Акромегалия и гигантизм


Акромегалия и гипофизарный гигантизм представляют собой проявления гиперпродукции гормона роста, развивающейся обычно при эозинофильной аденоме гипофиза. Акромегалия характеризуется диспропорциональным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов, гигантизм - чрезмерным ростом костей скелета в длину.

Методы и средства лечения. Выбор метода лечения. Лечение акромегалии и гигантизма у детей имеет целью торможение или полное прекращение избыточной продукции гормона роста различными методами, ликвидацию опухолевого гипофизарного синдрома (если он существует) и коррекцию других эндокринных нарушений, в частности инсулярного аппарата, надпочечников, щитовидной и половых желез. Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим хирургический, гормональный, а при необходимости и лучевой методы, причем главным лечебным мероприятием является хирургическое вмешательство. В настоящее время следует считать признанным принцип раннего хирургического лечения.

Консервативное лечение. Лучевая терапия межуточно-гипофизарной области при акромегалии проводится с целью непосредственного воздействия угнетающими дозами рентгеновых лучей на церебрально-гипофизарный комплекс, которому акромегалия обязана своим происхождением.

При отсутствии прямых указаний на опухоль гипофиза (нормальные размеры турецкого седла), когда изменения наблюдаются преимущественно в межуточном мозгу, а в гипофизе имеет место лишь гиперплазия эозинофильных клеток, облучению подвергается межуточно-гипофизарная область со стороны трех полей (двух височных и одного лобного) с интервалом в 1-2 дня. Разовые дозы 50-60 рад, суммарные дозы 500-600 рад. Физико-технические условия рентгенотерапии: напряжение 180 кВ, сила тока 15 ма, фильтр 1 мм меди + 1 мм алюминия, кожно-фокусное расстояние - 40 см, размер поля - 6х7 см.
 
Если в основе акромегалии лежит опухоль гипофиза (чаще всего эозинофильная аденома передней доли гипофиза), лечение следует проводить большими дозами рентгеновых лучей. Считается, что эозинофильные клетки гипофиза в достаточной мере чувствительны к ионизирующей радиации. Наиболее эффективным методом рентгенотерапии является долговременно-дробное облучение. Облучение проводится ежедневно, с 4 полей (2 височных, лобного и теменного). Размер полей 3х4 см, физико-технические условия рентгенотерапии: напряжение 180 кВ, сила тока 15 ма, кожно-фокусное расстояние 40-60 см (лучше 60 см)г фильтр - тяжелый.

Разовые дозы - 80-100 рад (начинать облучение с 25 рад, далее 40 и 60 рад); суммарная (курсовая) доза 1800-2500 рад.

Большие дозы рентгеновых лучей нередко ведут к адинамии, головным болям, рвоте и плохому самочувствию, которое наблюдается в большинстве случаев после первых двух-трех сеансов. Однако эти явления нерезко выражены и, как правило, не требуют изменения доз и сроков. Появление признаков гипертензии требует увеличения интервалов между сеансами и проведения дегидратационной терапии (фуросемид по 1 таблетке 2-3 раза в неделю).

Курсы рентгенотерапии иногда повторяются с интервалом от 4 до 6 месяцев.

При общем хорошем состоянии ребенка и при возрасте больного не менее 12-14 лет, можно провести методику интенсивной рентгенотерапии акромегалии, осуществляемой в короткий срок и дающей хорошие результаты. Интенсивная рентгенотерапия (по методике Джонсона) проводится следующим образом: ежедневно облучаются 3 поля, по 80 рад на каждое из них; через 5 дней по получении 1200 рад рентгенотерапия заканчивается. Через 2 месяца проводится 2-й курс и у ряда больных еще через 2 месяца - 3-й курс. Суммарная доза - 2400-3600 рад.

В начале лечения может наблюдаться даже ухудшение в состоянии больного, но в дальнейшем неизменно наступает улучшение. Хорошие результаты рентгенотерапии имеют место в этих случаях, по-видимому, из-за значительного угнетения роста опухоли.

Положительный эффект рентгенотерапии сказывается обычно в уменьшении головных болей, в расширении полей зрения и увеличении остроты зрения. Пастозность и гипертрофия мягких тканей подвергается обратному развитию. Лучевая терапия содействует также прекращению дальнейшего роста конечностей, однако обратного развития костных изменений наблюдать не удается.

При наличии прогрессирующей опухоли, сопровождающейся зрительными расстройствами, следует проводить гамматерапию, лучевую гипофизэктомию или хирургическое (нелучевое) удаление аденомы гипофиза.
 
Гамматерапия при акромегалии проводится так, как это указано в статье о лечении болезни Иценко-Кушинга.

Лучевая (интерстициальная) гипофизэктомия основывается на том принципе, что введенные в ткань опухоли гипофиза радиоактивные вещества должны разрушить его. Для имплантации радиоактивных источников излучения в гипофиз существуют следующие подходы: трансфронтальный, трансэтмоидально-транссфеноидальный, трансназально-транссфеноидальный. Трансфронтальный доступ заключается в проведении иглы внедрителя через фрезевое отверстие в лобной кости парасагиттально сквозь лобную долю до точки, расположенной на 2-3 мм над и впереди клиновидных отростков. После соответствующей коррекции иглы на основании сделанных рентгенограмм и стереотоксических расчетов производят пункцию диафрагмы седла с последующей имплантацией в ткань гипофиза радиоактивных источников излучения.

Трансэтмоидально-транссфеноидальный подход к гипофизу основан на вколе иглы между корнем носа и глазом. Игла проходит через слезную кость, решетчатые лабиринты и через синус основной кости к турецкому седлу.

Трансназально-транссфеноидальный доступ состоит в проведении иглы внедрителя в турецкое седло через полость носа путем прокола передней стенки пазухи основной кости, а затем дна турецкого седла с последующей имплантацией радиоактивных источников излучения.

В турецкое седло внедряются либо только излучающие изотопы, либо смеси.

Для получения полного некроза гипофиза необходимы дозы около 130-150 тыс. рад. Палочки радиоактивного иттрия с активностью 2,5- 4,5 мг/кюри каждая, способны испускать 80-100 тыс. рад, что вызывает некроз опухоли без повреждения здоровых тканей. При этом необходимо следить за тем, чтобы облучение области диафрагмы седла было не выше 10-20 тыс. рад, так как иначе может возникнуть повреждение диафрагмы и прилежащей нервной ткани.

При осуществлении лучевой гипофизэктомии могут иметь место следующие осложнения: паралич глазодвигательных нервов, риноликворея, несахарный диабет и различные симптомы раздражения твердой мозговой оболочки. Лучевая гипофизэктомия может проводиться в высокоспециализированных нейрохирургических стационарах.

При проведении лучевой терапии больному акромегалией необходимо тщательно следить за состоянием кожи облучаемых областей тела ребенка. Поля облучения не должны быть подвергнуты действию каких-либо жидкостей и даже воды. При возникновении на коже лучевых реакций необходимо смазывание их оксикортом или внутренним свиным жиром. Для предотвращения общих проявлений лучевого воздействия целесообразно назначение нуклеината натрия (0,1 г 3 раза в день). Диета больных должна содержать достаточное количество белков (творог, нежирные сорта рыбы и мяса, бобовые). Полезны также лимоны» апельсины, гранаты, яблоки, сливы и другие фрукты, морковь, грецкие орехи, рыбий жир (по 1 столовой ложке 3 раза в день).

Хирургическое лечение. Хирургические вмешательства на гипофизе должны производиться исключительно в специализированных нейрохирургических стационарах, оснащенных соответствующим оборудованием. В период, предшествующий операции, больным детям, ввиду значительного повышения обмена, назначается высококалорийная физиологическая диета и витамины, при признаках нарушения углеводного обмена ограничивают введение углеводов. Восстановление нервно-психического равновесия достигается назначением соответствующих лечебных средств. Проводится коррекция нарушений периферических эндокринных желез по схеме, применяемой при лечении свойственных этим железам заболеваний. Следует подумать об ортопедической обуви, если в этом есть необходимость.

Показания и противопоказания. При наличии рентгенологически подтвержденной опухоли гипофиза рекомендуется оперировать как можно раньше, до появления необратимых зрительных нарушений, не увлекаясь предварительной лучевой терапией. При быстром инфильтрирующем росте опухоли хирургическое вмешательство следует проводить в срочном порядке.

Наиболее ранним показанием к операции является сочетание эндокринных нарушений, головных болей и рентгенологических данных, указывающих на наличие опухоли гипофиза, даже при отсутствии зрительных расстройств.

Противопоказания к операции различают местные и общие. К местным противопоказаниям относят воспалительные заболевания кожи головы, гнойные заболевания ушей, полости и придаточных пазух носа. К общим противопоказаниям относят некоторые хронические заболевания легких, сердечно-сосудистой и мочевыводящей систем. При огромных, запущенных опухолях, сопровождающихся полной потерей зрения, опухоль может быть признана неоперабельной.

Предоперационная подготовка. Мероприятия по подготовке больных с акромегалией или гигантизмом к вмешательству на гипофизе распространяются как на соматическую, так и на нервно-психическую сферу и проводятся по всем правилам предоперационной подготовки хирургических больных с учетом состояния сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. К числу особенностей предоперационной подготовки больных с аденомой гипофиза относится тщательная коррекция эндокринных расстройств, в особенности нарушений деятельности коры надпочечников и поджелудочной железы. Это достигается назначением больным соответствующих состоянию доз кортикостероидных препаратов и при необходимости инсулина.
 
Другой особенностью является тщательное обследование и санация ушей, зева, полости и придаточных пазух носа. Инфекционные очаги в носоглотке и прилегающих областях должны быть ликвидированы до операции.

Наркоз. При операциях на гипофизе у детей применяется эндотрахеальный наркоз с управляемым дыханием, а при необходимости и с искусственно управляемой гипотонией.

Обезболивание при стереотаксических операциях достигается местной анестезией слизистой носовых ходов в комбинации с нейролепто-анальгезией. При этом больных обязательно интубируют, чтобы в любой момент можно было применить ингаляционный наркоз и перевести больного на управляемое дыхание. Интубация также предотвращает затекание в трахею крови, слизи и желудочного содержимого.

Оперативный доступ, методика операции в значительной мере зависят от величины опухоли и преимущественного направления ее роста.

Небольшие и средней величины эндоселлярные опухоли, незначительно распространяющиеся над диафрагмой турецкого седла могут быть удалены при трансназальном, транссфеноидальном или интракраниальном доступе. Трансназальный доступ применяется также при преимущественном росте опухоли в направлении пазухи основной кости, а также в тех случаях, когда имеются противопоказания к проведению интракраниальных операций.

Если эозинофильная аденома проявляется выраженным хиазмальным синдромом и имеется значительный супраселлярный рост, показаны различные варианты интракраниального доступа: фронтальный (при преимущественном росте опухоли по средней линии), фронтотемпоральный (при параселлярном росте), двусторонний фронтальный (при очень больших опухолях, растущих экстраселлярно во всех направлениях). Если опухоль растет главным образом в сторону подбугорья и прорастает в III желудочек, то трепанация может быть произведена в лобно-теменной области с последующим вскрытием бокового желудочка или доступом через разрез передних отделов мозолистого тела.

При больших опухолях гипофиза, распространяющихся во всех направлениях можно использовать как интракраниальный, так и трансназальный доступы для частичного удаления опухоли. В этих случаях показано проведение в последующем рентгено- или радиоизотопотерапии.

Если на первый план выступает клиника окклюзионной гидроцефалии в комбинации с хиазмальным синдромом, резко отягощающая состояние больного, то оправдано применение паллиативных ликвороотводящих операций, одно- или двусторонних в зависимости от наличия сообщения между боковыми желудочками.
 
Послеоперационное течение и лечение осложнений. После операций по поводу аденом гипофиза назначают дегидратационную терапию и кортикостероидные препараты, а по показаниям - и ганглиоблокаторы. На 2-3-й сутки производят спинномозговую пункцию, которую затем, в зависимости от наличия или отсутствия в ликворе крови, повторяют. При отсутствии осложнений постельный режим при интракраниальных операциях назначается на две недели. После трансназальных операций больные находятся в полусидячем положении (для профилактики носовой ликвореи) в течение 3-7 дней. Кожные швы после операций снимают на 7-8-й день.

Самые опасные осложнения послеоперационного периода - кровоизлияние в оставшуюся часть опухоли или кровотечение из поврежденных сосудов - часто требуют повторного вмешательства. В некоторых случаях у больных развивается послеоперационный отек диэнцефальной области, выражающийся в гипертермии и патологическом сне. Подобное осложнение требует усиления дегидратационной терапии, а в некоторых случаях и физического охлаждения.

Повреждение задней доли гипофиза клинически проявляется симптомами несахарного диабета и требует лечения препаратами адиурекрина или питуитрином Р. Синдром несахарного диабета обычно представляет собой временное явление и под влиянием лечения проходит.

Неполное удаление опухоли связано, как правило, с появлением рецидивов, наблюдающихся, по некоторым данным, в значительном проценте случаев.

Поддерживающая терапия. После полного и даже частичного удаления гипофиза могут развиться явления пангипопитуитаризма, обусловливающие более или менее выраженные периферические эндокринные нарушения. Недостаточность эндокринных желез может быть с успехом компенсирована соответствующей заместительной гормональной терапией, т. е. назначением либо тройных гормонов (АКТГ, хориогонин), либо гормонов периферических желез (тиреоидин, кортикостероиды, половые гормоны).

Лечение периферических эндокринных расстройств проводится согласно схеме, изложенной в соответствующих главах для каждого из видов недостаточности желез внутренней секреции, при этом дозировка и продолжительность гормонотерапии должны быть строго индивидуализированы исходя из возраста больного, клинических и лабораторных данных.

Результаты лечения и восстановление трудоспособности. Результаты лечения тем лучше, чем раньше и настойчивее проводится лечение. Прогноз оперативного лечения акромегалии и гигантизма отягощается при длительном заболевании значительными размерами опухоли гипофиза и ее непосредственной анатомической близостью с основанием мозга.

Лечение основного заболевания приводит к приостановлению акромегалического процесса, гипертрофические же изменения тканей лица и конечностей необратимы. Рентгенологический контроль после успешного лечения акромегалии выявляет иногда некоторое смягчение симптомов заболевания.

Глазные нарушения становятся тем менее выраженными, чем раньше проводится операция. Удаление аденомы гипофиза приводит к исчезновению симптомов, обусловленных внутричерепной опухолью, и стойкому улучшению состояния больных, что связано с устранением давления опухоли на прилегающие образования и ликвидацией внутричерепной гипертензии.

Назначением заместительной гормональной терапии достигается правильное физическое и половое развитие больных.

В части случаев при неполном удалении опухоли гипофиза могут возникать рецидивы, поэтому иногда после гипофизэктомии рекомендуют проводить рентгенотерапию межуточно-гипофизарной области.

Диспансерное наблюдение. При выявлении детей с подозрением на акромегалию или гигантизм опухолевого генеза целью педиатра-эндокринолога должно являться скорейшее уточнение диагноза и направление больных на операцию в нейрохирургический стационар в наиболее оптимальный период.

После удаления аденомы гипофиза дети нуждаются в регулярном осмотре педиатра-эндокринолога, невропатолога и окулиста 1 раз в 3- 6 месяцев (в зависимости от течения заболевания).

При обследовании обращают внимание на динамику роста, веса и полового развития, состояние кожных покровов и внутренних органов, измеряют офтальмологические и артериальное давление и пульс. 1 раз в 6-12 месяцев проводят рентгенологические исследования (передние и боковые краниограммы, снимки кистей с лучезапястными суставами). По показаниям проводят определение в сыворотке крови гормона роста. Критерием эффективности лечения и диспансерного наблюдения является прекращение роста, исчезновение головных болей, соответствующее возрасту половое развитие и восстановление трудоспособности.

Профилактика. Профилактического лечения акромегалии и гигантизма не существует, так как еще неизвестны факторы, вызывающие рост опухоли гипофиза.

Профилактика осложнений заболевания сводится к своевременному проведению правильного лечения. Известно, что нарушения со стороны внутренних органов и эндокринных желез наблюдаются тем чаще, чем больше времени прошло с момента начала заболевания.

Для выявления начальных форм заболевания необходимо проводить систематический контроль за физическим развитием детей.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: