Врожденные пороки полости рта

Заячья губа (labium leporinum). Это наиболее распространенный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При двухсторонней расщелине os intermaxillare и filtrum выступают вперед в виде хоботка. Этот врожденный порок чаще встречается у мальчиков и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Заячья губа является не только косметическим дефектом, а при тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.

Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть (faux lupinus). В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы (cheilognathopalatoshisis). Эти врожденные пороки имеют большое практическое значение, так как ведут к ряду функциональных и других нарушений. При тяжелых формах этот порок очень затрудняет кормление. Если грудь матери хорошо оформлена, некоторые дети с расщелинами губ и даже неба приспосабливаются к кормлению грудью и развиваются нормально. Однако, у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Таких детей с самого начала надо кормить в вертикальном положении сцеженным материнским молоком пипеткой, с ложечки или через соску. Соска должна быть с длинным резиновым соском и большим отверстием, что позволяет ребенку сосать молоко без усилия, только движением челюстей. Чтобы молоко при кормлении не попадало в полость носа, соску вводят глубоко в ротовую полость. Иногда приходится кормить таких детей через тонкий нелатоновый катетер. Существуют и специальные обтураторы для их кормления. При наличии таких пороков во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи). С. Терновский и др. предпочитают оперировать детей с такими пороками между 3-м и 4-м годом жизни, но не позднее. Ю. Ф. Исаков предлагает оперировать в возрасте от 4 до 6 лет.

Синдром Pierre Robin. Характеризуется тремя основными признаками: микрогнатией (гипоплазия нижней челюсти), медиальной расщелиной неба и глосоптозом. Иногда наряду с этим синдромом существуют и другие врожденные пороки развития (ушей, глаз, сердца, почек и др.).

Клиническая картина выражается в следующем: 1. Ребенок дышит через рот, дыхание сопровождается стридором, менее выраженным при вертикальном положении. 2. Кормление затруднено, часто наблюдаются рвоты, быстро развивается гипотрофия. 3. В горизонтальном положении появляется асфиксия, так как язык западает, закрывает гортань, что нередко является предрасполагающим фактором для развития аспирационной пневмонии. Ребенок может и задохнуться (лингвоэпиглотиссовая обструкция).

Лечение. При развитии асфиксии принимают неотложные меры: ребенка укладывают на живот головой вниз и в сторону так, чтобы освободить дыхательные пути, язык извлекают держателем или прошивают стерильной лигатурой и фиксируют к щекам (временная мера). В критических ситуациях прибегают к трахеотомии. В более легких случаях ребенка укладывают на живот или в полусидячее положение и так кормят. С возрастом прогноз улучшается вместе с ростом челюсти. При тяжелых формах существует опасность западения языка и задушения и в таких случаях дети нуждаются в специальном оперативном лечении (специалистами лицево-челюстной хирургии).

Ankyloglossum - frenulum breve - короткая уздечка. Речь идет скорее о физиологическом явлении, чем об аномалии. Наблюдается сравнительно часто. В этом случае уздечка языка короткая, но захватывает кончик языка. Обычно акт сосания не нарушается, так как язык при сосании не движется ни вперед, ни назад. С возрастом уздечка удлиняется. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез. Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде.

Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

Агнатия - отсутствие нижней челюсти, микрогнатия - недоразвитие нижней челюсти и гемигнатия - отсутствие половины нижней челюсти, как и эпигнатия - крайне редко встречающиеся аномалии ротовой полости. Эпигнатия - двойной урод, у которого меньший плод прикреплен к большему в области нижней челюсти.

Врожденные зубы являются редкостью. Они быстро выпадают. Если такие зубы причиняют матери сильные боли при кормлении, их следует своевременно удалить, но не ранее второй недели из-за опасности кровотечений. Если существует другой зубной зачаток, такие зубы легко выпадают и могут быть аспирированы. Обязательно надо проверить нормальные ли эти молочные зубы или дополнительные. Если существуют сомнения, прибегают к рентгенографии.

Ankyloglossum superius syndrom. Наиболее важными признаками являются: 1. Парез лицевого нерва. 2. Гипоплазия верхней челюсти и верхней губы с дефектом резцов. 3. Врожденное сращение языка со сводом ротовой полости. Иногда этот порок сочетается с пороками развития конечностей и атрофией кожи. Этиология окончательно не выяснена. Предполагают, что это экзогенная эмбриопатия.

Greig syndrom (семейныйлипертелоризм). Ведущие симптомы: 1. Гипертелоризм с брахицефалией и микроцефалией. 2. Врожденные пороки развития челюстей. 3. Pes varus и клинодактилия.

Эти симптомы не всегда существуют. Иногда они сопровождаются дистрофическими изменениями сетчатки и олигофренией.

Микроглоссия обусловлена наличием диффузной лимфангиомы, гемангиомые или разрастанием соединительной ткани. Если язык очень большой и выступает из ротовой  полости,  рекомендуют хирургическое лечение.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова