Хорионэпителиома, симптомы и лечение хорионэпителиомы


Хорионэпителиома - редкая опухоль. На операционном материале установлено, что по отношению ко всем злокачественным новообразованиям женских половых органов хорионэпителиома составляет 2,1 - 2,3%.

Этиология хорионэпителиомы, как и других злокачественных опухолей, окончательно не установлена. В настоящее время имеются основания полагать, что наиболее важным фактором в развитии хорионэпителиомы  является   чрезмерное   подавление трансплантационного иммунитета или, иначе говоря, усиление иммунобиологической толерантности к трофобласту.

Макроскопически хорионэпителиома независимо от локализации имеет характерный вид: узелки ее определенной формы, синюшного или темно-красного цвета, мягкой консистенции, заполнены кровянистым содержимым. На разрезе недавно возникших узлов обнаруживается ткань, пропитанная свернувшейся кровью; давно образовавшиеся узлы на разрезе имеют матовый серо-коричневый цвет из-за распада ткани в центре узла.

Как правило, опухоль возникает в месте внедрения плодного яйца в эндометрий. Внутри маточные узлы располагаются на широком основании, чаще бывают единичными, иногда же их может быть несколько. Узел небольшой - величиной с вишню, чаще с грецкий орех или куриное яйцо; в более запущенных случаях опухоль может быть величиной с кулак. Границы узлов нерезкие, консистенция их мягкая, хрупкая.

Рост опухоли идет в направлении полости матки или в толщу ее мышц, иногда в обоих направлениях. Значительно реже в начале развития опухоль располагается в толще мышечного слоя. В этих случаях опухолевый узел растет либо по направлению к полости матки, либо, наоборот, по направлению к брюшному покрову с разрушением последнего. .

Микроскопически хорионэпителиома имеет очень своеобразное строение. Она состоит из синцитиальных масс, то есть больших или меньших протоплазматических глыбок темного цвета с многочисленными ядрами; эпителиальных клеток с хорошо контурированными границами светлой окраски, то есть клеток Лангганса. Хорионэпителиома не имеет стромы и своих сосудов. Макро- и микроскопические свойства метастатических очагов не отличаются от свойств первичной опухоли.

Происхождение и генетический состав клеток хорионэпителиомы не однотипны у различных индивидуумов. Выделяются первичные и вторичные опухоли.

Первичная хорионэпителиома встречается редко и является чаще опухолью яичников, наблюдается у девочек, не достигших половой зрелости, и у небеременевших женщин обычно как компонент тератобластомы.

Клетки первичной хорионэпителиомы идентичны с точки зрения хромосомных наборов всем другим нормальным клеткам пораженного опухолью организма. Такой организм не располагает никакими средствами защиты от хорионэпителиомы.

Вторичная хорионэпителиома происходит из трофобласта оплодотворенного яйца, который потерял связь с последним и стал независимым, сохранив все инвазивные свойства. Клетки хорионэпителиомы этого рода содержат хромосомные наборы двоякого происхождения - материнские и отцовские, в результате чего организм больной по отношению к ним располагает иммунологическими средствами защиты.

Основной особенностью хорионэпителиомы является ее связь с беременностью, так как она развивается из элементов плодного яйца (за исключением хорионэпителиом тератогенного происхождения).

Чаще она развивается у повторнобеременных. Период от окончания беременности до появления первых признаков хорионэпителиомы принято называть скрытым или латентным. Латентного периода в отдельных редко встречающихся случаях может не быть, так как хорионэпителиома развивается одновременно с беременностью или пузырным заносом. В этих случаях во время беременности могут появиться симптомы хорионэпителиомы той или иной локализации. В 75% случаев заболевание выявляется в первые 3 мес после прерывания или окончания беременности. Многими авторами описаны случаи с очень продолжительным латентным периодом. Отмечено, что после родов скрытый период более продолжителен, чем после пузырного заноса и аборта.

Однако определение продолжительности латентного периода развития хорионэпителиомы является весьма условным, так как момент начала заболевания установить можно не всегда.

По данным большинства авторов, хорионэпителиома чаще развивается после пузырного заноса. Однако в последние годы все больше встречается сообщений о том, что хорионэпителиоме почти одинаково предшествуют пузырные заносы и аборты, в то время как роды - значительно реже.

Хорионэпителиома наблюдается у новорожденных, детей, взрослых, вплоть до глубокой старости. Однако чаще хорионэпителиома возникает у женщин детородного возраста. Средний возраст больных хорионэпителиомой варьирует от 20 до 36 лет.

Множественность и быстрота появления метастатических поражений дали основание назвать хорионэпителиому болезнью метастазов.

Клиническая картина заболевания отличается разнообразием и зависит от метастатических поражений тех или иных органов. Однако у большинства больных первые признаки заболевания (которые иногда остаются незамеченными) обусловлены поражением первичного очага - матки.

Симптомы хорионэпителиомы. При хорионэпителиоме нет ни одного признака, который бы был патогномоничным для данного заболевания. Преобладающим симптомом почти всегда является кровотечение из половых путей. Оно возникает из распадающейся опухоли в матке или из метастатических очагов во влагалище. Кровотечение не останавливается, могут быть профузные кровотечения на фоне постоянных кровянистых выделений. Кровотечения могут совпадать с началом очередной менструации, иногда нормальные послеабортные и послеродовые выделения принимают затем характер более обильных кровянистых выделений, что врачи часто связывают с оставшимися в полости матки элементами плодного яйца и производят выскабливание, так как в большинстве случаев предполагают, что это плацентарный полип. Довольно часто диагностические выскабливания сопровождаются сильными кровотечениями, которые трудно поддаются медикаментозной терапии. Не менее обильными бывают кровотечения и из метастатических узлов во влагалище. Многие авторы указывают, что кровотечения из таких узлов в отдельных случаях могут приводить к летальному исходу (подробнее о симптомах хорионэпителиомы).

Диагностика. В распознавании хорионэпителиомы важную роль играет внимание к анемнестическим данным (связь с предыдущей беременностью, пузырным заносом, но необходимо иметь в виду и возможность длительного латентного периода).

Ценными являются и данные пальпаторного обследования больных. Очень важен тщательный осмотр влагалища с помощью зеркал, а также бимануальное исследование.

При обследовании больных, у которых подозревается хорионэпителиома матки, необходимо использовать биологическое исследование мочи на хорионический гонадотропин, гистологический метод, рентгенологические данные.

В последние годы для диагностики хорионэпителиомы начали применять гистеросальпингографию и ангиографию. По данным гистерографии полость матки при хорионэпителиоме имеет неправильную форму, неправильные очертания, а иногда отмечается и атония маточной стенки. Узел, выступающий в полость матки, напоминает субмукозную фибромиому матки. Хотя это исследование большого распространения не получило, по показаниям этот метод можно использовать (более подробно о диагностике хорионэпителиомы).

Лечение хорионэпителиомы. Длительное время оперативное вмешательство было основным в лечении хорионэпителиомы, несмотря на недостаточную эффективность его.

Использование гормонотерапии рассчитано на подавление продукции гонадотропных гормонов. Для этой цели при хорионэпителиоме применяются как андрогены, так и эстрогены. До сих пор нет единого мнения в отношении применения гормонотерапии,

За последние годы в связи с установленной эффективностью некоторых препаратов при хорионэпителиоме интерес к химиотерапии ее заметно возрос. При хорионэпителиоме в основном используются лекарственные препараты группы антиметаболитов, то есть веществ, нарушающих обменные процессы в пролиферирующих клетках. При этом в качестве ингибиторов синтеза нуклеиновых кислот, необходимых для пролиферации злокачественных клеток, применяются антипурины и антипиримидины. Одни из таких препаратов являются антагонистами фолиевой кислоты (метотрексат и аминоптерин), препятствующими ее превращению в фолиевую кислоту, другие - антагонистами пуринов (6-меркаптопурин).

Методика применения метотрексата, являющегося одним из наиболее эффективных препаратов для лечения больных хорионэпителиомой, разработана Hertz. Препарат применяется внутримышечно и внутривенно прерывистыми курсами, разовая доза 20-30 мг. Курс состоит из 4-5 ежедневных введений, интервал между курсами - 7-12 дней. При появлении токсического действия (изъязвления слизистой оболочки рта и желудочно-кишечного тракта, тошнота, рвота, понос, выпадение волос, кровоточивость чаще из полости рта, лейко- и тромбоцитопения) дозу препарата необходимо уменьшить или даже делать перерыв в лечении, а интервалы между курсами соответственно увеличивать.

Токсические явления в большинстве случаев исчезают в течение 7-ю дней. Особенно нужно следить за динамикой снижения лейкоцитов, определяя их количество ежедневно. При уменьшении их содержания до 2000 химиопрепарат необходимо отменить и назначить средства, стимулирующие лейкопоэз (переливание лейкотромбоцитарной массы, свежеконсервированной крови, натрия нуклеинат, пентоксил).

Одновременно с метотрексатом назначают 4 таблетки (200 мг) 6-меркаптопурина ежедневно в течение 5 дней. Имеются данные о том, что эти препараты потенцируют действие друг друга.

В последние годы благодаря успехам химиотерапии появилась возможность излечивать женщин с хорионэпителиомой без оперативного вмешательства, сохраняя генеративную функцию.

Из других химиопрепаратов при хорионэпителиоме могут оказаться эффективными такие противоопухолевые антибиотики, как актиномицин D, хризомаллин, актинолейцин, актинолевалин и рубомицина гидрохлорид. Эффективны также онколитические алкалоиды винбластин и винкристин.

При злокачественной форме трофобластической болезни наиболее эффективными оказались метотрексат, актиномицин D, винбластин, 6-меркаптопурин, рубомицина гидрохлорид, применяемые в различных сочетаниях.

В связи с возможным развитием вторичной резистентности опухоли к химиопрепаратам их применяют в различных сочетаниях, контролируя эффективность лечения определением титра хорионического гонадотропина в динамике.

Операции проводят только по следующим показаниям: первичная и вторичная резистентность опухоли к химиопрепаратам; профузные маточные кровотечения; внутренние кровотечения вследствие перфорации матки узлами опухоли; величина опухоли, превышающая размеры 13-14-недельной беременности.

Производят экстирпацию матки с трубами и верхней третью влагалища; в начале операции лигируют подчревные артерии, что позволяет выполнить операцию, как правило, бескровно; неизмененные или мелкокистозные яичники у женщин моложе 45 не удаляют. После операции назначают медикаментозную терапию так же, как и у больных, которых не оперировали.

В настоящее время химиотерапия имеет основное, решающее значение в лечении больных хорионэпителиомой. Она позволяет избавить женщин от операции, считавшейся раньше обязательной, и сохранить им менструальную и генеративную функции. По нашему мнению, разрешать беременность излеченным от хорионэпителиомы следует не ранее чем через год после последнего курса химиотерапии.

Успехи химиотерапии позволяют излечивать 75% женщин с метастазами, в том числе множественными. Имеются наблюдения, свидетельствующие о возможности медикаментозного излечения даже метастазов в головном мозге.

В настоящее время есть достаточно оснований рекомендовать в качестве одного из компонентов медикаментозного лечения при хорионэпителиоме эстрогенные гормоны. Однако они играют вспомогательную роль. В процессе лечения происходит значительное снижение титра гормона.

После установления диагноза хорионэпителиомы и до тех пор, пока реакция на ХГ не станет отрицательной, ежедневно назначают 1- 2 мл 2% раствора синэстрола внутримышечно.

С целью повышения иммунобиологической реактивности организма в качестве иммунотерапии мы назначаем ретроплацентарный гамма-глобулин.

На протяжении лечения проводим 1-4 курса лечения ретроплацентарным гамма-глобулином: 1 курс состоит из 3 внутримышечных инъекций, с промежутками 1 нед, в возрастающих дозах - 3,6 и 9 мл. Продолжительность медикаментозного лечения определяется данными клиники и гормональных реакций.

После успешного первичного лечения целесообразно провести на протяжении года 2-3 курса профилактической химиотерапии. Больные, излеченные от хорионэпителиомы, должны на протяжении 5 лет находиться на диспансерном учете с обязательным проведением клинического и гормонального контроля биологическим или лучше иммунологическим методом.

Учитывая, что исход хорионэпителиомы в значительной мере зависит от общего состояния организма, не следует даже запущенное заболевание с множественными поражениями считать безнадежным. Необходимо параллельно со специальным лечением широко применять общеукрепляющую терапию (полноценная и разнообразная диета, кислота аскорбиновая, тиамин, кислота никотиновая, пиридоксин, частые переливания крови, противоанемическое лечение, внутривенные вливания глюкозы, оксигенотерапия и т. д.).

Хорионэпителиома не так давно характеризовалась очень высокой летальностью как по данным отечественных, так и зарубежных исследователей.

В последние годы благодаря успехам химиотерапии положение изменилось.

Например, по данным Украинского республиканского центра по лечению хорионэпителиомы, в 1966-1974 гг. в сравнении с 1954-1965 гг. летальность уменьшилась в 3 раза и была равна 18,3%, несмотря на то, что в центр было направлено много больных с запущенными стадиями заболевания.  В  настоящее  время  имеются реальные возможности еще более снизить летальность при этом заболевании.

Для этого необходимо проводить ряд мероприятий, основными из которых являются: организация в каждой республике специальных отделений для таких больных; диспансерный контроль за женщинами, у которых беременность закончилась пузырным заносом, абортом, несостоявшимися родами, самопроизвольными выкидышами (после пузырного заноса - на протяжении 3 лет, после абортов - 6 месяцев); стремление установить диагноз на основании клинических данных и реакции на хорионический гонадотропин; проведение терапии под контролем количественного определения хорионического гонадотропина, что позволяет при необходимости своевременно изменить план лечения.

Подробнее о терапии в статье Хорионэпителиома


Еще по теме:




Гость, 27.01.2011 23:03:41
у меня была эта болезнь,сейчас я здорова,пршло 2 года и 2 месяца с последней химиотерапии.вот уже полгода пытаюсь забеременеть,но не получается
Гость, 21.06.2012 09:58:36
У меня тоже. Пожалуйста откликнитесь, напишите, поделитесь как выжить/
Гость, 19.08.2012 23:53:53
Сейчас мне 25лет,в 20лет после неразвивающейся беременности мне поставили диагноз ее с метастазами в легкие. Была химиотерапия,пережить ее было не легко,но родные и врачи помогли выжить.Будьте сильными,плохие дни обязательно закончатся! Будьте уверенными, что Вы будете жить и будете счастливы!
Гость, 26.08.2012 12:38:00
у меня с последней химиотерапии прошел почти год... интересует вопрос про беременность... потому что мне 20 лет.. и очень хочется детей...
Гость, 19.10.2012 12:59:42
мне диагноз поставили в 2007 через год май 2008-последняя химиотерапия.Сей час все хорошо! Главное в этом деле- терпение и вера в собственный организм!
Гость, 19.10.2012 14:40:04
Мне 33 года ,4 месяца назад были роды . Через полтора месяца после родов началось кровотечение,попала в больницу ,выскабливание,потом через месяц еще кровотечение и опять выскабливание. Анализы гистологии показали хорионэпителиому. Сейчас прохожу химиотерапию метротрексатом,один раз в неделю .Назначили 4 раза.Сделала две капельницы,осталось две,что будет дальше не знаю,очень страшно.ребеночку 4 месяца.хочется жить. Очень бы хотелось пообщаться с теми кто уже болел. Я живу в Херсоне.Болезнь редкая. Ни у кого здесь такого нет. Пожалуйста отзовитесь.
Гость, 08.04.2013 18:31:39
Я заболела в 1990 г., прошла операцию и химиотерапию (5 курсов), тогда моему сыну был 1 год. А сейчас уже скоро 25! Все будет хорошо, от ХЭ излечиваются полностью, только химия тяжелая очень. Но надо перетерпеть. Желаю всем здоровья!!!
Вера, 24.08.2013 12:08:00
Мне было 19 лет,почти 40 лет назад,когда я вышла замуж и забеременнила, в результате пузырный занос и хорионэпителиома с метастазами в легкие,Прошла все. Вливали очень много крови,теперь еще и гепатит С(уже в малоактивной спепени).Но ведь ЖИВУ!Мало кто верит в поставленный мне тогда диагноз,но метастазы ведь со счета не скинешь.Считаю.что нужно просто очень хотеть жить и бороться.
Гость, 05.11.2014 22:58:40
А мою маму 20 лет назад не спасли - 4 стадия, метастазы в легкие, печень. Тогда онкологи нам сказали, что это неизлечимо, в данный момент задаюсь вопросом откуда хорионэпителиома, когда после последней беременности 10 лет прошло.
Зухрик, 08.11.2014 01:53:25
Девочки всем привет ! Вам огромного терпения,веры в Бога , потому что только он нам может помочь в этой ситуации, да и вообще ... Мне было 19 лет , когда подтвердился этот диагноз: Хорионэпителиома 2 а ст , после чего провели 6 курсов х/ терапии , на тот момент хгч составлял - 49516, он очень медленно падал ,получала я метотрексат ,очень трудно было переносить , но мне помогли мои родные , муж любимый,которые все время поддерживали меня,как могли ...  Скажу честно , очень тяжелый момент в жизни , когда ты на грани и не знаешь,что с тобой будет ... Чем на лечение, больше времени ушло на реабилитацию , год почти .. По воле Всевышнего я выздоровела , прошло с тех пор 5 лет, у меня растет сынуля , ему 3 года и планирую второго ... Удачи всем !!! И помните , пережившей всех и все!!! Еще раз постучится  к нам в дверь эта беда, еще поборемся за жизнь , ведь она так прекрасна ... Любите родных и берегите их ,когда -нибудь они обязательно помогут вам .
И опять Вера, 06.12.2014 11:53:05
Всем кто хочет выжить после хорионэпителиомы советую о детях забыть-смерти подобно,думайте о своей жизни,а детей вы сможете и усыновить,уж поверьте..жаль,что никто не пытается исследовать кровь людей,выживших и проживших много лет после постановки такого диагноза...может кому нибудь и помогло бы наше несчастье.
Аня, 28.03.2016 17:56:07
Мне 48 лет  получила 6 курсов химиотерапии  динамика положительная  и сейчас ХГЧ упала на ноль.Так что не отчаивайтесь, терпения и оптимизма, но во время химии перенести побочные явления было конечно тяжело. Найдейтесь  на лучшее и сильной поддержки близких.
Аня, 28.03.2016 17:57:52
Всем удачи!!!!!!
Ддд, 08.08.2016 22:36:55
Мне 29лет деткам 9 и 7 лет,очень хотели третьего родить,проверились ,пропили витамины и зачали чудо,на 9 нед открылось кровотечение,ЗБ,чистка,чувствую чтото со мной не то,через 3 дня после чистки на узи ставят ПЗ?через неделю уже хорионэпиталиому и пошло поехало по наклонной вниз,слезы страх слезы страааах как же мои дети муж мама...сейчас прошла 3 курса химии.молю Всевышнего помочь мне,девочки надо Верить и лечиться лечиться
Гость, 16.10.2016 17:41:11
У меня такой же диагноз мне 19 лет ,прохожу вторую химию ,тяжело и страшно
Гость, 17.01.2017 16:53:21
У меня эту болезнь обнаружили в 2014 году мне было 24 года,моей дочке 4 месяца.Почти пол года я лечилась,боролась за жизнь.Прошла 9 курсов химиотерапии!Неделю мне капали химию,на неделю отпускали домой и так все девять курсов.Было очень тяжело,постоянно падали лейкоциты.Сейчас прошло почти 2 года с последнего курса!Здоровье в норме,хгч в норме)даже подумываю о втором ребеночке,но оооочень страшно!Девочки верьте в себя,в свои силы и все будет хорошо,Бог обязательно поможет!
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: