у 86 и 100%). Ревматическая этиология психических нарушений своевременно распознана у 61,2%. Более чем у половины наблюдений (57,9%) диагноз ревматизма устанавливался в сроки от 2 до 5,5 года (причем у 30,4% -от 2 до 3,5 года), И только у единичных больных ревматическая природа неврологических расстройств диагностировалась спустя 8-10 и более лет от времени появления первых симптомов болезни (от 4,4 до 2,9%). Причем, если диагноз стертой формы хореи несколько чаще устанавливался через 2-3,5 года от появления первых признаков болезни (33,8%), то для диагностики различных нехореических форм чаще (29,5%) требовался больший срок - от 4 до 5,5 года.
Аналогичные результаты получены нами ранее при сопоставлении клинических и патологоанатомических диагнозов у взрослых, больных ревматизмом. Так, по данным Киевской городской клинической больницы, у 430 из 6096 вскрытий был установлен эндокардит, который у 98 больных 1 сочетался с органическим поражением головного мозга, главным образом сосудистого происхождения. При жизни эндокардит диагностирован только у 37 человек. Таким образом, процент прижизненного установления природы неврологических нарушений, по клинико-анатомическим данным, очень близок к частоте своевременного распознавания нейроревматизма у детей и подростков (34,4%) по материалам настоящих исследований.
На основании изучения медицинской документации больных, относящейся к периоду возникновения мозговой патологии, установлено, что предполагавшаяся ранее ревматическая природа неврологических нарушений в последующем часто отвергалась. Это отмечено у 64,7% больных (у 132 из 204), у которых диагноз ревматизма поставлен с опозданием. И тут по частоте на первое место выступают различные клинические варианты нехореического ряда. Предположение о ревматической природе болезни было отвергнуто у 70,5% больных с нехореическими формами и у 55,6 - со стертой формой малой хореи. Из нехореических форм нейроревматизма позже всего диагноз устанавливался у детей и подростков с различными проявлениями диэнцефальной патологии (77,5%), а также с эпилептиформным синдромом (88,8%).
Диагностические ошибки, которые допускаются при распознавании ревматизма у детей, наиболее отчетливо прослеживаются в приведенном ниже наблюдении.
Витя С, 9 лет, в марте направлен на консультацию в городской кардио-ревматологический диспансер по поводу длительного субфебрилитета, возникшего после перенесенного в январе гриппа. Жаловался на боли в суставах, головную боль и тошноту, стойкую субфебрильную температуру.
Из анамнеза известно, что в раннем детстве мальчик трижды болел воспалением легких, частыми респираторными заболеваниями. Перенес корь, скарлатину, коклюш. В 8 лет после скарлатины были установлены изменения в сердце. Нарастание патологии сердца после гриппа в сочетании с анамнезом, субфебрильной температурой, ускоренной РОЭ (25 мм в час) дало возможность участковому педиатру заподозрить ревмокардит. При исследовании в ревмо-диспансере, несмотря на анамнестические сведения, наличие хронического тонзиллита с гнойным содержимым в лакунах миндалин и повышенные титры АСЛ-0 (825 ед.), диагноз ревмокардита отвергли. Изменения сердца трактовались как постгриппозный миокардит у больного хронической тонзиллогенной интоксикацией.
Спустя год мать заметила, что за последние 3 месяца после очередной ангины мальчик начал усиленно прибавлять в весе. Появились повышенная утомляемость, общая слабость, субфебрильная температура. Общий анализ крови - без особенностей. В моче - следы белка, единичные свежие и мало измененные эритроциты. С диагнозом эндокринопатии был направлен к эндокринологу, который расценил полноту как алиментарную. Рекомендовано соблюдение режима питания и, несмотря на усилившуюся общую слабость и головные боли, побольше двигаться.
Летом в течение 3-4 дней имело место стечение ряда неблагоприятных обстоятельств (испуг, ушиб, переохлаждение, а затем перегревание на солнце), которые привели к обострению болезни и развитию явных неврологических нарушений. У мальчика возобновилась головная боль. Впервые были отмечены непроизвольные движения головой в сторону «типа отрицательных кивков». Температура субфебрильная (37,2-37,5°). Высказанное предположение о наличии малой хореи было отвергнуто невропатологом, и с диагнозом нервного тика мальчика направили в больницу, где консультант-невропатолог диагностировал подкорковый энцефалит.
При осмотре 17/VIII установлено, что появившиеся гиперкинезы не являются ведущим симптомом. Основное клиническое ядро болезни - нерезкие нейроэндокринные нарушения в виде адипозо-генитального синдрома, сочетавшегося с головными болями, носящими порой гипертензионный характер. В совокупности с другими данными это позволило установить диагноз: ревматизм, активная фаза, активность I степени, диэнцефалит с нейроэндокринными нарушениями и умеренным гиперкинетическим синдромом, миокардиодистрофия, затяжное течение, хронический тонзиллит.
Катамнестическое исследование спустя 4 года подтвердило наличие затяжного течения ревматизма. В октябре, через неделю после тяжелой ангины, у больного повторно возникло профузное носовое кровотечение, едва не окончившееся летально. В декабре, после перенесенного гриппа, состояние больного вновь значительно ухудшилось. Возобновились гиперкинезы, появились диэнцефальные кризы. Однако основным симптомом болезни было катастрофическое нарастание веса - 8,7 кг за 14 дней.
В клинике нейроинфекций, куда помещен больной, несмотря на повторное носовое кровотечение в недалеком прошлом и значительное прибавление в весе, учитывая ревматическую природу болезни, применен преднизолон под прикрытием антибиотиков, что значительно улучшило состояние больного и привело к снижению его веса.
Главная особенность наблюдения заключается в трудностях диагностики ревматизма - его соматических, неврологических и эндокринных проявлений.
Педиатром, эндокринологом и невропатологами на разных этапах болезни поочередно допускались диагностические ошибки, но неизменно в сторону недооценки роли ревматизма в возникновении соматических, эндокринных и неврологических нарушений. Несмотря на то, что гиперкинезы не были основным клиническим синдромом, именно их появление заставило обратить внимание врача на возможность ревматической природы болезни. Заслуживает внимания и то, что на первом этапе заболевания поражение сердца и некоторые другие проявления болезни объяснялись гриппом, который больной перенес в январе.