Болезнь Рандю-Ослера, симптомы и лечение

Болезнь Рандю-Ослера характеризуется расширением мельчайших кожных сосудов и наследственными изменениями слизистых оболочек, сопровождающимися повторными кровотечениями, в частности носовыми.

Впервые данное заболевание описал французский клиницист Рандю. Основная характеристика этого геморрагического диатеза дана Ослером.

Болезнь Рандю-Ослера - чрезвычайно редкое заболевание. Так, Обертэн нашел в литературе описание всего 320 случаев.

Приводятся данные о семействах, в которых это заболевание констатировано в 4-5 поколениях. По Херсту, заболевание отмечено у половины членов семейств, страдавших болезнью Рандю-Ослера. Поражаются ею одинаково часто оба пола.

Симптомы. Основным, первым, а часто и единственным симптомом являются повторные носовые кровотечения. По данным Раветта, они чаще всего впервые появляются в возрасте 14-15 лет. С годами кровотечения становятся более частыми и обильными.

Наблюдаются, кроме того, сильные менструальные кровотечения, гематурия, кровохарканья, кровавая рвота.

Анатомическим субстратом кровотечений являются группы расширенных мельчайших сосудов: капилляров и венул кожи и слизистых оболочек в виде "паучков" (телеангиэктазий), расположенных чаще на слизистой носа. К 30-летнему возрасту образуются ангиомы.

В стенке пораженных мельчайших сосудов исчезают эластическая и мышечная оболочки. Благодаря этому резко нарушается способность сосудов к сокращению.

Со стороны крови нет никаких специфических изменений. Повторные обильные кровотечения вызывают малокровие. Длительность кровотечения в пределах нормы.
 
Диагноз ставится на основании наличия местных изменений сосудов. Нередко заболевание впервые распознается ларингологом. Принимается во внимание наследственность, наличие в семье подобных заболеваний, отсутствие изменений со стороны крови.

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Лечение. Для лечения применяют прижигания кровоточащих мест. Это останавливает кровотечение, но на короткое время. Применяют с кровоостанавливающей целью повторные гемотрансфузии.

В последнее время предложено лечение половыми гормонами с благоприятным результатом. Пациентки Коха получали "этиниловый эстрадиол" по 0,25 мг в сутки, пациенты - этот же препарат вместе с 5 мг метилтестостерона.

Если принять во внимание, что первые проявления данного заболевания наблюдаются в период полового созревания (в 14-15-летнем возрасте), то в случае, если данные Коха будут подтверждены, этот метод приобретает практический (терапевтический) и теоретический интерес.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: