Симптомы аномалии развития сердца

Прежде чем перейти к подробному описанию отдельных аномалий развития, мы вкратце приведем те симптомы, которые в большей или меньшей степени присущи большинству этих болезней. Многие аномалии развития у новорожденных и в раннем младенческом возрасте, а часто также и в раннем детском возрасте, имеют столь скудную симптоматику, что они могут ускользать от внимания даже опытного врача. Часто шумы становятся слышимыми только спустя месяцы или годы, и симптомы, вытекающие из изменения гемодинамических условий - независимо от того, относятся ли они к сердцу или к другим органам или к организму в целом - становятся характерными и опознаваемыми только через определенное время. Нередко также и то, что аномалия развития вначале кажется несущественной, и только через несколько месяцев возникают тяжелые общие симптомы, цианоз и т. д. Во многих случаях точный диагноз может быть поставлен только сложным исследованием, проводимым в стационаре.

Младенцы и дети, страдающие врожденным пороком сердца - за редкими исключениями - развиваются медленно, трудно, их вес тела и высота отстают от таковых у сверстников. Ядра окостенения - главным образом у «синих детей» - появляются с опозданием. Костная система обычно очень тонкая. Статические функции запаздывают. Часто мы встречаемся с детьми, начинающими сидеть только после года и начинающими ходить в 2-3-летнем возрасте. Первые зубы прорезываются тоже не в обычное время, прорезывание зубов начинается к концу первого года, трудно и со многими общими расстройствами. Зубы «синих детей» ломкие, кариозные, редкие, и они растут неправильно. Эти дети очень склонны к рахиту. Их отставание в развитии бросается в глаза особенно в те периоды жизни, когда младенец или ребенок вынужден совершать непривычные до тех пор действия. Такими являются годичный возраст, время начала хождения в школу, период полового созревания и т. д. Умственное развитие таких детей безупречное, и часто они умнее своих сверстников. Конечно, имеются и исключения, потому что к аномалиям развития сердца часто присоединяются врожденные или из-за аномалии развития вторично возникшие изменения со стороны центральной нервной системы (например, идиотия и др.).

Цвет кожи лиц с врожденными заболеваниями сердца часто характерный. У больных, относящихся к группе, при которой имеется артериовенозный шунт, кожа обычно бледная. У лиц, относящихся к цианотичной группе, цвет кожи и слизистых синюшный (цианотичный).

Цианоз. Цианоз - характерное явление не только для группы врожденных сердечных болезней, но он наблюдается и в других случаях недостаточности кровообращения. В этой статье мы подробно изложим этот вопрос, чтобы облегчить понимание его возникновения, значения и возможностей наступления.

Нормальный цвет кожи по существу определяется совместно красным цветом крови артериальной части капилляров и синюшным цветом крови венозной части. Цвет кожи - следовательно и цианоз - лучше всего виден на тех частях тела, где цвет капиллярной крови лучше всего сказывается: на слизистых оболочках, на ладони, на подошве, на пальцах и ногтях.
 
Цианоз имеет место тогда, когда кожа и видимые слизистые оболочки из-за большого содержания восстановленного гемоглобина в капиллярной крови синие или синюшные.

При синей болезни цвет больного выражено синий, а при декомпенсации кожа имеет только синюшный оттенок. Если у больного одновременно имеется и желтуха, то смесь желтоватого и синюшного цветов придает коже зеленовато-синий оттенок (цианотическая желтуха). При тяжелых расстройствах периферического кровообращения кожа имеет серовато-синий цвет. Цианоз гриппозных больных имеет лиловатый оттенок.

При физиологических условиях в 100 мл артериальной крови содержится 15 г гемоглобина. 1 г гемоглобина связывает 1,33 мл кислорода, и, таким образом, 15 г гемоглобина, содержащиеся в 100 мл крови, связывают 20 мл кислорода. Следовательно, артериальная кровь связывает при 100%-ной насыщенности 20 объемных процентов кислорода. Однако, насыщенность артериальной крови кислородом никогда неполная, и она содержит только 94-97%, т. е. в среднем 19 объемных процентов.

Ткани принимают около 20-25% кислорода, содержащегося в капиллярной крови, т. е. 4-5 объема % кислорода. Таким образом, венозная кровь содержит только 19-5 = 14 объема % кислорода.

Наряду с понятием насыщенности кислородом нужно рассмотреть также и понятие ненасыщенности кислородом. Ненасыщенность кислородом означает, сколько имеется в 100 г крови кислорода, не связанного с гемоглобином, т. е. каково количество восстановленного гемоглобина. На основании вышесказанного у здоровых лиц в артериальной крови ненасыщенность кислородом составляет 0,5-1 объема %, а в венозной крови - 6 объема %.

Средняя ненасыщенность капиллярной крови кислородом может увеличиваться, если ненасыщенность крови артериальных капилляров большая, чем в норме, если из нее ткани воспринимают обычное количество кислорода или если ткани воспринимают больше, чем обычно, кислорода и этим повышают в венозном конце капилляров ненасыщенность крови кислородом.

Ввиду того, что с точки зрения появления цианоза решающую роль играет средняя ненасыщенность капиллярной крови кислородом, больной синеет в случае недостаточной насыщенности кислородом артериальной крови скорее, чем тогда, если повышается потребление кислорода организмом.

В деле возникновения цианоза по Лундсгорду и по Ван Слейку роль играют четыре фактора: 1. содержание гемоглобина в крови, 2. степень принятия кислорода кровью легких, 3. использование кислорода тканями, 4. количество венозной крови, попадающей в артерии большого круга кровообращения. Эти факторы по отдельности или часто вместе фигурируют в деле возникновения цианоза.

Роль содержания гемоглобина в крови. Цианоз легко возникает тогда, если в крови повышается количество гемоглобина, потому что процент ненасыщенности соответствует большему количеству восстановленного гемоглобина. В противоположность этому понижение содержания гемоглобина не способствует возникновению цианоза. Например, такая кровь, которая содержит только половину нормального количества гемоглобина при полной насыщенности может теоретически воспринимать 10 объема % кислорода, практически приблизительно на 1 объема % меньше. 5 объема % кислорода, израсходованным тканями, соответствует 3,75 г восстановленного гемоглобина, что при средней ненасыщенности капиллярной крови вместе с 1 объема %-ной ненасыщенностью артериальной крови означает всего только 4,5 г восстановленного гемоглобина. Это не достигает нижней границы, требующеюся для появления цианоза. Этим и объясняется, что анемия сама по себе не только не сопровождается, но и не может сопровождаться, цианозом. Анемия может быть столь тяжелой, что в 100 мл крови содержится меньше 5 г% гемоглобина. В таких случаях человек может погибнуть при тягчайшей аноксемии без того, чтобы он был цианотичным, потому что в циркулирующей в капиллярах крови, даже в случае полного использования кислорода, количество восстановленного гемоглобина не может превышать 5 г%.

Степень принятия кислорода кровью в легких. Теоретически при нормальных условиях кровообращения человек может быть цианотичным и тогда, если понижение дыхательной поверхности затрудняет прием кислорода кровью в легких до такой степени, что насыщенность артериальной крови кислородом будет на 4 объема % меньше, чем в норме. Мы указали на то, что такое положение при нормальных условиях кровообращения мыслимо только теоретически, потому что на практике почти никогда не бывает такого легочного изменения, понижающего дыхательную поверхность, которое не затрагивало бы малый круг кровообращения. Расстройство кровообращения малого круга в свою очередь еще больше затрудняет прием кислорода. В повседневной практике гидроторакс, эмпиема, диффузный бронхиолит, рассеянный туберкулез и цирротические процессы легких уменьшают дыхательную поверхность и затрудняют прием кислорода.

Среди врожденных сердечных болезней имеются и такие, при которых цианоз объясняется не только смешиванием артериальной и венозной крови, но одновременно также и патологическими легочными изменениями. Это имеет место во всех тех случаях, в которых из-за повышенного давления в малом кругу кровообращения могут возникать различные стадии склероза легочных сосудов.

Значение использования кислорода тканями. При нормальной насыщенности артериальной крови кислородом также может появляться цианоз в том случае, если из-за повышенного приема кислорода тканями (например, при высокой температуре) в венозной части капиллярной системы увеличивается ненасыщенность крови кислородом. В патологии младенческого и детского возрастов эта возможность встречается из-за частых тяжелых расстройств периферического кровообращения (например, при токсикозе младенческого возраста, при сывороточной болезни и т. д.) довольно часто. В связи с замедлением периферического кровообращения снабжение организма кислородом недостаточное, из застаивающейся в капиллярах крови ткани принимают даже для удовлетворения нормальных потребностей больше кислорода, чем обычно. В случае повышенной потребности в кислороде больной может покрывать эту потребность лишь тем, что он в очень большой степени использует кислород, содержащийся в медленно циркулирующей крови.

При токсическом состоянии «паралич» капилляров, приводящий к расширению сосудов, обеспечивает большую поверхность для отдачи кислорода и таким образом ускоряет появление цианоза (например, при токсикозе младенцев, при диабетической коме и т. д.).

При сердечной декомпенсации из-за уменьшения минутного объема и замедления скорости кровотока организм может получить соответствующее количество кислорода лишь таким образом, если он принимает из застаивающейся крови в результате замедленного кровообращения в капиллярах больше кислорода, чем в норме. В случае недостаточности правой половины сердца, для понижения периферического сопротивления открываются новые капилляры. Общий диаметр капилляров увеличивается не только просветом расширенных капилляров, но и вновь открывшимися капиллярами. Таким образом, в распоряжении тканей для газового обмена имеется большая поверхность, и они используют содержащийся в крови кислород лучше, чем обычно. Расширение субкапиллярных вен значительно усиливает цианоз.

Венозная кровь, попадающая в артерии большого круга кровообращения, вызывает, одна или вместе с другими факторами, наиболее характерный симптом большой группы (синие болезни), цианоз. Для того, чтобы артериальная и венозная кровь смешивались, условия давления в полостях сердца и в больших сосудах должны быть такими, чтобы в правой половине сердца царило более высокое давление, чем в левой, или же чтобы из-за неправильного отхода больших сосудов аорта получала бы большую или меньшую часть крови от правой половины сердца. В последнем случае повышение давления в правом желудочке является обязательным последствием такого положения. И у этих детей цианоз появляется тогда, если из венозной системы в артериальную переходит столько крови, что среднее содержание восстановленного гемоглобина в крови, циркулирующей в капиллярах большого круга кровообращения, превышает 5 г%.

В случае аномалий развития сердца и больших сосудов, конечно, при возникновении цианоза фигурируют и другие факторы. При ряде пороков сердца насыщение крови кислородом в легких плохое отчасти потому, что через легкие протекает очень мало крови, отчасти же потому, что насыщение затруднено. Последнее может вызываться структурными изменениями легких и часто бесцельно большой полиглобулией (возможно не каждый эритроцит получает кислород и т. д.). Использование кислорода на периферии облегчается капиллярной сетью, которая в случае синей болезни всегда расширенная и более обильная, чем в норме. В расширенной капиллярной системе скорость кровотока медленная, и ткани имеют больше времени для приема кислорода.

Средняя кислородная ненасыщенность капиллярной крови не всегда достигает нижнего предела, требующегося для появления цианоза, несмотря на то, что аномалия развития сопряжена с наличием шунта артериовенозного направления. В таких случаях цианоз не виден, но кислородная насыщенность артериальной крови меньшая чем в норме. В этих случаях правильный диагноз может быть поставлен только при помощи газового анализа крови.

Читать далее Классификация аномалий развития сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас