Этиология и патогенез врожденных пороков сердца
Зародышевый эндокардит вообще возможен в силу того, что микроорганизмы способны переходить от матери к плоду через плаценту. Микробы могут первично поражать легочную артерию и вызывать ее последовательный стеноз. Кровь, не находя естественного выхода в легочную артерию, застаивается в полости правого желудочка, давление в нем повышается и кровь устремляется через еще зияющее межжелудочковое отверстие в левый желудочек и препятствует заращению перегородки. Если же эндокардит развился тогда, когда желудочки уже вполне разделены, то затруднение в оттоке крови уведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана, повышению давления в правом предсердии, что в свою очередь обусловливает незаращение овального отверстия. С другой стороны, повышение давления в полости правого желудочка может вести к смещению межжелудочковой перегородки влево, вследствие чего дефект в перегородке может оказаться расположенным над или даже слева от аорты, а аорта будет исходить из обоих или даже только из правого желудочка.
Эта теория более или менее удовлетворительно объясняет происхождение некоторых врожденных пороков сердца. Для признания ее нужно допустить, что инфицирование сердца происходит не позже 8-й недели зародышевой жизни, ибо на 9-й неделе перегородка желудочков уже замкнута. Однако трудно себе представить возможность локализированного эндокардита в таком маленьком сердце. Кроме того, так же трудно допустить, чтобы поражение легочной артерии и образование стеноза могли совершиться в короткий срок, поскольку известно, что разделение общего артериального ствола осуществляется всего за несколько дней до полного заращения межжелудочковой перегородки. Можно сомневаться и в том, что застой крови в правом желудочке может обусловить остановку роста перегородки. Усиление давления в небольшом желудочке, по-видимому, не может быть столь значительным, чтобы оказать влияние на смещение перегородки.
В таком случае следовало ожидать смещения ее влево, на деле же перегородка при большинстве аномалий отклонена вправо. Не существует также параллелизма между степенью стеноза легочной артерии и величиной дефекта в перегородке.
Кроме того, надо иметь в виду и то, что найти при врожденных пороках сердца признаки бывшего воспалительного процесса обычно не удается. Поэтому следует признать, что теория зародышевого эндокардита может иметь значение для некоторых форм стенозов легочной артерии и аорты, возникающих в поздние сроки внутриутробного развития плода. Но для объяснения большинства врожденных пороков теория эта, по всей вероятности, не подходит.
Больше оснований на признание имеет теория остановки и аномалии развития сердца. Это ясно из самой структуры сердца при многих видах дефектов его развития. К таким дефектам относится, например, существование одного общего артериального ствола, транспозиция сосудов, неправильное впадение в сердце венозных стволов, аномалии положения и числа полулунных клапанов, полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Из клиники нам хорошо известно, что врожденные дефекты сердца очень часто сопровождаются дефектом развития со стороны других органов и тканей: наличием encephalocele, остатков жаберных щелей, дольчатостью печени и селезенки, дефектом позвоночника и грудной стенки, полидактилией, заячьей губой и пр. Иногда отмечается сочетание с болезнью Лангдон-Дауна, идиотией, глухонемотой и пр.
Очевидно, все эти дефекты, равно как и дефекты развития сердца, являются следствием нарушения нормального процесса роста.
Из вышеизложенного совершенно ясно, что для большинства врожденных пороков сердца можно признать задержку или аномалию развития сердца. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефекта, на этот вопрос дать ясный и точный ответ пока еще невозможно. Есть ценные наблюдения, которые частично освещают и этот вопрос. Известны еще старые исследования Дарсет, которому удавалось местным температурным раздражением развивающихся куриных яиц получить разнообразные уродства сердца в виде удвоения, остановки развития сердца, неправильностей в расположении сосудов.
Исследованиями последних лет установлено, что изменением питания беременных животных, в частности выключением из диеты витамина В2 (рибофлавина), а также витаминов А и особенно Е, можно вызвать в части случаев появление потомства с наличием уродств на пальцах, глазах, коже, а также и на сердце. Подобный же результат был получен и от механических, термических, лучевых и химических воздействий на плод. Таким образом, фактор питания и фактор внешней среды при известных условиях могут благоприятствовать развитию врожденных пороков сердца.
Заболевания матери в период беременности также, по-видимому, могут влиять на потомство. Грегг подметил, что катаракта глаз и врожденные дефекты сердца часто наблюдаются у детей в тех случаях, когда матери в первые 3 месяца беременности болели краснухой. В дальнейшем стали проверять эти наблюдения и вскоре было констатировано уже свыше 130 случаев врожденных пороков сердца у детей, матери которых болели краснухой в первые месяцы беременности.
Краснуха является вирусным заболеванием. Известно, что вирус особенно легко развивается на эмбриональных тканях и таким образом можно было бы предположить локализацию вируса в тканях плода. Но краснуха у взрослых - очень редкое явление. Играют ли какую-либо роль другие вирусные заболевания матери (например, паротит, грипп), остается еще совершенно неясным. Имеются основания думать, что вирусные заболевания плода возможны и без явного заболевания матери. При иммунитете последней вирус может попасть в ее организм и, пройдя через плаценту, инфицировать плод. Однако точно определить роль вирусных эмбриопатий в этиологии врожденных пороков сердца пока еще нельзя. Могут ли другие инфекционные заболевания матери отразиться на развитии плода, остается также спорным. Можно с известной долей вероятности предположить, в небольшой части случаев роль сифилиса.
Прежде врожденный сифилис нередко вел к различным неправильностям развития, которые могли комбинироваться и с врожденными пороками сердца. В частности, врожденный митральный стеноз может иметь сифилитическую природу. Секционные данные больниц говорили о том, что число врожденных пороков сердца среди больных сифилисом детей значительно больше, чем среди не болевших им. За последнее время появляются указания на то, что токсоплазмоз матери, даже скрыто протекающий, может вызвать у плода ряд врожденных аномалий, в том числе и врожденные пороки сердца.
Данных, подтверждающих непосредственную роль туберкулеза в происхождении пороков сердца, нет. Ревматические заболевания матери также вряд ли играют какую-либо роль в развитии пороков сердца у детей. Играют ли роль хронические интоксикации, переутомление, нервные заболевания беременной, установить трудно. Но, конечно, рее неблагоприятные условия существования оплодотворенного яйца могут сказаться на его последующем развитии и росте.
Нельзя отрицать полностью роль наследственного предрасположения к врожденным порокам. Об этом свидетельствуют описанные случаи «семейных цианозовэ, врожденных пороков сердца у других членов семьи, других пороков развития. По данным Дограмаци и Грин, у 67 из 720 бальных с врожденными пороками (т. е. примерно в 10% случаев) пороки развития отмечались у членов семьи, причем у 42 было сочетание с болезнью Дауна. Таким образом, процент совпадений небольшой.
В заключение нельзя не упомянуть, что, возможно, образование некоторых пороков сердца, например незакрытия боталлова протока и овального окна, может явиться результатом ненормального процесса обратного развития и процессов облитерации зародышевых путей кровообращения. В обычных условиях процесс облитерации начинается сразу после рождения и заканчивается в первые недели или месяцы жизни. Наличие у новорожденных детей ателектазов легких может обусловить задержку закрытия вышеназванных отверстий.
Читать далее Общие симптомы врожденного порока сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Эта теория более или менее удовлетворительно объясняет происхождение некоторых врожденных пороков сердца. Для признания ее нужно допустить, что инфицирование сердца происходит не позже 8-й недели зародышевой жизни, ибо на 9-й неделе перегородка желудочков уже замкнута. Однако трудно себе представить возможность локализированного эндокардита в таком маленьком сердце. Кроме того, так же трудно допустить, чтобы поражение легочной артерии и образование стеноза могли совершиться в короткий срок, поскольку известно, что разделение общего артериального ствола осуществляется всего за несколько дней до полного заращения межжелудочковой перегородки. Можно сомневаться и в том, что застой крови в правом желудочке может обусловить остановку роста перегородки. Усиление давления в небольшом желудочке, по-видимому, не может быть столь значительным, чтобы оказать влияние на смещение перегородки.
В таком случае следовало ожидать смещения ее влево, на деле же перегородка при большинстве аномалий отклонена вправо. Не существует также параллелизма между степенью стеноза легочной артерии и величиной дефекта в перегородке.
Кроме того, надо иметь в виду и то, что найти при врожденных пороках сердца признаки бывшего воспалительного процесса обычно не удается. Поэтому следует признать, что теория зародышевого эндокардита может иметь значение для некоторых форм стенозов легочной артерии и аорты, возникающих в поздние сроки внутриутробного развития плода. Но для объяснения большинства врожденных пороков теория эта, по всей вероятности, не подходит.
Больше оснований на признание имеет теория остановки и аномалии развития сердца. Это ясно из самой структуры сердца при многих видах дефектов его развития. К таким дефектам относится, например, существование одного общего артериального ствола, транспозиция сосудов, неправильное впадение в сердце венозных стволов, аномалии положения и числа полулунных клапанов, полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Из клиники нам хорошо известно, что врожденные дефекты сердца очень часто сопровождаются дефектом развития со стороны других органов и тканей: наличием encephalocele, остатков жаберных щелей, дольчатостью печени и селезенки, дефектом позвоночника и грудной стенки, полидактилией, заячьей губой и пр. Иногда отмечается сочетание с болезнью Лангдон-Дауна, идиотией, глухонемотой и пр.
Очевидно, все эти дефекты, равно как и дефекты развития сердца, являются следствием нарушения нормального процесса роста.
Из вышеизложенного совершенно ясно, что для большинства врожденных пороков сердца можно признать задержку или аномалию развития сердца. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефекта, на этот вопрос дать ясный и точный ответ пока еще невозможно. Есть ценные наблюдения, которые частично освещают и этот вопрос. Известны еще старые исследования Дарсет, которому удавалось местным температурным раздражением развивающихся куриных яиц получить разнообразные уродства сердца в виде удвоения, остановки развития сердца, неправильностей в расположении сосудов.
Исследованиями последних лет установлено, что изменением питания беременных животных, в частности выключением из диеты витамина В2 (рибофлавина), а также витаминов А и особенно Е, можно вызвать в части случаев появление потомства с наличием уродств на пальцах, глазах, коже, а также и на сердце. Подобный же результат был получен и от механических, термических, лучевых и химических воздействий на плод. Таким образом, фактор питания и фактор внешней среды при известных условиях могут благоприятствовать развитию врожденных пороков сердца.
Заболевания матери в период беременности также, по-видимому, могут влиять на потомство. Грегг подметил, что катаракта глаз и врожденные дефекты сердца часто наблюдаются у детей в тех случаях, когда матери в первые 3 месяца беременности болели краснухой. В дальнейшем стали проверять эти наблюдения и вскоре было констатировано уже свыше 130 случаев врожденных пороков сердца у детей, матери которых болели краснухой в первые месяцы беременности.
Краснуха является вирусным заболеванием. Известно, что вирус особенно легко развивается на эмбриональных тканях и таким образом можно было бы предположить локализацию вируса в тканях плода. Но краснуха у взрослых - очень редкое явление. Играют ли какую-либо роль другие вирусные заболевания матери (например, паротит, грипп), остается еще совершенно неясным. Имеются основания думать, что вирусные заболевания плода возможны и без явного заболевания матери. При иммунитете последней вирус может попасть в ее организм и, пройдя через плаценту, инфицировать плод. Однако точно определить роль вирусных эмбриопатий в этиологии врожденных пороков сердца пока еще нельзя. Могут ли другие инфекционные заболевания матери отразиться на развитии плода, остается также спорным. Можно с известной долей вероятности предположить, в небольшой части случаев роль сифилиса.
Прежде врожденный сифилис нередко вел к различным неправильностям развития, которые могли комбинироваться и с врожденными пороками сердца. В частности, врожденный митральный стеноз может иметь сифилитическую природу. Секционные данные больниц говорили о том, что число врожденных пороков сердца среди больных сифилисом детей значительно больше, чем среди не болевших им. За последнее время появляются указания на то, что токсоплазмоз матери, даже скрыто протекающий, может вызвать у плода ряд врожденных аномалий, в том числе и врожденные пороки сердца.
Данных, подтверждающих непосредственную роль туберкулеза в происхождении пороков сердца, нет. Ревматические заболевания матери также вряд ли играют какую-либо роль в развитии пороков сердца у детей. Играют ли роль хронические интоксикации, переутомление, нервные заболевания беременной, установить трудно. Но, конечно, рее неблагоприятные условия существования оплодотворенного яйца могут сказаться на его последующем развитии и росте.
Нельзя отрицать полностью роль наследственного предрасположения к врожденным порокам. Об этом свидетельствуют описанные случаи «семейных цианозовэ, врожденных пороков сердца у других членов семьи, других пороков развития. По данным Дограмаци и Грин, у 67 из 720 бальных с врожденными пороками (т. е. примерно в 10% случаев) пороки развития отмечались у членов семьи, причем у 42 было сочетание с болезнью Дауна. Таким образом, процент совпадений небольшой.
В заключение нельзя не упомянуть, что, возможно, образование некоторых пороков сердца, например незакрытия боталлова протока и овального окна, может явиться результатом ненормального процесса обратного развития и процессов облитерации зародышевых путей кровообращения. В обычных условиях процесс облитерации начинается сразу после рождения и заканчивается в первые недели или месяцы жизни. Наличие у новорожденных детей ателектазов легких может обусловить задержку закрытия вышеназванных отверстий.
Читать далее Общие симптомы врожденного порока сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов