Хронический миелоидный лейкоз у детей


Хронические миелоидные лейкозы часто встречаются у взрослых, у детей они составляют всего 5% всех лейкозов. Клиническая картина этого заболевания у детей старшего возраста ничем не отличается от таковой у взрослых. У детей младшего возраста "хронические лейкозы" протекают более остро и тем острее, чем моложе ребенок. Поэтому некоторые авторы вместо понятия - "хронический" - ввели другое, напр. полиморфноклеточный лейкоз. Его основной чертой является гиперплазия элементов гранулоцитарного ряда, которая касается не только избирательно исходных, материнских клеток этого ряда (миелобластов), но и более дифференцированных элементов на разном уровне их развития.

В периферической крови встречаются различные клетки гранулоцитарного ряда - от миелобластов до зрелых гранулоцитов включительно. Гиперплазия касается не только лейкоцитов нейтрофильного ряда; нередко встречаются элементы базофильные и эозинофильные, процентное содержание которых может быть увеличено. Подобно "пестрая" картина характеризует мазок костного мозга, ввиду чего изучение миелограммы в этих случаях не вносит существенных данных в диагноз, который обычно можно поставить на основании анализа картины периферической крови, в совокупности с клиническими симптомами.

У детей старшего возраста заболевание начинается незаметно. Дети жалуются преимущественно на общую слабость, легкую утомляемость, отмечается повышение температуры, похудание. При развившемся заболевании основное место в клинической картине занимает анемия, иногда симптомы геморрагического диатеза, а также симптомы, связанные с увеличением печени и селезенки.

Селезенка может достигнуть огромных размеров, как и при острых лейкозах у детей. При хронических лейкозах с клеточным полиморфизмом дело доходит до миелоидной метаплазии в различных органах организма, что не всегда удается обнаружить клинически, иногда обнаруживается лишь на секционном столе. В связи с усиленным обменом веществ отмечается повышенная нервная возбудимость, со временем присоединяется потливость, потеря в весе. Частым симптомом является болезненность при надавливании в области грудины и ребер. Самопроизвольные суставные боли встречаются значительно реже.

Диагноз. Развившаяся картина хронического миелоидного лейкоза не представляет диагностических трудностей, тем более что у детей, кроме значительного увеличения печени и селезенки, заболевание протекает с высоким лейкоцитозом в периферической крови, часто превосходящим 100 000 или даже несколько сот тысяч лейкоцитов в 1 мм3. Так называемые алейкемические формы относятся у детей к исключениям. В периферической крови обычно отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Обращает на себя внимание прежде всего рост процентного содержания миелоцитов и метамиелоцитов, которые составляют от 20 до 50% общего количества лейкоцитов. Миелобластов немного, количество их редко превышает 10%.

В отличие от лейкемоидных реакций с высоким лейкоцитозом (главным образом нейтрофильным), характерной чертой картины крови при хронических миелоидных лейкозах является значительное увеличение количества эозинофильных и базофилъных гранулоцитов. Кроме того нередко встречаются одиночные эритробласты в разной фазе развития. У детей старше 3 лет система красной крови и тромбоцитов долго остается в нормальном состоянии, анемия и геморрагический диатез развиваются в более позднем периоде заболевания.

Анемия обычно носит характер нормоцитарной, нормохромной, реже гипохромной. В некоторых случаях она может быть обусловлена гемолитическим процессом в связи со значительным увеличением селезенки. В картине костного мозга преобладают почти исключительно гранулоциты в различных фазах развития, причем костный мозг богат клетками, особенно миелоцитами. Количество эритробластов обычно понижено, количество мегакариоцитов может быть нормальным, а иногда количество их увеличено.

Течение. Ввиду того, что хронические лейкозы у детей встречаются относительно редко, до настоящего времени не удалось собрать статистических данных относительно длительности жизни у детей с этим заболеванием. В литературе обращается внимание на то, что течение хронических лейкозов зависит от возраста ребенка. Обычно у детей после третьего года жизни эта форма лейкозов протекает хронически, как и у взрослых. При правильном лечении и уходе дети могут жить 2, а даже 4 - 6 лет после того, как был поставлен диагноз.

У детей моложе 3 лет заболевание протекает более остро, часто приводя к смерти в течение года или даже нескольких месяцев. Кроме того у этих детей, несмотря на хорошее общее состояние и предпринятое лечение, довольно рано развивается тромбопения с симптомами геморрагического диатеза, что ухудшает прогноз. У них также легче и раньше, чем в старшей возрастной группе, дело доходит до развития анемии. У маленьких детей отмечается более высокое процентное содержание в периферической крови незрелых гранулоцитов (миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов) чем у детей старшего возраста. Все это говорит о большом сходстве течения хронических миелоидных лейкозов у маленьких детей с острыми лейкозами.

Главной причиной смерти детей при этом заболевании является геморрагический диатез, анемия, прогрессирующее истощение, случайные инфекции или активизация старых воспалительных очагов. Нередко эпилогом "цитологически хронического" лейкоза является переход этой формы в миелобластический, недифференцированный лейкоз, который не поддается никакому лечению и является последним этапом заболевания.

Читать далее Лечение хронических лейкозов

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: