Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозный гломерулонефрит (синонимы: идиопатическая мембранозная нефропатия, экстрамембранозный ГН, эпимембранозный ГН, ГН с экстрамембранозными депозитами) - характеризуется наличием субэпителиальных депозитов, утолщением гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при отсутствии, как правило, значительной пролиферации эндотелиальных или мезангиальных клеток.
Этиология. Выделяют первичный (идиопатический) мембранозный ГН, а также вторичный, ассоциированный с рядом заболеваний.
Патогенез. При данном заболевании отмечаются: «встраивание» антигенов-катионов в lamina rara externa ГБМ, образование антител к собственно гломерулярным антигенам (энтактину, изоформам ламинина базальной мембраны), к мембране подоцитов, повреждение ГБМ, нарушение взаимодействия подоцитов ГБМ.
Морфология. Общепринято выделение нескольких стадий мембранозного гломерулонефрита: появление субэпителиальных депозитов, образование отростков гломерулярной базальной мембраны, включение иммунных депозитов внутрь последней, ее утолщение, исчезновение депозитов, репарация с остаточным утолщением.
Клиника. Мембранозный ГН характеризуется изолированной протеинурией, чистым нефротическим синдромом НС или НС с микрогематурией, реже - макрогематурией и (или) артериальной гипертензией. По данным различных специалистов, артериальная гипертензия при этой патологии выявляется в 25%. Чаще заболевание начинается с изолированной протеинурии, с колебаниями от минимальных до максимальных значений, постепенно нарастающей до НС. В ряде наблюдений указывают на спонтанное исчезновение протеинурии. Иногда мембранозный гломерулонефрит дебютирует клиникой нефротического синдрома. Биопсия почки показана подросткам, у которых наблюдают персистирующую протеинурию более 6 мес, равную или превышающую 1,0 г/сут, симптомокомплекс полного или неполного нефротического синдрома в сочетании с гематурией и(или) артериальной гипертензией.
Лечение. Данные об эффективности лечения мембранозного гломерулонефрита неоднозначны. Подросткам с мембранозным гломерулонефритом рекомендуют назначать первоначальную глюкокортикоидную терапию 1-2 мг/кг 3-6 мес, преднизолон 100-125 мг через день 8-12 нед, 45мг/м2 в альтернирующем режиме 6 мес.
Широкое применение у больных мембранозный гломерулонефритом получила схема С. Ponticelli и соавт., которые рекомендуют 2 режима терапии. Согласно первому режиму, производят инфузии метилпреднизолона 1 г внутривенно три последовательные дня и орально метилпреднизолон 0,4мг/кг/сут 27 дней, чередуя каждый другой месяц с хлорамбуцилом 0,2мг/кг/сут 30 дней. Согласно второму режиму, пациенты получают циклофосфамид 2,5мг/кг/сут 30 дней. Общий курс лечения в 2 режимах составляет 6 мес: 3 мес только кортикостероидами и 3 мес цитостатиками (хлорамбуцил или циклофосфан), чередуя ежемесячно кортикостероиды и цитостатики.
N. Muirhead, представляя существующую в международной практике стратегию терапии цитостатиками мембранозного гломерулонефрита, выделяет:
1. Циклофосфан 1,5-2,5 мг/кг/сут 6 мес в комбинации с альтернирующим курсом преднизолона.
2. Хлорбутин 0,2 мг/кг/сут 12 нед в комбинации с преднизолоном.
3. Циклоспорин 3,5-6 мг/кг/сут продолжительностью 6-12 мес.
При протеинурии в течение 6 мес или достигающей 1 г/сут показано проведение биопсии почки.
Прогноз. У детей и подростков возможна спонтанная или лекарственная ремиссия. 5- и 10-летняя выживаемость пациентов с мембранозной нефропатией составляет 91±3% и 75+6%, соответственно.
Читать далее Лечение гломерулонефрита
Этиология. Выделяют первичный (идиопатический) мембранозный ГН, а также вторичный, ассоциированный с рядом заболеваний.
Патогенез. При данном заболевании отмечаются: «встраивание» антигенов-катионов в lamina rara externa ГБМ, образование антител к собственно гломерулярным антигенам (энтактину, изоформам ламинина базальной мембраны), к мембране подоцитов, повреждение ГБМ, нарушение взаимодействия подоцитов ГБМ.
Морфология. Общепринято выделение нескольких стадий мембранозного гломерулонефрита: появление субэпителиальных депозитов, образование отростков гломерулярной базальной мембраны, включение иммунных депозитов внутрь последней, ее утолщение, исчезновение депозитов, репарация с остаточным утолщением.
Клиника. Мембранозный ГН характеризуется изолированной протеинурией, чистым нефротическим синдромом НС или НС с микрогематурией, реже - макрогематурией и (или) артериальной гипертензией. По данным различных специалистов, артериальная гипертензия при этой патологии выявляется в 25%. Чаще заболевание начинается с изолированной протеинурии, с колебаниями от минимальных до максимальных значений, постепенно нарастающей до НС. В ряде наблюдений указывают на спонтанное исчезновение протеинурии. Иногда мембранозный гломерулонефрит дебютирует клиникой нефротического синдрома. Биопсия почки показана подросткам, у которых наблюдают персистирующую протеинурию более 6 мес, равную или превышающую 1,0 г/сут, симптомокомплекс полного или неполного нефротического синдрома в сочетании с гематурией и(или) артериальной гипертензией.
Лечение. Данные об эффективности лечения мембранозного гломерулонефрита неоднозначны. Подросткам с мембранозным гломерулонефритом рекомендуют назначать первоначальную глюкокортикоидную терапию 1-2 мг/кг 3-6 мес, преднизолон 100-125 мг через день 8-12 нед, 45мг/м2 в альтернирующем режиме 6 мес.
Широкое применение у больных мембранозный гломерулонефритом получила схема С. Ponticelli и соавт., которые рекомендуют 2 режима терапии. Согласно первому режиму, производят инфузии метилпреднизолона 1 г внутривенно три последовательные дня и орально метилпреднизолон 0,4мг/кг/сут 27 дней, чередуя каждый другой месяц с хлорамбуцилом 0,2мг/кг/сут 30 дней. Согласно второму режиму, пациенты получают циклофосфамид 2,5мг/кг/сут 30 дней. Общий курс лечения в 2 режимах составляет 6 мес: 3 мес только кортикостероидами и 3 мес цитостатиками (хлорамбуцил или циклофосфан), чередуя ежемесячно кортикостероиды и цитостатики.
N. Muirhead, представляя существующую в международной практике стратегию терапии цитостатиками мембранозного гломерулонефрита, выделяет:
1. Циклофосфан 1,5-2,5 мг/кг/сут 6 мес в комбинации с альтернирующим курсом преднизолона.
2. Хлорбутин 0,2 мг/кг/сут 12 нед в комбинации с преднизолоном.
3. Циклоспорин 3,5-6 мг/кг/сут продолжительностью 6-12 мес.
При протеинурии в течение 6 мес или достигающей 1 г/сут показано проведение биопсии почки.
Прогноз. У детей и подростков возможна спонтанная или лекарственная ремиссия. 5- и 10-летняя выживаемость пациентов с мембранозной нефропатией составляет 91±3% и 75+6%, соответственно.
Читать далее Лечение гломерулонефрита