Женский псевдогермафродитизм


Общие сведения. Внутриутробная вирилизация плода женского генетического и гонадного пола может быть следствием трех известных причин:

а) внутриутробной вирилизации вследствие продукции андрогенов надпочечниками при дефектах синтеза стероидов (адреногенитальный синдром);

б) эндогенной продукции андрогенов в организме матери;

в) введения матери гормонов или других лекарственных препаратов.

Женский псевдогермафродитизм при дефектах синтеза стероидов. Речь идет о: а) дефекте 21-гидроксилазы без и с синдромом потери соли; б) дефекте 11-гидроксилазы; в) дефекте дегидрогеназы, при котором выявляется легкая вирилизация плода генетически женского пола. На первый план в клинической картине выступает недостаточность продукции минерало- и глюкокортикоидов.

Женский псевдогермафродитизм при продуцирующих андрогены опухолях яичников или коры надпочечников у матери. В большинстве случаев вирилизация матери заметна уже во время беременности. По данным Хаймонда, у 11 больных причиной заболевания была опухоль, у 9 из 12 больных начало вирилизации впервые отмечено во время беременности. Этого и следовало ожидать, так как трудно представить, себе овуляцию при наличии андрогенпродуцирующей опухоли, которая, как правило, подавляет продукцию гонадотропинов.

Особый интерес представляет описанный Мурсетта случай формирования женского псевдогермафродитизма при наличии у матери аденомы коры надпочечников. Ребенку было уже 7 лет, когда он был госпитализирован с диагностической целью в детский госпиталь г. Цюриха по поводу двустороннего крипторхизма. При этом впервые было обращено внимание на степень вирилизации матери. Экскреция 17-КС у нее была резко повышена. Опухоль удалена.

Женский псевдогермафродитизм в результате воздействия гормонами или другими лекарственными препаратами во время беременности. Прием матерью во время беременности гормонов или других препаратов может быть причиной вирилизации плода. Гормоны вводятся преимущественно в первые 2-3 месяца беременности в связи с угрожающим абортом.

На обмен стероидов оказывает влияние аминоглютетимид (элиптен), применяемый как противосудорожное средство. В опытах на животных он вызывал вирилизацию плода. Ле Майр и соавторы считают, что у одной из наблюдаемых ими больных причиной интерсексуализма был этот препарат.

Женский псевдогермафродитизм у ребенка, у матери которого во время беременности наблюдались преходящие симптомы, свидетельствующие об андрогенных влияниях.

Иногда даже при тщательном анализе анамнеза (включая просмотр записей гинеколога во время патронажа беременности), а также в результате исследования матери и ребенка не удается обосновать причину вирилизации. Существуют семейные формы внутриутробной вирилизации, при которых у матери во время беременности появляются признаки усиленного влияния маскулинизирующих гормонов (например, изменение голоса, увеличение оволосения). Биричем дискутируются следующие возможные причины возникновения этого преходящего явления: латентное нарушение метаболизма стероидов у матери, нестойкая гиперплазия коры надпочечников плода, продукция андрогенов яичниками плода.

"Идиопатическая" гиперплазия клитора. Гиперплазия клитора (II степени по Прадеру) нередко выявляется у новорожденных и грудных детей. Нарушения метаболизма стероидов у ребенка или прием матерью гормонов во время беременности не зафиксированы.

Клинические синдромы, сопровождающиеся аномалиями гонад, напоминающими женский псевдогермафродитизм.

а) Синдром Беквита - Видемана. У девочек гиперплазия клитора, большие яичники, пупочная грыжа вплоть до омфалоцеле, макроглоссия, неонатальная гипогликемия, поздно возникающий гигантизм.

б) Криптофтальмический синдром. Гиперплазия клитора, возможна атрезия влагалища, одно- или двустороннее срастание век, отсутствие бровей, синдактилия.

в) Лепрехаунизм (синдром Донохуа): гиперплазия клитора и малых половых губ, гирсутизм, внутриутробная задержка роста.

г) Генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли). Гипертрофия клитора, гипертрофия мускулатуры с исчезновением жировой ткани.

д) Синдром Цельвегера: гиперплазия клитора, задержка интеллектуального и моторного развития, возможны церебральные судорожные припадки, хроническое поражение печени как проявление генерализованного сидероза.

е) Врожденный лимфатический отек с вовлечением клитора или половых губ.

Аномалии гениталий в связи с тяжелыми аномалиями почек. Эта неоднородная группа врожденных аномалия не является семейной, а относится к спорадическим анатомическим нарушениям закладки органов. Нередко на первом плане в клинической картине рано фигурирует тяжелая почечная недостаточность.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Вернер Блунк

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: