Общие симптомы врожденного порока сердца


У детей имеется большая потребность тканей в кислороде в силу повышенного обмена веществ. В норме эта потребность удовлетворяется тем, что у ребенка имеется большая масса крови - 150-100 мм на 1 кг веса (тогда как в старшем возрасте имеется на 1 кг веса 80-70 мм) и большая скорость кровотока - 12-15 сек. (тогда как в старшем возрасте только в 18-22 сек.). Минутный объем крови на 1 кг веса у детей грудного возраста примерно в 2 раза больше, чем у взрослых. При нарушении гемодинамики организм пускает в ход компенсаторные приспособления, но у детей раннего возраста они более ограничены в силу несовершенства нервной регуляции (преимущественно симпатической иннервации), и без того учащенных сокращений сердца, низкого кровяного давления. Все это заставляет предполагать более легкую возможность развития цианоза при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста.

Развивающееся при цианозе увеличение числа и величины эритроцитов и повышение в них содержания гемоглобина носит несомненно компенсаторный характер. Но вполне понятно, что при одном и том же насыщении крови кислородом содержание редуцированного гемоглобина будет выше в тех случаях, когда абсолютное содержание гемоглобина в крови больше. При содержании в крови 15 г гемоглобина на 100 мл крови количество редуцированного гемоглобина не превышает 3-5%. При содержании же 22,5 г гемоглобина на 100 мл редуцированного гемоглобина будет уже 7,5 г. В этих случаях даже при нормальном насыщении (72- 75%) венозной крови кислородом может наступить цианоз.

Таким образом, при низком содержании гемоглобина в крови цианоз может появиться только в случае повышения в крови редуцированного гемоглобина, при высоком же содержании гемоглобина в крови цианоз может появляться и при сравнительно невысоком проценте содержания редуцированного гемоглобина, близкого к норме. Но полицитемия и повышение уровня гемоглобина в крови, равно как и повышение минутного объема сердца и утилизации кислорода, являются недостаточными компенсаторными факторами и одни не могут обеспечивать приспособляемость к гипоксии. Степень приспособляемости организма к гипоксии должна расцениваться по сохранению типичной кривой диссоциации оксигемоглобина. Низкое напряжение кислорода в артериальной крови компенсируется относительно небольшим снижением напряжения кислорода в капиллярной крови, что и обеспечивает достаточное снабжение кислородом тканей. Это уменьшение артериокапиллярной разницы напряжения может объяснить приспособляемость организма к гипоксии при врожденных пороках сердца.

Имеются данные, указывающие на то, что процент насыщения крови кислородом меняется в зависимости от положения ребенка. Наиболее низкое насыщение гемоглобина имеет место при вертикальном положении, в лежачем положении оно выше, в сидячем еще выше, но наиболее высокий процент насыщения наблюдается у больных в положении сидя на корточках или лежа на боку с прижатыми к животу ногами. Этим объясняется то, что после всякого перенапряжения некоторые больные дети принимают именно последнее положение, так как оно особенно облегчает газообмен в организме. Эта привычка к определенному положению вырабатывается у детей постепенно, на основе условно-рефлекторных связей.

Очень помогает установлению диагноза врожденного порока сердца внимательное обследование сердца ребенка и дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца и наличием функциональных шумов. Прежде всего надо учитывать своеобразие шумов и их локализацию. Шумы при врожденных пороках обычно бывают систолическими, изредка систолико-диастолическими, часто отличаются продолжительностью и силой, иногда имеют своеобразный скребущий тембр или вихревой характер, иногда напоминают «машинный шум». Очень характерна своеобразная локализация punctum maximum шума на необычных местах, не на месте проекции клапанов, а на грудине или слева от нее, или у основания сердца.

Следует помнить о возможности своеобразного расположения главных сосудов (аорты и легочной артерии), в силу чего иногда во втором и третьем межреберье слева выслушивается шум от транспонированной аорты, а не от легочной артерии. Крайне важно не только точно определить punctum maximum шума, но и характер его распространения (по всей грудной области в подключичную область, в подмышечную область, на спину, в шейные сосуды). Многие шумы сопровождаются легким дрожанием, но определить его не всегда легко, и надо искать его в разных положениях больного ребенка. Всегда очень важно определить наличие или отсутствие II тона на легочной артерии или аорте и степень его акцентуации. Иногда удается выявить своеобразный тембр и локализацию двух шумов, соответствующих двум порокам сердца. Более или менее патогномоничным для врожденных пороков сердца можно считать систолико-диастолический шум во втором межреберье слева при открытом боталловом протоке и громкий систолический шум на грудине при дефекте межжелудочковой перегородки.

Пальпацией можно определить наличие дрожания (мурлыканья). Оно иногда хорошо выражено во втором или третьем межреберье слева при открытом боталловом протоке, при дефектах перегородки между предсердиями.

Перкуссия сердца дает меньше данных для диагностики врожденных пороков сердца и помогает только при некоторых формах (например, полоса притупления слева у грудины при открытом боталловом протоке).

При достаточно вдумчивом отношении к полученным объективным данным обычно удается провести дифференциальную диагностику шумов при врожденных пороках сердца, шумов при приобретенных пороках и функциональных шумов.

Всегда необходимо определять артериальное кровяное давление и не только в плечевых артериях, но и в бедренных. Выявление разницы в давлении на верхних и нижних конечностях, а иногда на правой и на левой руке помогает установлению точного диагноза врожденного порока сердца. Очень важно определить разницу в наполнении пульса на правой и левой руке, а также степень пульсации брюшной аорты, бедренной артерии, артерии стопы.

При открытом боталловом протоке пульс иногда такой же, как и при недостаточности аортальных клапанов. При тетраде Фалло кривая пульса и амплитуда кровяного давления низкие, систолическое давление ниже 100 мм рт. ст.

Капилляроскопия в некоторых случаях помогает установить наличие расширенных и сильно извилистых капилляров. Нередко отмечаются изменения в глазном дне.

Исследование состава крови, скорости кровотока, степени насыщения кислородом также помогает диагнозу врожденных пороков сердца.

Рентгеноскопия, особенно в сочетании с кимографией, и электрокардиография позволяют нам более точно судить о характере порока и облегчают диагностику. При этом всегда необходимо исследование стоя или сидя в переднем грудном и в обоих косых положениях. Исследование больного в трех основных положениях позволяет увидеть контуры всех отделов сердца, что очень важно для тонической диагностики. При таком полном обследовании можно выявить: расширение желудочков, отсутствие одного из них, расширение предсердий, изменение контуров магистральных сосудов, правостороннее положение сердца, дуги аорты, ротации его кнаружи или кнутри и т.п.

Никогда не следует ограничиваться исследованием только сердечно-сосудистой системы, всегда необходимо полностью обследовать ребенка и составить себе ясное представление о состоянии всех его внутренних органов, об общем состоянии и состоянии нервно-регуляторных механизмов.

Увеличение печени отмечается сравнительно редко, только когда опорожнение крови из правой половины сердца сильно затруднено или направление тока крови противоположно нормальному. Появление асцита и отеков имеет такое же значение, как и при приобретенных пороках.

Но особенно ценные данные для точной топической диагностики врожденных пороков сердца дают новейшие методы исследования в виде ангиокардиографии и катетеризации полостей сердца.

Окончательный диагноз того или иного врожденного порока сердца или комплекса дефектов может быть поставлен на основе физиологического анализа всех полученных данных и сопоставления их с клиническими данными. Диагноз только тогда оправдан, когда мы можем составить полное представление о наличии дефектов и объяснить происхождение всех клинических симптомов и особенностей рентгенологических и биохимических данных. Если что-нибудь в картине проявлений не находит себе объяснения, диагноз делается сомнительным и требует выявления новых данных. Анализ полученных данных и обоснование синтетического диагноза является очень трудным и сложным делом и требует полноты знания особенностей сердечнососудистой патологии детей. Правильность диагноза и толкования отдельных дефектов в смысле их первичности или компенсаторного значения очень важна для выработки показаний или противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Мы должны с большей или меньшей точностью установить наличие ненормального или своеобразного расположения дуги аорты и легочной артерии, наличие и локализацию препятствия нормальному току крови в сердечно-сосудистом русле, наличие или отсутствие патологических сообщений между полостями сердца, определить направление движения крови через эти отверстия, выявить кровяное давление и своеобразие газового состава в отдельных участках сердечно-сосудистого русла. Мы должны отчетливо представлять себе, что клиническая картина слагается из симптомов, служащих проявлением того или иного порока сердца, и из симптомов, являющихся компенсаторным приспособлением организма, улучшающим газообмен.

Общепринятой классификации врожденных пороков сердца нет. Общность эмбриогенеза позволяет рассматривать сердце, аорту, легочную артерию и вены, а также полые вены как одно функциональное целое и трактовать все пороки названных органов как порока сердца. Наиболее простой является классификация, основанная на эмбриологическом процессе развития сердца:

1) изменение положения сердца;
2) аномалии развития предсердной перегородки;
3) аномалии развития межжелудочковой перегородки;
4) аномалии развития артериального ствола;
5) незаращение боталлова протока; пороки двух и трехстворчатого клапанов.
 
Гораздо полнее классификация врожденных дефектов сердца разработана А. И. Абрикосовым. Он различает:

1. Нарушение положения сердца.

2. Нарушение размеров и формы сердца.

3. Аномалии перегородок сердца:
а) полное отсутствие перегородок,
б) частичное недоразвитие перегородок,
в) неправильная установка перегородок.

4. Образование дополнительных перегородок.

5. Аномалии артериального трункуса:
а) аномалии установки перегородки,
б) сужение и атрезия артериальных отверстий,
в) неправильные повороты перегородки трункуса (транспозиция сосудов).

6. Аномалии развития ствола аорты:
а) врожденная узость аорты,
б) двойная дуга аорты,
в) правосторонняя аорта.

7. Сохранение артериального (боталлова) протока.

8. Стеноз и атрезия перешейка аорты.

9. Аномалии легочной артерии.

10. Порочное развитие крупных вен сердца:
а) аномалии числа и впадения полых вен,
б) аномалии числа и впадения легочных вен.

11. Порочное развитие венечных артерий.

12. Неправильное развитие клапанов и отверстий сердца.

13. Неправильное развитие сосочковых мышц и сухожильных нитей.

14. Порочное развитие атриовентрикулярной системы.

Но и эта классификация не обнимает всех встречающихся вариантов дефектов сердца.

Большинство пороков сердца с нарушением кровообращения, при которых венозная кровь поступает в артериальное русло, сопровождается хроническим кислородным голоданием организма и выраженным цианозом. При некоторых формах врожденных пороков кислородное голодание выражено меньше и цианоз отсутствует или появляется временно при предъявлении сердцу повышенных требовании.

Поэтому для клинических целей целесообразно деление всех врожденных пороков сердца на пороки, не сопровождающиеся цианозом (белые пороки), и пороки, всегда сопровождающиеся цианозом (синие пороки).

К числу синих пороков относятся: отсутствие аортальной дуги, атрезия аорты, тетрада Фалло, трехкамерное сердце, комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция сосудов, трикуспидальная атрезия, truncus arteriosus communis с кровоснабжением легких через бронхиальные артерии, декстрокардии с легочным стенозом или атрезией аорты.

К числу белых пороков, при которых цианоза не бывает или он непостоянный и не ранний, относятся: аневризма синуса Вальсальвы, аортальный и субаортальный стеноз, коарктация аорты, открытое овальное окно, дефект предсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, незаращение боталова протока, иногда комплекс Эйзенменгера, синдром Лютембаше, truncus arteriosus, если легочные артерии выходят из одного ствола, коарктация аорты, владение легочных вен в правое предсердие, декстрокардия, одиночный желудочек с легочной артерией из главной полости и т. д.

Читать далее Врожденный порок сердца у детей, лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: