Резусная болезнь, водянка плода, симптомы или лечение
Тяжелая анемия в неонатальном периоде обычно вызвана гемолизом, иногда кровотечениями и очень редко недостаточностью образования эритроцитов. Типичным примером гемолитической анемии в этом возрасте является резусная болезнь, при которой в первые сутки после рождения быстро развивается желтуха, ребенок становится бледным и увеличиваются печень и селезенка. Вначале мы опишем это нарушение, а затем ряд других причин неонатального гемолиза, которые могут в некоторой мере имитировать резусную болезнь. Все эти заболевания могут быть объединены под общим названием гемолитических анемий новорожденных.
Кровотечения в перинатальном периоде имитируют по меньшей мере некоторые из признаков резусной болезни, включая анемию, эритробластоз и ретикулоцитоз и могут даже вызвать желтуху, если кровь изливается в ткани и образуется кровоподтек или гематома.
Левин заметил, что в семьях с резусной болезнью редко встречаются браки, несовместимые по системе АВ0. На этом основании возникло предположение, что несовместимость матери с эритроцитами плода по АВ0 (например, группа 0 у матери и группа А у плода) дает защитный эффект. К тому же сенсибилизирующий плод обычно оказывался совместимым с матерью по системе АВ0. Очевидно, защита объяснялась деструкцией фетальных клеток материнскими антителами к А или Б. Следовательно, был сделан вывод, что такой же защиты можно достигнуть при введении концентрированных анти-D-антител в то время, когда особенно велика опасность ТПК, а именно в периоде родов. Это защитное вмешательство применяют и при второй и последующих беременностях, а также при абортах, когда резусная группа плода не поддается определению. В первые 50 ч после родов внутримышечно вводят фракцию гамма-глобулина, содержащую антитела IgG против D (анти-D иммуноглобулин). В отличие от вливаний цельной плазмы при этом нет опасности заражения сывороточным гепатитом.
В последние годы предпринимались попытки определить минимальную эффективную дозу при ТПК среднего объема и добавочную дозу, необходимую для матерей с особенно большим объемом ТПК. Для выявления этой группы рожениц надо систематически ставить тест Клейхауэра. Были описаны методы, допускающие более точные вычисления объема ТПК. Стандартная доза в 100 мкг иммуноглобулина анти-D достаточно защищает при ТПК до 4 мл фетальных эритроцитов, как это бывает при подавляющем большинстве родов; однако на каждый дополнительный миллилитр ТПК надо вводить еще от 25 до 50 мкг. Вудроу и соавторы описывают случаи, когда больных не удавалось защитить после массивного ТПК.
Немногочисленные неудачные попытки защиты при обычном объеме ТПК, возможно, объясняются тем, что мать уже "стимулирована" недавним ТПК, наступившим в более ранней стадии беременности, хотя в ее сыворотке при помощи существующих методов не удается обнаружить антитела к D. Это особенно вероятно у много рожавших. Эффективная защита при введении иммуноглобулина анти-D вскоре после родов говорит о том, что изоиммунизация матери обычно происходит в эти сроки. Однако группа Коун рекомендовала вводить антитела к D на 28-34-й неделе беременности, т. е. до родов. Эта малая доза не оказывает неблагоприятного влияния на ребенка.
Если в сыворотке матери обнаружены иммунные антитела, то изучают ее анамнез, забирают кровь у мужа для определения группы и генотипирования и предположительно решают вопрос о необходимости амниоцентеза и его сроках. Важна также специфичность антител, так как гибель плода in utero могут вызвать только антитела к D и иногда к с. Другие антитела вызывают менее тяжелое заболевание, иногда гемолиз и желтуху в неонатальном периоде, но не могут привести к внутриутробной смерти плода. Часто нерезусные антитела образуются вследствие прежних переливаний крови, а не беременностей. В таких случаях у отца может отсутствовать опасный антиген. Если это будет установлено достаточно рано, то можно с уверенностью сказать, что для плода нет опасности гемолиза. Так, например, если мать приобрела антитела к антигену Kell от прежнего переливания, а муж ее отрицателен на антиген Kell, то их дети также должны быть отрицательны и материнские антитела не повредят им.
Вопрос о тактике при резусной болезни осложняется тем, что некоторые дети поражаются легко, и лучше всего довести беременность до конца; другие поражаются тяжелее и могут погибнуть в последние недели беременности, но они выжили бы, если бы роды были вызваны преждевременно. Наконец, при еще более тяжелом поражении плоды погибают in utero прежде, чем достигнут такой стадии зрелости, которая позволяет выжить после преждевременных родов. Часть детей, относящихся к последней категории, можно спасти путем внутриутробных переливаний.
Если ребенок поражен тяжело, то он может погибнуть in utero и родиться мертвым с водянкой или же умирает вскоре после рождения из-за резкой анемии (например, при содержании гемоглобина 4 г%). Таких детей можно назвать случаями "живой водянки" Так или иначе, предполагается, что глубокая анемии ведет к сердечной недостаточности. Ядерная желтуха позднее осложнение, вызванное чрезмерным понижением концентрации несвязанного билирубина в первые дни жизни. Обычно это осложнение можно предупредить обменным переливанием.
Вероятную тяжесть резусной болезни в какой-то мере можно определить по анамнезу и титру материнских антител. В большом материале, собранном этими авторами, частота мертворожденных составляла 9% при первой беременности с резус-изоиммунизацией, 40% при следующих беременностях и 56%, если в анамнезе было рождение мертвого ребенка. В общем не было найдено тенденции к нарастанию тяжести болезни после второго ребенка. Существует статистически достоверное соотношение между титром антител у матери и исходом для плода.
Боуман и Поллок пишут, что они правильно предсказали тяжелую резусную болезнь в 62% случаев, исходя только из анамнеза и титра антител. Ошибки допускались главным образом при первой беременности с резус-изоиммунизацией и в тех случаях, когда в анамнезе была тяжелая резусная болезнь, но муж был гетерозиготным по антигену D. Если же наряду с анамнезом и титром антител учитывалась информация, полученная при исследовании околоплодной жидкости, то точность прогнозирования повышалась от 62 до 96,8%. Эта последняя цифра соответствует нашим данным в Королевской больнице для матерей в Глазго. Можно привести примеры, когда беременные, ранее родившие мертвых детей из-за резусной болезни, были направлены к нам для внутриутробного переливания, но ввиду сочетания такого анамнеза с высоким титром антител, гетерозиготностью мужа и низким результатом амниоцентеза мы правильно предсказывали, что ребенок резус-отрицателен и, таким образом, избегали риска внутриутробного переливания или провокации преждевременных родов; у этих женщин рождался в срок здоровый, доношенный ребенок.
Страница 1 - 1 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Кровотечения в перинатальном периоде имитируют по меньшей мере некоторые из признаков резусной болезни, включая анемию, эритробластоз и ретикулоцитоз и могут даже вызвать желтуху, если кровь изливается в ткани и образуется кровоподтек или гематома.
Синонимы
Водянка плода - hydrops foetalis (общий отек плода) - известна уже много столетий; icterus gravis neonatorum известна с конца XIX века; термин "фетальный эритробластоз", который был внедрен в клинику примерно в 1910 г., означает избыток эритробластов, видимых под микроскопом в крови и тканях; врожденная неонатальная анемия была открыта только в 30-х годах XX века благодаря гематологическим исследованиям новорожденных. Именно эти авторы впервые предположили, что четыре перечисленные нозологические единицы имеют общую патологическую основу. Гемолитическая болезнь новорожденных - это термин, который часто используют как синоним резусной болезни, но он включает и другие формы гемолиза, например гемолитическую болезнь АВ0. Следует также заметить, что некоторая степень эритробластоза наблюдается как при гемолизе, так и при кровопотере плода, например при массивном кровотечении от плода к матери.Патогенез и профилактика резусной болезни
Эта сторона вопроса полностью обсуждается в опубликованных недавно обзорах. Начиная с 1940 г., когда была открыта резусная система групп крови, известно, что резус-изоиммунизация происходит, если резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительный плод. Резусные антигены связываются с мембранами эритроцитов, поэтому предполагалось, что для материнской иммунизации требуется переход эритроцитов плода в циркуляторную систему матери. Пока не был разработан метод окрашивания по Клейхауэру, с помощью которого в материнской крови обнаруживаются малые количества фетальных клеток, нельзя было получить полной информации о сроках и объеме такого кровотечения от плода к матери, т. е. трансплацентарного кровотечения (ТПК). Зипурский и соавторы впервые применили этот метод для выявления фетальных эритроцитов в материнской крови после родов. Вудроу и Донохью позднее установили, что число фетальных эритроцитов в циркулирующей крови матери сразу же после родов точно коррелирует с частотой появления анти-D-антител в течение следующих 6 месяцев. Согласно этим авторам, "индекс фетальных клеток", равный 5, примерно соответствует объему ТПК 0,25 мл. В общем можно заключить, что ТПК, равное 0,25 мл и больше, ведет к иммунизации приблизительно 20% резус-отрицательных матерей, если они совместимы с детьми по системе АВ0 и резус-положительны. ТПК в таком объеме встречается примерно в 1/5 части всех родов, но частота его увеличивается при таких акушерских вмешательствах, как ручное удаление плаценты, наружный поворот на головку, или при повреждении плаценты во время родоразрешения и амниоцентеза. Кесарево сечение, ягодичное предлежание, токсикозы беременности и короткий интервал между иммунизирующей и следующей беременностями способствуют резусной сенсибилизации. Патологию плаценты при ТПК рассматривал Вентворт. Фетальные эритроциты, затекающие в брюшную полость матери после разрыва маточной трубы при внематочной беременности или после кесарева сечения, медленно всасываются и также вызывают иммунизацию.Левин заметил, что в семьях с резусной болезнью редко встречаются браки, несовместимые по системе АВ0. На этом основании возникло предположение, что несовместимость матери с эритроцитами плода по АВ0 (например, группа 0 у матери и группа А у плода) дает защитный эффект. К тому же сенсибилизирующий плод обычно оказывался совместимым с матерью по системе АВ0. Очевидно, защита объяснялась деструкцией фетальных клеток материнскими антителами к А или Б. Следовательно, был сделан вывод, что такой же защиты можно достигнуть при введении концентрированных анти-D-антител в то время, когда особенно велика опасность ТПК, а именно в периоде родов. Это защитное вмешательство применяют и при второй и последующих беременностях, а также при абортах, когда резусная группа плода не поддается определению. В первые 50 ч после родов внутримышечно вводят фракцию гамма-глобулина, содержащую антитела IgG против D (анти-D иммуноглобулин). В отличие от вливаний цельной плазмы при этом нет опасности заражения сывороточным гепатитом.
В последние годы предпринимались попытки определить минимальную эффективную дозу при ТПК среднего объема и добавочную дозу, необходимую для матерей с особенно большим объемом ТПК. Для выявления этой группы рожениц надо систематически ставить тест Клейхауэра. Были описаны методы, допускающие более точные вычисления объема ТПК. Стандартная доза в 100 мкг иммуноглобулина анти-D достаточно защищает при ТПК до 4 мл фетальных эритроцитов, как это бывает при подавляющем большинстве родов; однако на каждый дополнительный миллилитр ТПК надо вводить еще от 25 до 50 мкг. Вудроу и соавторы описывают случаи, когда больных не удавалось защитить после массивного ТПК.
Немногочисленные неудачные попытки защиты при обычном объеме ТПК, возможно, объясняются тем, что мать уже "стимулирована" недавним ТПК, наступившим в более ранней стадии беременности, хотя в ее сыворотке при помощи существующих методов не удается обнаружить антитела к D. Это особенно вероятно у много рожавших. Эффективная защита при введении иммуноглобулина анти-D вскоре после родов говорит о том, что изоиммунизация матери обычно происходит в эти сроки. Однако группа Коун рекомендовала вводить антитела к D на 28-34-й неделе беременности, т. е. до родов. Эта малая доза не оказывает неблагоприятного влияния на ребенка.
Антенатальная диагностика и прогнозирование тяжести резусной болезни
Я, как правило, исследую всех беременных при первом посещении консультации на резусные и нерезусные антитела, независимо от группы крови. При такой тактике сразу же удается выявить резус-положительных женщин, имеющих, например, антитела к с, которые иначе не были бы распознаны. Подавляющее большинство беременностей с резусной несовместимостью также можно обнаружить при первом посещении консультации, если применяется чувствительный тест на антитела, например обработанные папаином эритроциты. Если больная резус отрицательна и в начале беременности антител не найдено, что ее вновь исследуют на 28-й, 36-й неделе и во время родов (этот последний тест важен для того, чтобы решить вопрос о профилактическом введении антител к D после родов).Если в сыворотке матери обнаружены иммунные антитела, то изучают ее анамнез, забирают кровь у мужа для определения группы и генотипирования и предположительно решают вопрос о необходимости амниоцентеза и его сроках. Важна также специфичность антител, так как гибель плода in utero могут вызвать только антитела к D и иногда к с. Другие антитела вызывают менее тяжелое заболевание, иногда гемолиз и желтуху в неонатальном периоде, но не могут привести к внутриутробной смерти плода. Часто нерезусные антитела образуются вследствие прежних переливаний крови, а не беременностей. В таких случаях у отца может отсутствовать опасный антиген. Если это будет установлено достаточно рано, то можно с уверенностью сказать, что для плода нет опасности гемолиза. Так, например, если мать приобрела антитела к антигену Kell от прежнего переливания, а муж ее отрицателен на антиген Kell, то их дети также должны быть отрицательны и материнские антитела не повредят им.
Вопрос о тактике при резусной болезни осложняется тем, что некоторые дети поражаются легко, и лучше всего довести беременность до конца; другие поражаются тяжелее и могут погибнуть в последние недели беременности, но они выжили бы, если бы роды были вызваны преждевременно. Наконец, при еще более тяжелом поражении плоды погибают in utero прежде, чем достигнут такой стадии зрелости, которая позволяет выжить после преждевременных родов. Часть детей, относящихся к последней категории, можно спасти путем внутриутробных переливаний.
Если ребенок поражен тяжело, то он может погибнуть in utero и родиться мертвым с водянкой или же умирает вскоре после рождения из-за резкой анемии (например, при содержании гемоглобина 4 г%). Таких детей можно назвать случаями "живой водянки" Так или иначе, предполагается, что глубокая анемии ведет к сердечной недостаточности. Ядерная желтуха позднее осложнение, вызванное чрезмерным понижением концентрации несвязанного билирубина в первые дни жизни. Обычно это осложнение можно предупредить обменным переливанием.
Вероятную тяжесть резусной болезни в какой-то мере можно определить по анамнезу и титру материнских антител. В большом материале, собранном этими авторами, частота мертворожденных составляла 9% при первой беременности с резус-изоиммунизацией, 40% при следующих беременностях и 56%, если в анамнезе было рождение мертвого ребенка. В общем не было найдено тенденции к нарастанию тяжести болезни после второго ребенка. Существует статистически достоверное соотношение между титром антител у матери и исходом для плода.
Боуман и Поллок пишут, что они правильно предсказали тяжелую резусную болезнь в 62% случаев, исходя только из анамнеза и титра антител. Ошибки допускались главным образом при первой беременности с резус-изоиммунизацией и в тех случаях, когда в анамнезе была тяжелая резусная болезнь, но муж был гетерозиготным по антигену D. Если же наряду с анамнезом и титром антител учитывалась информация, полученная при исследовании околоплодной жидкости, то точность прогнозирования повышалась от 62 до 96,8%. Эта последняя цифра соответствует нашим данным в Королевской больнице для матерей в Глазго. Можно привести примеры, когда беременные, ранее родившие мертвых детей из-за резусной болезни, были направлены к нам для внутриутробного переливания, но ввиду сочетания такого анамнеза с высоким титром антител, гетерозиготностью мужа и низким результатом амниоцентеза мы правильно предсказывали, что ребенок резус-отрицателен и, таким образом, избегали риска внутриутробного переливания или провокации преждевременных родов; у этих женщин рождался в срок здоровый, доношенный ребенок.
Страница 1 - 1 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби