Малая хорея, хореические формы ревматизма у детей



Таким образом, возникновение болезни у ребенка, нередко после перенесенной ангины, скарлатины или психической травмы на фоне хронической стрептококковой инфекции, с изменениями в эмоциональной сфере, появление своеобразных непроизвольных движений, нарушение походки, а иногда и речи, наличие мышечной гипотонии в большинстве случаев дают основание диагностировать типичную малую хорею.

Значительные трудности возникают при распознавании атипичных форм этой болезни. Большинство врачей недостаточно знакомо со стертой, вяло текущей формой хореи. Диагностируется она с большим опозданием, в связи с чем в течение длительного времени больные не получают должного лечения. Между тем стертая форма по частоте занимает первое место среди иных хореических форм.

Наши данные о преобладании этой формы хореи (58,7%) над классической существенно отличаются от данных других авторов. Однако вряд ли приводимый нами высокий процент отражает истинное соотношение частоты этих форм. По-видимому, стертая форма хореи встречается еще чаще, а типичное течение - значительно реже.

Несмотря на то, что большинство авторов расценивают малую хорею как энцефалит, педиатры и невропатологи по-прежнему называют ее все той же малой хореей. Стертая, вяло текущая форма часто именуется некоторыми исследователями ревматическим энцефалитом с тикозным, тикоидным или тикообразным гиперкинезами. Не называют стертую хорею своим именем А. П. Куцемилова и Н. В. Пога. Неправильная трактовка стертой формы малой хореи необоснованно уменьшает количество таких наблюдений, одновременно увеличивая частоту нехореических вариантов ревматизма. К тому же многие больные стертой формой малой хореи, поскольку болезнь у них чаще расценивается как невроз, сопровождающийся гиперкинезами, длительно не попадают под наблюдение ревматолога. Следовательно, признавая энцефалитический характер малой хореи, в том числе и ее атипичных форм, не следует, на наш взгляд, называть ее энцефалитом, так как существуют истинные ревматические энцефалиты с гиперкинетическим синдромом (стереотипным, дистальным и др.), отличные от малой хореи, описанные М. Б. Цукер.

Характерная особенность стертой формы малой хореи, как следует из ее названия,- затяжное, волнообразное течение, иногда длящееся многие годы, наличие хронической интоксикации и нерезко выраженных соматических и неврологических изменений. Болеют чаще дети дошкольного и младшего школьного возраста. На осмотр к ревматологу они обычно направляются при появлении явных изменений сердца или других достоверных признаков ревматизма.

Под наблюдением находилось 114 больных стертой формой малой хореи в возрасте от 4 до 14 лет, преимущественно мальчики.

У таких больных часто бывают катары верхних дыхательных путей, ангины, пневмонии. При объективном исследовании их обнаруживаются очаги хронической инфекции: хронический тонзиллит, кариозные зубы, изменения в желчевыводящих путях, иногда заболевания придаточных пазух носа. Нередко эти дети пониженного питания, отстающие от своих сверстников в росте; они бледны, с легким цианозом щек, сероватым оттенком кожи вокруг носа и губ, небольшими экстравазатами на теле, чаще на ногах. Поражение сердца у них в большинстве случаев протекает по типу миокардиодистрофии (64%). По сравнению с другими формами ревматизма, стертая форма хореи в катамнезе реже приводит к формированию клапанных пороков сердца (у 19,3%).

Неврологические симптомы характеризуются церебрастенией, диффузными, незначительными по объему гиперкинезами и явной мышечной гипотонией. Нарушение речи и координации движений менее свойственны больным стертой формой малой хореи.

Непроизвольные движения слабо выражены, порой еле заметны: моргание век, подергивание крыльев носа, легкие непроизвольные движения плечом и т. п. Локализация и характер гиперкинезов самые различные: то появятся тикообразные движения в углах рта, то насильственное открывание рта или миоклоническое подергивание мышц передней брюшной стенки, быстрый поворот головы с приподыманием подбородка вверх (типа «освобождения от тугого воротника»). Иногда они располагаются избирательно: в мышцах лица, брюшного пресса и т. п. Характерна смена одних гиперкинезов другими, длительное течение, постепенное угасание их интенсивности и обострение чаще в весенне-зимний период под влиянием различных неблагоприятных факторов (ангины, респираторные инфекции, переохлаждение, переутомление, отрицательные эмоции). Нередко гиперкинезы сопровождаются насильственным «покашливанием», «покрякиванием», «хрюканием», щелканьем языком, частым облизыванием губ, что принимается за дурную привычку. У детей дошкольного возраста непроизвольные движения отличаются сложностью и вычурностью двигательных расстройств: подпрыгиванием, обмахиванием рукой вокруг лица, поочередным выбрасыванием вытянутых вперед рук - типа позы «боксера» и т. п.

Наиболее стойкий и выраженный симптом стертой формы хореи - мышечная гипотония. Следует, однако, отметить, что на фоне общего снижения тонуса мышц иногда обнаруживаются элементы мышечной дистонии: каталептоидное застывание пассивно поднятой конечности, легкое повышение тонуса мышц и другие. При стертой форме чаще выражены феномены «дряблых плеч», «хореической кисти», чрезмерного сгибания и разгибания конечностей. Мышечная гипотония обычно сочетается со снижением мышечной силы.

Своевременное распознавание этого заболевания в первую очередь зависит от наблюдательности врача и правильного толкования комплекса обнаруженных неврологических и соматических данных. В. А. Еренков отмечает, что при внимательном осмотре можно выявить такие признаки хореи, как легкое опущение плеча, пронированное положение руки, редкие гиперкинезы пальцев рук.

Показатели лабораторных исследований крови обычно находятся в пределах нормы или незначительно превышают этот уровень, мало способствуя распознаванию этого наиболее распространенного хореического варианта ревматизма.

Во многих случаях достоверный диагноз стертой формы малой хореи можно поставить только при динамическом, иногда длительном наблюдении за больным.

Мы наблюдали детей и подростков, которые в течение 5- 8 лет и более были отнесены наблюдавшими их врачами к группе больных гиперкинетическим синдромом без указания на его природу или последний расценивался как «невротический тик». Большинство таких больных с кратковременным успехом или без него длительно лечились в детских соматических или неврологических стационарах с применением лишь седативных средств.

К редким, атипичным формам малой хореи относится паралитическая, или мягкая хорея (chorea mollis), описанная впервые в отечественной литературе Н. Ф. Филатовым в 1894 г. Она установлена нами в единичных случаях.

Характерная особенность паралитической хореи - появление вследствие резко выраженной мышечной гипотонии распространенных псевдопараличей. Отдельные больные не могли ходить, стоять, сидеть, двигать конечностями, разговаривать, есть. Мышечная гипотония отличается стойкостью, сопровождается резким ослаблением тургора тканей и признаками мышечной астении. Из-за атонии мышц значительно снижаются или вовсе не вызываются сухожильные рефлексы, хотя анатомические дуги их сохранены. В этот период не могут проявиться и гиперкинезы.

Непроизвольные движения появляются у таких детей при уменьшении мышечной гипотонии. Обычно они незначительны по объему и распространенности. У некоторых больных гиперкинезы совсем отсутствуют, что позволило Г. И. Россолимо называть такие варианты болезни chorea sine chorea.

Основной симптом болезни - мышечная гипотония - сочетается с резким угнетением психической деятельности. Дети становятся вялыми, адинамичными, сонливыми. Обращает на себя внимание выраженная психическая истощаемость.

Необычность клинической картины больных паралитической хореей - повисшая голова из-за атонии мышц шеи, паретичная конечность с резким ограничением движений и снижением мышечной силы, еле слышимый голос и т. п.- на начальных этапах болезни нередко приводит к диагностическим ошибкам. Возникает необходимость в дифференциальной диагностике с полиомиелитом, полиневритом, энцефалитом неревматической этиологии. Детальное ознакомление с анамнестическими данными, обнаружение поражения сердца, положительные показатели лабораторных исследований помогают правильно поставить диагноз. Течение болезни длительное, исход, как правило, благоприятный.

В некоторых наблюдениях, обычно на фоне типичного течения малой хореи, мы отмечали лишь отдельные элементы паралитической хореи, которые быстро исчезали. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что при паралитической хорее наряду с поражением подкорковых узлов вовлекаются в процесс и стволовые образования, в частности ретикулярная формация мозга.

Псевдоистерическая форма малой хореи - клинический вариант болезни, наблюдающийся также редко и возникающий преимущественно у девушек в препубертатном возрасте под влиянием различных психотравматизирующих ситуаций (смерть близких, конфликты в семье или в школе и т. п.). Значительную роль играют преморбидные факторы. Болеют дети с повышенной ранимостью нервной системы, неустойчивостью и слабостью основных нервных процессов, особенно тормозного, со склонностью к аффектам под влиянием незначительных раздражителей.

Наряду с диффузно выраженными гиперкинезами, являющимися ведущими в клинической картине этой формы хореи, характерны изменения психической деятельности - раздражительная слабость, плаксивость, аффективные вспышки, сменяющиеся апатией, «уходом в болезнь». Под влиянием незначительных раздражителей непроизвольные движения у них иногда достигали «хореической бури». Двигательные и чувствительные нарушения, равно как и расстройства речи, походка, координация движений в ряде случаев дополняются различными истерическими феноменами (мутизм, «судорожные» припадки, истерическая гемианестезия или паралич и др.), которые трудно отличить от истинно органических. Течение болезни длительное, чаще затяжное, с обострением ревматического процесса под влиянием различных, незначительных, травмирующих психику больного факторов.

Все сказанное дает нам основание считать, что вопрос о «типичности» в применении к частоте хореических форм требует пересмотра. Изучение малой хореи должно быть направлено главным образом на выявление атипичных, стертых форм этой болезни, выяснение природы непроизвольных движений у детей и подростков, «подозрительных» на ревматизм.

Несмотря на то, что малая хорея - очерченная в семиологическом аспекте нозологическая единица ревматизма, изменение ее течения в последние годы значительно затруднило распознавание этой болезни. Тем не менее расширение ее клинических рамок за счет нехореических форм, равно как и сужение их, методологически неоправданно.
Страница 2 - 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец


Еще по теме:


Гость, 10.07.2012 19:35:34
Если бы врачи знали об этом сорок лет назад, я бы не мучился столько лет.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: