Гемолитическая анемия
Эритропоэз происходит в организме непрерывно, причем молодые, безъядерные эритроциты постоянно проникают из органов кроветворения в периферическую кровь. В нормальных условиях длительность жизни эритроцита в системе кровообращения исчисляется в 100-120 дней. Уже в физиологических условиях эритроциты, участвующие в кровообращении, постепенно изнашиваются, "стареют", после чего происходит какой-то заключительный этап, которому сопутствует удаление их из системы кровообращения.
Факторы, обусловливающие ограничение жизни эритроцита, разнообразны и не все из них ближе нам известны. Следует назвать, между другими, изнашивание ферментативных систем, регулирующих метаболизм эритроцитов, замедление тока крови и застой в некоторых органах (особенно в селезенке), фрагментацию стареющих эритроцитов и их фагоцитоз клетками ретикулоэндотелиальной системы. Может также иметь значение влияние потенциальных патогенных факторов, которые находятся в нормальной плазме и оказывают литическое действие на изношенные эритроциты. Вероятно жизнь эритроцитов даже у здоровых людей ограничена клинически неуловимым явлением гемолиза.
Гемолиз эритроцитов в патологических условиях может значительно увеличиться, и, независимо от этиологических факторов, играет основную роль в патогенезе гемолитических симптомокомплексов. Усиление гемолиза, таким образом, является патологическим симптомом, свидетельствующим о преждевременной гибели эритроцитов и усиленном их распаде.
Современное определение гемолитической болезни обосновывается на длительности жизни эритроцита. С этой точки зрения, за гемолитическую болезнь следует принимать такие состояния, при которых средняя длительность жизни эритроцитов в организме является более короткой, чем в нормальных условиях, т. е. меньше, чем 100 дней.
Тяжесть гемолитической болезни зависит от средней длительности жизни эритроцитов больного в его собственной системе кровообращения. Если эта средняя равняется, например 90 дням, гемолитический процесс протекает доброкачественно. Если же средняя длительность жизни эритроцитов равна, например, 5 дням и меньше, заболевание является очень тяжелым.
В случаях значительного сокращения длительности жизни эритроцитов компенсаторные способности органов кроветворения не поспевают за скоростью их гибели, что приводит к анемии. Если же эритроциты живут относительно долго (например 80-90 дней) симптомы анемии обычно не развиваются, благодаря компенсаторному увеличению эритропоэза в костном мозге. В этих случаях говорят о компенсированной гемолитической болезни.
Классификация гемолитических анемий
До недавнего времени гемолитические симптомокомплексы делили на две основные группы: врожденные и приобретенные.
Первая группа включает состояния, в которых сокращение длительности жизни эритроцита является следствием его врожденной, обусловленной генетически, аномалии. Эта аномалия ("дефект") может касаться различных свойств эритроцита - как морфологических (например овалоцитоз, сфероцитоз, мишеневидность), так и биохимических - в широком смысле этого слова. Прежде всего тут следует назвать врожденные расстройства метаболизма эритроцитов, как например, гипоплазия ферментов, а также недостаточно еще выясненные изменения в строме и, возможно, поверхностных слоях клеточной оболочки эритроцита.
В группу врожденной гемолитической анемии следует включить состояния гемоглобинопатии, связанные с появлением патологического гемоглобина, а также талассемию, которая отличается наличием избыточного количества эмбрионального гемоглобина в несоответственном для организма периоде жизни.
Другая группа приобретенной гемолитической анемии включает заболевания, при которых предполагается, что эритроциты здоровы, а избыточный распад их зависит от внешних, внеэритроцитарных, факторов различного характера. К ним относятся иммунологические механизмы (антитела, выработанные организмом или приобретенные пассивно), сенсибилизация, инфекционный фактор, физические факторы, а также токсическое действие некоторых лекарственных веществ и химических соединений.
К приобретенной гемолитической анемии относятся также преждевременный распад эритроцитов при различных заболеваниях, как лейкозы, лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз, некоторые коллагенозы, дермоидные кисты яичников и многие другие. Существует также "идиопатическая" гемолитическая анемия приобретенного характера, причины которой не удается обнаружить. В последние годы, в свете новых исследований, возникают возражения против деления гемолитических симптомокомплексов на врожденные и приобретенные, хотя по существу оно и является верным. Оказалось, вопреки первоначальным предположениям, что при некоторых при обретенных гемолитических анемиях эритроциты не избавлены от врожденных дефектов метаболизма. Такой дефект сам по себе не нарушает нормальной жизнедеятельности эритроцита, и может, как скрытый "порок", не проявляться клинически. Однако, наличие врожденной биохимической аномалии эритроцитов является потенциальной опасностью для носителя данного свойства в случае воздействия определенных внешних факторов (например, некоторых лекарств), которые "демаскируют" скрытую неполноценность эритроцитов, вызывая гемолитическую болезнь.
Отнесение этой группы гемолитических анемий к группе врожденных или приобретенных, встречается с трудностями; по мнению авторов они являются как бы промежуточным типом. В этой группе врожденный дефект метаболизма не обусловливает ускорения распада эритроцитов без участия ряда внешних факторов. И наоборот, факторы эти могут вызвать симптомы гемолиза лишь у людей восприимчивых, так как они попадают на врожденную биохимическую неполноценность эритроцитов.
После сказанного выше, классификация гемолитических синдромов представится следующим образом:
I. Симптомокомплексы гемолитические врожденные.
A. 1. Врожденный сфероцитоз.
2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.
3. Элиптоцитоз, овалоцитоз.
Б. Состояния, связанные с наличием избыточного количества фетального гемоглобина F, в сочетании с наличием гемоглобина типа взрослых - Hb А.
1. Талассемия.
B. Состояния, связанные с наличием неправильных гемоглобинов (гемоглобинопатии).
1. Серповидноклеточная анемия.
2. Другие патологические типы гемоглобина, встречающиеся самостоятельно, а также в сочетании с Hb S или с талассемией.
II. Симптомокомплексы гемолитические комбинированного характера (на грани между врожденным и приобретенным типом). Врожденный дефект эритроцита + внешний фактор = гемолиз.
A. Гемолитические анемии, зависящие от наличия токсических факторов, поступивших через плаценту, или в результате непосредственного контакта с ними после рождения. Факторы эти попадают на врожденный (преходящий или постоянный) биохимический дефект эритроцитов.
1. Гемолитическая анемия, вызванная растворимыми в воде препаратами витамина К.
2. Гемолитическая анемия, вызванная нафталином.
3. Гемолитическая анемия, вызванная резорцином.
Б. Другие гемолитические анемии, вызванные действием лекарственных веществ и химических препаратов. Эти симптомокомплексы проявляются у новорожденных, однако некоторые химические соединения, как примахин, могут обусловить симптомы гемолиза в любом возрасте.
B. Фавизм.
III. Симптомокомплексы гемолитические приобретенные.
Эритроциты этой группы не обладают уловимыми энзиматическими дефектами или расстройствами внутриклеточного метаболизма.
A. Гемолитические анемии, зависящие от эритроцитарных антител.
1. Антитела, приобретенные пассивно.
а. Erythroblastosis foetalis (зависит от конфликта Rh, А, В, или других известных антител).
б. клиническая картина erythroblastosis foetalis, когда не удается обнаружить антитела или групповую несовместимость.
2. Гемолитические симптомокомплексы, зависящие от аутоантител, приобретенных активно.
Б. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные инфекционными и паразитарными факторами (сепсис, вирусная инфекция, малярия и др.).
B. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные физическими факторами.
Г. Приобретенная симптоматическая гемолитическая анемия при гиперпластических и гиперпластических воспалительных заболеваниях.
Д. Периодическая гемоглобинурия, вызванная охлаждением.
Эта классификация не охватывает всех заболеваний, при которых гемолиз может проявляться как сопутствующий симптом. Она является схематической и имеет значение лишь для общей ориентации.
Читать далее Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Факторы, обусловливающие ограничение жизни эритроцита, разнообразны и не все из них ближе нам известны. Следует назвать, между другими, изнашивание ферментативных систем, регулирующих метаболизм эритроцитов, замедление тока крови и застой в некоторых органах (особенно в селезенке), фрагментацию стареющих эритроцитов и их фагоцитоз клетками ретикулоэндотелиальной системы. Может также иметь значение влияние потенциальных патогенных факторов, которые находятся в нормальной плазме и оказывают литическое действие на изношенные эритроциты. Вероятно жизнь эритроцитов даже у здоровых людей ограничена клинически неуловимым явлением гемолиза.
Гемолиз эритроцитов в патологических условиях может значительно увеличиться, и, независимо от этиологических факторов, играет основную роль в патогенезе гемолитических симптомокомплексов. Усиление гемолиза, таким образом, является патологическим симптомом, свидетельствующим о преждевременной гибели эритроцитов и усиленном их распаде.
Современное определение гемолитической болезни обосновывается на длительности жизни эритроцита. С этой точки зрения, за гемолитическую болезнь следует принимать такие состояния, при которых средняя длительность жизни эритроцитов в организме является более короткой, чем в нормальных условиях, т. е. меньше, чем 100 дней.
Тяжесть гемолитической болезни зависит от средней длительности жизни эритроцитов больного в его собственной системе кровообращения. Если эта средняя равняется, например 90 дням, гемолитический процесс протекает доброкачественно. Если же средняя длительность жизни эритроцитов равна, например, 5 дням и меньше, заболевание является очень тяжелым.
В случаях значительного сокращения длительности жизни эритроцитов компенсаторные способности органов кроветворения не поспевают за скоростью их гибели, что приводит к анемии. Если же эритроциты живут относительно долго (например 80-90 дней) симптомы анемии обычно не развиваются, благодаря компенсаторному увеличению эритропоэза в костном мозге. В этих случаях говорят о компенсированной гемолитической болезни.
Классификация гемолитических анемий
До недавнего времени гемолитические симптомокомплексы делили на две основные группы: врожденные и приобретенные.
Первая группа включает состояния, в которых сокращение длительности жизни эритроцита является следствием его врожденной, обусловленной генетически, аномалии. Эта аномалия ("дефект") может касаться различных свойств эритроцита - как морфологических (например овалоцитоз, сфероцитоз, мишеневидность), так и биохимических - в широком смысле этого слова. Прежде всего тут следует назвать врожденные расстройства метаболизма эритроцитов, как например, гипоплазия ферментов, а также недостаточно еще выясненные изменения в строме и, возможно, поверхностных слоях клеточной оболочки эритроцита.
В группу врожденной гемолитической анемии следует включить состояния гемоглобинопатии, связанные с появлением патологического гемоглобина, а также талассемию, которая отличается наличием избыточного количества эмбрионального гемоглобина в несоответственном для организма периоде жизни.
Другая группа приобретенной гемолитической анемии включает заболевания, при которых предполагается, что эритроциты здоровы, а избыточный распад их зависит от внешних, внеэритроцитарных, факторов различного характера. К ним относятся иммунологические механизмы (антитела, выработанные организмом или приобретенные пассивно), сенсибилизация, инфекционный фактор, физические факторы, а также токсическое действие некоторых лекарственных веществ и химических соединений.
К приобретенной гемолитической анемии относятся также преждевременный распад эритроцитов при различных заболеваниях, как лейкозы, лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз, некоторые коллагенозы, дермоидные кисты яичников и многие другие. Существует также "идиопатическая" гемолитическая анемия приобретенного характера, причины которой не удается обнаружить. В последние годы, в свете новых исследований, возникают возражения против деления гемолитических симптомокомплексов на врожденные и приобретенные, хотя по существу оно и является верным. Оказалось, вопреки первоначальным предположениям, что при некоторых при обретенных гемолитических анемиях эритроциты не избавлены от врожденных дефектов метаболизма. Такой дефект сам по себе не нарушает нормальной жизнедеятельности эритроцита, и может, как скрытый "порок", не проявляться клинически. Однако, наличие врожденной биохимической аномалии эритроцитов является потенциальной опасностью для носителя данного свойства в случае воздействия определенных внешних факторов (например, некоторых лекарств), которые "демаскируют" скрытую неполноценность эритроцитов, вызывая гемолитическую болезнь.
Отнесение этой группы гемолитических анемий к группе врожденных или приобретенных, встречается с трудностями; по мнению авторов они являются как бы промежуточным типом. В этой группе врожденный дефект метаболизма не обусловливает ускорения распада эритроцитов без участия ряда внешних факторов. И наоборот, факторы эти могут вызвать симптомы гемолиза лишь у людей восприимчивых, так как они попадают на врожденную биохимическую неполноценность эритроцитов.
После сказанного выше, классификация гемолитических синдромов представится следующим образом:
I. Симптомокомплексы гемолитические врожденные.
A. 1. Врожденный сфероцитоз.
2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.
3. Элиптоцитоз, овалоцитоз.
Б. Состояния, связанные с наличием избыточного количества фетального гемоглобина F, в сочетании с наличием гемоглобина типа взрослых - Hb А.
1. Талассемия.
B. Состояния, связанные с наличием неправильных гемоглобинов (гемоглобинопатии).
1. Серповидноклеточная анемия.
2. Другие патологические типы гемоглобина, встречающиеся самостоятельно, а также в сочетании с Hb S или с талассемией.
II. Симптомокомплексы гемолитические комбинированного характера (на грани между врожденным и приобретенным типом). Врожденный дефект эритроцита + внешний фактор = гемолиз.
A. Гемолитические анемии, зависящие от наличия токсических факторов, поступивших через плаценту, или в результате непосредственного контакта с ними после рождения. Факторы эти попадают на врожденный (преходящий или постоянный) биохимический дефект эритроцитов.
1. Гемолитическая анемия, вызванная растворимыми в воде препаратами витамина К.
2. Гемолитическая анемия, вызванная нафталином.
3. Гемолитическая анемия, вызванная резорцином.
Б. Другие гемолитические анемии, вызванные действием лекарственных веществ и химических препаратов. Эти симптомокомплексы проявляются у новорожденных, однако некоторые химические соединения, как примахин, могут обусловить симптомы гемолиза в любом возрасте.
B. Фавизм.
III. Симптомокомплексы гемолитические приобретенные.
Эритроциты этой группы не обладают уловимыми энзиматическими дефектами или расстройствами внутриклеточного метаболизма.
A. Гемолитические анемии, зависящие от эритроцитарных антител.
1. Антитела, приобретенные пассивно.
а. Erythroblastosis foetalis (зависит от конфликта Rh, А, В, или других известных антител).
б. клиническая картина erythroblastosis foetalis, когда не удается обнаружить антитела или групповую несовместимость.
2. Гемолитические симптомокомплексы, зависящие от аутоантител, приобретенных активно.
Б. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные инфекционными и паразитарными факторами (сепсис, вирусная инфекция, малярия и др.).
B. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные физическими факторами.
Г. Приобретенная симптоматическая гемолитическая анемия при гиперпластических и гиперпластических воспалительных заболеваниях.
Д. Периодическая гемоглобинурия, вызванная охлаждением.
Эта классификация не охватывает всех заболеваний, при которых гемолиз может проявляться как сопутствующий симптом. Она является схематической и имеет значение лишь для общей ориентации.
Читать далее Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер