Цирроз печени у детей, симптомы и лечение


Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.

Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.

Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.

Симптомы цирроза. Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.
Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис, галактоземия, болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).

Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.

При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена; концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия, лейкопения и тромбопения.
 
Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.

Диагностика. Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит, цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит, опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени. Читать подробнее о диагностике цирроза печени

Лечение цирроза печени. Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать. Подробнее о лечении в статье Цирроз печени, симптомы и лечение.

Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза. Далее о последствиях цирроза печени

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:




Гость, 17.09.2011 06:16:13
Люди, а цирроз печени у детей излечим?
mutik87, 01.10.2011 20:38:52
Цирроз печени может ли быть причиной потери крови, т.е высасывает ли кровь с организма 2 летнего ребенка ?
алена, 13.10.2011 00:22:32
какие есть народные средства для лечения цирроза у детей?
Татьяна, 30.11.2011 02:31:13
у моего ребенка ставят цирроз печени. у него уже было внутреннее кровотечение и не один раз подскажите какие последствия могут быть от этого?
Гость, 30.07.2012 13:52:41
Причиной поражения печени различного характера могут быть некоторые врожденные обменные заболевания. Иногда эти поражения печени доминируют среди клинико-лабораторных симптомов и могут касаться почти всех разделов гепатологии. Их клиническая картина может напоминать такие различные состояния, как изолированная большая печень, выраженная печеночно-клеточная недостаточность, хронический гепатит, затяжной холестаз, цирроз печени. Раннее распознавание истинных причин заболевания часто позволяет осуществить эффективные лечебные мероприятия, особенно диетические. При обнаружении врожденного метаболического заболевания проводится по определенной системе генетическое исследование среди членов данной семьи и даются медико-генетические консультации.
Ионов, 05.08.2012 21:25:33
Поражения печени, описанные вами и наблюдаемые у детей после массивного облучения по поводу нефробластомы, очень близки к тем, которые обнаруживаются при веноокклюзивной болезни или пелиозе печени и отличаются способностью к исчезновению. Первичное поражение также локализуется на уровне центролобулярных вен. Эта аналогия подтверждает гипотезу о том, что все токсические или физические агрессивные воздействия способны вызвать одинаковые анатомические изменения.
Ольга, 11.01.2015 21:30:43
у моего ребенка уже 7 лет большая печень, ему сейчас 8 лет не знаю куда обратится.
Анна, 30.01.2016 23:41:26
Здравствуйте. У моей дочери потология воротной вены. Были кровотечения. Ей сделали анастамоз. Печень не увеличена. Но после обследования в гисталогии было указано что протоки мало развиты в этом случае какие препараты для печени и какое нужно питание ребенку 2.5 года чтобы востоновить работу печени и снизить размер селезенки она пока еще большая. Пожалуйста напишите ответ. Она наше солнышко.
Гость, 30.04.2016 22:59:10
Я вообще удивляюсь вам, люди. Идите к врачам в поликлиники. Что вы на форумах лечитесь-то??? Как это не знать,куда обращаться? К врачу в свою поликлинику. Там требовать направление в больницу.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: