Заболевания спинного мозга у детей, боли в спине

Каковы ранние признаки сдавления спинного мозга?

Начальную стадию сдавления спинного мозга, на которой еще отсутствуют очевидные двигательные или сенсорные расстройства, трудно определить. Поставить правильный диагноз помогут следующие ранние клинические признаки:

1) искривление позвоночника, трудности с поддержанием позы;

2) боль в спине или животе, возникающая внезапно во время сна;

3) неадекватная реакция (повышение чувствительности) позвоночного столба на локальное надавливание и перкуссию;

4) часто корешковые боли возникают в продромальном периоде при росте экстрамедуллярных опухолей; эти опухоли, как правило, происходят из задних нервных корешков;

5) расстройства функции мочевого пузыря и кишечника могут быть первыми симптомами сдавления крестцовых сегментов или conus medullaris;

6) соматотопическая организация чувствительных волокон такова, что крестцовые и поясничные дерматомы располагаются ближе к поверхности спинного мозга, так что при сдавлении извне прежде всего нарушается чувствительность в аногенительной области и в нижних конечностях.

Как часто спинальные аномалии у здоровых в целом детей протекают бессимптомно?

Примерно у 5% детей обнаруживается spina bifida occulta - неполное слияние дуг позвонков. Как правило, данная патология выявляется только при рентгенологическом исследовании. В основном поражаются позвонки L5 и S1.

В каких случаях предполагается скрытое несращение позвоночника?

На скрытое несращение позвоночника указывают следующие признаки, выявляемые в области средней линии спины:

1) участки аномального оволосения;

2) патологические изменения кожных покровов (например гемангиома или пигментный невус);

3) ямочки, желобки или подкожные образования в нижних отделах спины.

Эти признаки сочетаются с аномалиями развития позвонков в 80-90% случаев. На данную патологию может указывать прогрессирующая мышечная слабость или нарушения чувствительности в нижних конечностях, нарушения походки, деформация стоп, а также неврогенная дисфункция мочевого пузыря и кишечника.

Каковы анатомические признаки миеломенингоцеле?

Миеломенингоцеле - это комплексная, многогранная врожденная структурная патология, характеризующуюся неполным закрытием эмбриональной нервной борозды. Анатомические признаки миеломенингоцеле:

1) наличие несросшихся дуг позвонков (spina bifida);

2) кистозная дилатация оболочек спинного мозга (meningocele);

3) кистозная дилатация собственно спинного мозга (myelocele);

4) гидроцефалия и другие аномалии развития головного мозга.

Какие врожденные патологии головного мозга сочетаются с миеломенингоцеле?

1. Мальформация Арнольда-Киари II типа наблюдается при аномалиях развития ромбовидного мозга, при которых он располагается в задней малой черепной ямке. Отмечается смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка в область, где обычно локализуются верхние шейные сегменты спинного мозга. Выявляется сужение aqueductus cerebri, что приводит к нарушению оттока спинномозговой жидкости и развитию гидроцефалии. Мальформация Арнольда-Киари иногда сочетается с другими аномалиями развития коры больших полушарий головного мозга.

2. Более серьезной патологией является мальформация мозжечка, в основе которой лежит максимальная степень дизрафии. Неполное сращение костей черепа приводит к образованию cranium bifidum. При выпадении аномальной ткани мозга через межкостную расщелину возникает энцефалоцеле. При тяжелых формах незакрытия нервной борозды кости черепа остаются практически несращенными; в наиболее тяжелых случаях отмечается анэнцефалия.

3. Гидроцефалия выявляется у 95% детей с торакальным или высоким люмбальным миеломенингоцеле. Вероятность развития гидроцефалии тем меньше, чем ниже расположен дефект (минимальная вероятность развития гидроцефалии - 60% - имеет место при крестцовой локализации).

Показано ли кесарево сечение, если диагноз миеломенингоцеле был поставлен пренатально?

Исследование показало, что у детей, родившихся посредством кесарева сечения, проведенного до начала родовой деятельности, к 2-летнему возрасту паралич развивается значительно реже, чем у детей, родившихся естественным путем.

Какова основная причина развития стридора у ребенка с миеломенингоцеле?

Стридор обычно возникает при дисфункции блуждающего нерва, который иннервирует мышцы голосовых связок. При расслаблении этих мышц края связок соприкасаются друг с другом; когда человек говорит - они расходятся. При двухсторонних параличах блуждающего нерва свободные края голосовых связок приходят в соприкосновение друг с другом и перекрывают ток воздуха, что приводит к стридорозному дыханию. При наличии такого симптома вероятна врожденная гипо- или аплазия двигательного ядра n. vagus. Считается, что наиболее часто данная патология развивается вследствие механического растяжения ядра нерва при гидроцефалии, когда ромбовидный мозг смещается книзу. Шунтирование в этом случае может улучшить состояние больного. Возникновение стридора через некоторый промежуток времени указывает на повторное развитие гидроцефалии, обусловленное несостоятельностью установленного шунта.

Какие четыре основных способа коррекции используются при недержании мочи у больных с менингоцеле?

Примерно у 80% больных отмечается неврологическая дисфункция мочевого пузыря, при которой пузырь имеет малый объем, стенки его ригидны, а сфинктер не создает препятствия для оттока мочи. Существуют следующие способы коррекции:

1. Регулярная катетеризация, посредством которой достигается более полное опустошение мочевого пузыря, чем при приеме Креде.

2. Установка искусственного сфинктера, в результате которой увеличивается выходное сопротивление.

3. Хирургическое отведение мочи (например кожная везикостомия) - используется редко.
 
4. Проведение расширяющей цистопластики с целью увеличения объема мочевого пузыря в сочетании с введением спазмолитика оксибутинина.

Как часто миеломенингоцеле сочетается с задержкой умственного развития?

Задержка умственного развития отмечается лишь у 15-20% больных с миеломенингоцеле; сама по себе гидроцефалия не вызывает ее. (Дети, которым была проведена адекватная коррекция врожденной гидроцефалии, вызванной стенозом aqueductus cerebri, обычно развиваются нормально.) Снижение интеллекта чаще наблюдается у больных с поражением верхних отделов спинного мозга, гидроцефалией, наличием вентрикуло-перитонеальных шунтов, а также с внутричерепными кровоизлияниями или инфекциями в анамнезе. Задержка умственного развития в большинстве случаев обусловлена вторичной приобретенной инфекцией центральной нервной системы, а также нарушениями миграции и дифференциации нейронов (данные нарушения обнаруживаются при микроскопическом исследовании), которые нередко сочетаются с макроскопически выявляемой мальформацией ромбовидного мозга.

Как симптомы заболевания у детей, родившихся с миеломенингоцеле, зависят от локализации поражения?

Торакальный отдел
Невозможно сгибание в тазобедренных суставах; почти никто из детей младшего возраста не может передвигаться самостоятельно, только около 1/3 подростков способны передвигаться при помощи подпорок и костылей.

Верхний поясничный отдел (L1, L2)
Сгибание в тазобедренных суставах возможно, однако невозможно разгибание в коленных суставах; примерно 1/3 детей и подростков способны самостоятельно передвигаться, но лишь с помощью особых вспомогательных устройств.

Средний поясничный отдел (L3)
Больные способны осуществлять сгибание в тазобедренных суставах и разгибание в коленных суставах; при данной локализации поражения пациентов, которые могут передвигаться самостоятельно, больше, чем пациентов с локализацией поражения в области верхнего поясничного отдела, и меньше, чем больных с локализацией поражения в области нижнего поясничного отдела.

Нижний поясничный отдел (L4, L5)
Больные могут сгибать ноги в коленных суставах и осуществлять разгибание в голеностопных суставах; примерно 1/2 больных детей младшего возраста и почти все пациенты-подростки способны передвигаться с помощью подпорок и костылей различных моделей.

Крестцовый отдел (S1-S4)
Возможно сгибание в голеностопных суставах и совершение движений пальцами; почти все больные (дети и подростки) могут перемещаться при помощи простейших вспомогательных средств или без таковых.  
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Лиман Талф