Билиарный цирроз, вызванный препятствием в желчных путях
«Билиарные» циррозы печени наблюдаются при ряде заболеваний, часть которых часто встречается и достаточно известна, как, например, атрезия внепеченочных желчных путей; другие, как синдромная дуктулярная гипоплазия, более редки. Наиболее трудные диагностические проблемы возникают у более старших детей, так как в этом возрасте признаки холестаза могут быть очень скромными, хотя цирроз отражает заболевание желчных путей.
Основные причины «билиарных» циррозов печени у детей:
Внепеченочные холестазы: атрезия желчных путей, киста холедоха, частичный стеноз желчных путей;
Внешнее сдавление: опухоль, патология поджелудочной железы и т. д.
Холестазы внутрипеченочные: гепатит, изолированная дуктулярная гипоплазия, дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз, болезнь Байлера.
Для подтверждения диагноза билиарного цирроза необходимо использовать все средства, включая хирургическое обследование, в поисках курабельного препятствия во внепеченочных желчных путях. Только после исключения такой возможности можно остановиться на внутрипеченочном происхождении холестаза.
Аргументы в пользу билиарного цирроза представлены признаками клиническими, лабораторными, рентгенологическими и при необходимости гистологическими.
Клинические аргументы. Клинические аргументы определяются путем расспроса или при объективном исследовании. Речь идет о желтухе, хотя бы умеренной, кожном зуде с темной мочой и особенно с обесцвечиванием испражнений.
Эти признаки могут быть постоянными или интермиттирующими, сопровождаться лихорадкой и (или) болями в животе, что указывает на возможность холангита.
Лабораторные аргументы. Лабораторные признаки приобретают особое значение при малой выраженности клинических проявлений. Речь идет о гипербилирубинемии преимущественно конъюгированного типа, гиперхолестеринемии, увеличении щелочной фосфатазы сыворотки крови, иногда с дефицитом витаминозависимых факторов протромбинового комплекса, корригируемым парентеральным введением витамина К- Реже отмечается уплощение второго спуска кривой при пробе с бромсульфалеином, что указывает на нарушение экскреции желчи. Обычно имеется увеличение желчных кислот в сыворотке крови, даже при отсутствии зуда.
Эти лабораторные признаки могут быть диссоциированы или нерезко выражены, но даже одно только персистирующее увеличение щелочной фосфатазы должно приводить к рентгенологическому и (или) оперативному поиску в целях обнаружения кисты общего желчного протока или частичного стеноза конвергирующих желчных путей.
Рентгенологические аргументы. Сведения, полученные при контрастировании желчных путей, иногда имеют основное значение.
При отсутствии желтухи необходима оральная холецистография или холангиография. Если имеется субиктеричность и билирубинемия ниже 50 мг/л, производят холангиографию методом внутривенной перфузии в течение 12 ч, что позволяет иногда получить интерпретируемые результаты. В других случаях, когда внутрипеченочные желчные пути расширены, удовлетворительные результаты могут быть получены только при транспариетальной холангиографии. Ретроградная катетеризация желчных путей эндоскопическим способом может быть использована только у детей школьного возраста.
Отсутствие контрастирования не может еще исключить препятствие во внепеченочных желчных путях. Напротив, наличие контрастного вещества в желчном пузыре или в кишечнике через обычный промежуток времени позволяет отсрочить хирургическое обследование.
Эхотомография. В некоторых случаях эхотомография может дать важные сведения, особенно при обнаружении расширения внутри- или внепеченочных желчных путей.
Гистологические аргументы. Гистологическое исследование печени может дать указания предположительного характера: застой желчи внутри долек, реже внутрипортально, или неодуктулярная пролиферация в портальных пространствах.
Лапаротомия. Если сохраняется хотя бы малейшее сомнение в пользу билиарного происхождения цирроза и если поиски особых причин (киста холедоха, дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз и т. д.) остаются безрезультатными, показано проведение малой лапаротомии. Она позволяет провести тщательную ревизию желчных путей, в особенности благодаря операционной холангиографии. Если последняя не выявляет всего билиарного дерева, нужно расширить лапаротомию для обследования желчных внепеченочных путей или сделать транспеченочную холангиографию. Малая лапаротомия позволяет, кроме того, измерить портальное давление, сделать портографию и хирургическую биопсию печени из правой или левой доли, микроскопия которой даст сведения более ценные, чем при пункционной биопсии.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Основные причины «билиарных» циррозов печени у детей:
Внепеченочные холестазы: атрезия желчных путей, киста холедоха, частичный стеноз желчных путей;
Внешнее сдавление: опухоль, патология поджелудочной железы и т. д.
Холестазы внутрипеченочные: гепатит, изолированная дуктулярная гипоплазия, дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз, болезнь Байлера.
Для подтверждения диагноза билиарного цирроза необходимо использовать все средства, включая хирургическое обследование, в поисках курабельного препятствия во внепеченочных желчных путях. Только после исключения такой возможности можно остановиться на внутрипеченочном происхождении холестаза.
Аргументы в пользу билиарного цирроза представлены признаками клиническими, лабораторными, рентгенологическими и при необходимости гистологическими.
Клинические аргументы. Клинические аргументы определяются путем расспроса или при объективном исследовании. Речь идет о желтухе, хотя бы умеренной, кожном зуде с темной мочой и особенно с обесцвечиванием испражнений.
Эти признаки могут быть постоянными или интермиттирующими, сопровождаться лихорадкой и (или) болями в животе, что указывает на возможность холангита.
Лабораторные аргументы. Лабораторные признаки приобретают особое значение при малой выраженности клинических проявлений. Речь идет о гипербилирубинемии преимущественно конъюгированного типа, гиперхолестеринемии, увеличении щелочной фосфатазы сыворотки крови, иногда с дефицитом витаминозависимых факторов протромбинового комплекса, корригируемым парентеральным введением витамина К- Реже отмечается уплощение второго спуска кривой при пробе с бромсульфалеином, что указывает на нарушение экскреции желчи. Обычно имеется увеличение желчных кислот в сыворотке крови, даже при отсутствии зуда.
Эти лабораторные признаки могут быть диссоциированы или нерезко выражены, но даже одно только персистирующее увеличение щелочной фосфатазы должно приводить к рентгенологическому и (или) оперативному поиску в целях обнаружения кисты общего желчного протока или частичного стеноза конвергирующих желчных путей.
Рентгенологические аргументы. Сведения, полученные при контрастировании желчных путей, иногда имеют основное значение.
При отсутствии желтухи необходима оральная холецистография или холангиография. Если имеется субиктеричность и билирубинемия ниже 50 мг/л, производят холангиографию методом внутривенной перфузии в течение 12 ч, что позволяет иногда получить интерпретируемые результаты. В других случаях, когда внутрипеченочные желчные пути расширены, удовлетворительные результаты могут быть получены только при транспариетальной холангиографии. Ретроградная катетеризация желчных путей эндоскопическим способом может быть использована только у детей школьного возраста.
Отсутствие контрастирования не может еще исключить препятствие во внепеченочных желчных путях. Напротив, наличие контрастного вещества в желчном пузыре или в кишечнике через обычный промежуток времени позволяет отсрочить хирургическое обследование.
Эхотомография. В некоторых случаях эхотомография может дать важные сведения, особенно при обнаружении расширения внутри- или внепеченочных желчных путей.
Гистологические аргументы. Гистологическое исследование печени может дать указания предположительного характера: застой желчи внутри долек, реже внутрипортально, или неодуктулярная пролиферация в портальных пространствах.
Лапаротомия. Если сохраняется хотя бы малейшее сомнение в пользу билиарного происхождения цирроза и если поиски особых причин (киста холедоха, дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз и т. д.) остаются безрезультатными, показано проведение малой лапаротомии. Она позволяет провести тщательную ревизию желчных путей, в особенности благодаря операционной холангиографии. Если последняя не выявляет всего билиарного дерева, нужно расширить лапаротомию для обследования желчных внепеченочных путей или сделать транспеченочную холангиографию. Малая лапаротомия позволяет, кроме того, измерить портальное давление, сделать портографию и хирургическую биопсию печени из правой или левой доли, микроскопия которой даст сведения более ценные, чем при пункционной биопсии.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр