Болезни сердца при гликогенозе


Эта клиническая картина, в центре которой находится нарушение гликогенового обмена, по своей сути еще не выяснена. С кардиологической точки зрения она представляет интерес ввиду того, что в преобладающем большинстве случаев младенцы погибают от острой или подострой недостаточности кровообращения. Росси очень подробно и ясно освещает в своей монографии действие на сердце расстройств гликогенового обмена веществ.

Болезнь обычно встречается в раннем младенческом возрасте. Грудной ребенок развивается плохо, дыхание затрудненное, при кормлении он часто синеет. Сердечная тупость большая, характерного шума нет. В легких слышны сухие и влажные катаральные хрипы. Печень увеличенная, плотная. Электрокардиограмма всегда патологическая, но характерных симптомов со стороны ЭКГ нет. При рентгенологическом исследовании сердце увеличено во всех направлениях, тонус понижен, форма нехарактерная.

Больные редко проживают долгое время, обычно в очень молодом возрасте погибают при симптомах сердечной недостаточности.

Сердце очень большое, стенки обоих желудочков, но главным образом левого, гипертрофированные и растянутые. Предсердия не растянутые. Цвет сердца бледно-розовый. При микроскопическом исследовании картина характеризуется мышечными волокнами, наполненными гликогеном. Цитоплазма оттеснена к краю, ядро занимает существенную часть клетки. В скелетных и в гладких мышцах имеются подобные изменения. Печень большая, в печеночных клетках имеется скопление гликогена. В эпителии петлей Генле, в клетках РЭС и в железистых органах также имеется гликоген (при вскрытии органы нужно фиксировать в алкоголе).

Знание этой клинической картины с кардиологической точки зрения важно потому, что как при самопроизвольном, так и при артефициальном возникновении могут наступать тяжелые гипогликемические приступы, и они в данном случае могут попасть к кардиологу под диагнозом невыясненного острого расстройства кровообращения. С другой стороны, об этом следует подумать потому, что при исследовании в стационаре при гормональных нагрузках, применение инсулина весьма опасно.

При учете вышеуказанных симптомов постановке диагноза помогает также и то наблюдение, что при сахарной нагрузке получается очень плоская кривая, а при возможной адреналиновой нагрузке на кривой содержания сахара в крови после введения адреналина не наступает значительного повышения, не повышается также и содержание калия в сыворотке крови. Определение содержания сахара в крови с нагрузкой инсулином не следует проводить, потому что уже в результате введения малейшей дозы инсулина может наступить тяжелый гипогликемический приступ. Диагноз может быть с достоверностью поставлен при помощи биопсии печени.

До сих пор попытки лечения этой болезни безуспешны.

Читать далее Болезни сердца при нарушении функции щитовидной железы

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: