Лепра, симптомы и лечение лепры


Заболевание, называемое лепрой, или проказой, характеризуется хроническим рецидивирующим течением с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и нервной системы. Возбудитель - лепрозная бацилла (Mycobacterium leprae), открытая Ганзеном в 1871 г., представляет собой кислото- и спиртоустойчивую палочку, грамотрицательную, окрашивающуюся по Цилю - Нильсену в красный цвет. В процессе существования она образует L-формы и зернистые формы. Бациллы располагаются в виде шаров или сигарных пачек, окруженных прозрачной желатинообразной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор.

Патогенез лепры. Инфицирование происходит при длительном бытовом контакте. К лепре больше всего чувствительны дети. Наиболее подвержена риску инфицирования возрастная группа девочек 5-9 лет и мальчиков 5-14 лет.

Пути проникновения лепрозной бациллы разнообразны. Возможны воздушно-капельный путь через слизистые оболочки верхних дыхательных путей и заражение через поврежденный кожный покров. Это подтверждается обнаружением микобактерий лепры на слизистой оболочке хрящевой части перегородки носа, а также в бедренных и паховых лимфатических узлах. Способствуют заболеванию неблагоприятные социально-экономические условия (скученность населения, алиментарная недостаточность), хронические астенизирующие заболевания, а также повреждения кожного покрова (особенно кожи стоп) и наличие микозов стоп, или кандидамикоза. Отмечались случаи инфицирования при татуировке, ранении и через укусы летающих кровососущих насекомых.

Экспериментальная лепра. Учитывая, что к лепре более чувствительны дети, а среди взрослых к ней восприимчивы лишь отдельные лица, для культивирования микобактерий используют сыворотку крови детей, а также взрослых, больных лепрой. Получены удачные результаты культивирования лепрозных бацилл на культурах фибробластов, макрофагов и нервных клеток человека. Впервые в Центральном научно исследовательском кожно-венерологическом институте у обезьяны-шимпанзе экспериментально воспроизведены высыпания, сходные с элементами туберкулоидной лепры человека. Эти данные, а также удачные эксперименты по воспроизведению лепры у морских свинок, мышей, броненосцев, облученных рентгеновскими лучами и подготовленных глюкокортикоидными гормонами, дают возможность дальнейшего исследования патогенеза, клиники, течения и лечения лепры.

ЛепраСимптомы лепры. Инкубационный период точно не установлен. По данным Н. А. Торсуева, возможны колебания сроков инкубации от 2-3 месяцев до 10-20 лет. Опасность инфицирования значительно увеличивается при удлинении тесного семейного или бытового контакта, особенно у детей в препубертатном и пубертатном периоде. Но даже при этих условиях заражаются лишь сенсибилизированные лица. Поэтому лепру считают малоконтагиозным заболеванием, при котором решающим фактором является длительный, повторный контакт с формированием гиперчувствительности замедленного типа.

Классификация лепры, существующая в настоящее время, была предложена в 1973 г. на X Международном конгрессе лепрологов в Норвегии. Все клинические формы лепры подразделяют на 5 основных типов (по Ридли - Джоплингу) с учетом иммунных изменений. По-прежнему сохраняются полярные виды - лепроматозный тип LL (полярный лепроматоз), туберкулоидный тип ТТ (полярный туберкулоид) и выделяются 3 промежуточные (пограничные) формы: BL - погранично-лепроматозная (пограничный лепроматоз), ВТ - погранично-туберкулоидная (пограничный туберкулоид) и ВВ - пограничная группа. Предусмотрены также две не основные подгруппы - недифференцированная лепра и субполярный лепроматоз. В течении каждой из этих форм лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и стадия остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями.

Лепроматозный тип лепры. Вначале на туловище и конечностях, лице образуются множественные застойно-красные или синюшно-бурые эритематозные пятна с нечеткими границами, округлых или овальных очертаний. Часть пятен инфильтрируется с образованием узлов (лепром) или диффузных бляшек. Такие инфильтраты и узлы особенно интенсивно образуются на лице: в области лба, надбровных дуг, щек, носа, мочек ушных раковин - и на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Мимика нарушается, лицо обезображено, принимает «угрожающее» выражение (fades leonina). Инфильтрация надбровных дуг приводит к стойкому выпадению волос сначала наружного края, а затем и всей брови. У мужчин диффузные узловатые инфильтраты появляются на подбородке, в подчелюстных областях, где также происходит вначале очаговое, а затем диффузное облысение. На волосистой же части головы, в подмышечных впадинах и на лобке волосы не выпадают. Эти зоны считаются «иммунными», лепроматозные изменения в них не формируются. Узловатые, лихеноидные и бугорковые лепромы часто приобретают, помимо эритематозно-бурого, охряно-ржавый оттенок за счет геморрагического компонента (патологическая порозность сосудов).

Поражение глаз. При лепроматозном типе лепры возможны конъюнктивит, ирит, эписклерит и даже кератит. В результате воспалительной инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы может наступить потеря зрения.

Поражение лимфатических узлов - это полиаденит с увеличением и уплотнением всех групп узлов. Трофические расстройства у больных лепрой проявляются не только изъязвлением и гипэстезией, но и возникновением очагов гипер- и гипопигментаций. Мутиляция кистей и стоп на первых этапах обусловлена постепенным рассасыванием костных элементов скелета, мышц, кистей и стоп, разрушением и деформацией ногтей В итоге кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Гиперфункция сальных и потовых желез в дальнейшем сменяется гипофункцией их вплоть до прекращения пото-и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, шелушащейся, потрескавшейся. У таких больных проба Минора отрицательная. В то же время на коже «иммунных участков» (сгибательные и разгибательные поверхности локтей) сохраняются трофика и иннервация.

Двигательные расстройства возникают как проявление упомянутых периферических невритов. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней у больных преобладает тонус сгибателей. Пальцы пораженной кисти принимают согнутое положение (когтеобразная кисть). Поражение n. peroneus communis приводит к конской стопе, n. ulnaris - к атрофии межкостных мышц кистей с западением межкостных промежутков, атрофии мышц тенара и гипотенара (кисть напоминает лапу обезьяны). Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм), эти больные отличаются «грустным», амимичным выражением лица («маска святого Антония») из-за поражения лицевого нерва, Для лепроматозного типа лепры, таким образом, характерно сочетанное поражение кожи, нервной системы и костно-мышечного аппарата.

Тяжесть болезни усугубляется множественной висцеральной патологией. Диффузная или очаговая лепроматозная инфильтрация прежде всего формируется в паренхиматозных органах - печени, почках, селезенке. Нарушение функции эндокринных желез особенно рельефно проявляется в половой сфере: преждевременный климакс, снижение половой функции вплоть до импотенции. У некоторых больных лепрозный двусторонний орхит, эпидидимит и последующее развитие склеротического процесса приводят к азооспермии.
 
Туберкулоидный тип лепры. Эта форма отличается более доброкачественным течением. Поражаются главным образом кожа и периферические нервы. Появляются резко очерченные депигментированные или красно-бурого цвета пятна с четкими границами, овально-округлых очертаний. По периферии этих очагов в виде валикообразного бордюра располагаются лихеноидные папулезные, а иногда и бугорковые элементы. Они застой ногиперемированны с лиловатым или буровато-ржавым оттенком, на поверхности их видно легкое шелушение. Сливающиеся папулы образуют различные по конфигурации, местами кольцевидные бляшки. Центральная часть этих очагов более бледная, уплощена, в дальнейшем возникают депигментация и атрофия.

Для туберкулоидной лепры характерно раннее изменение болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. Отсутствие болевой и температурной чувствительности сопровождается частыми ушибами, ожогами (больные их не ощущают). На месте ушибов и ожогов возникают эрозии, язвы с исходом в атрофические, деформирующие рубцы. Пораженные нервные стволы утолщены в виде плотных четкообразных тяжей. Однако нервы при туберкулоидной лепре поражаются реже, хотя тоже бывают амиоатрофия и мутиляции.

Гистологически туберкулоидный тип лепры характеризуется гранулематозным строением с гигантскими клетками и небольшим количеством эпителиоидных клеток в центре. Микобактерий лепры не обнаруживают ни в биопсированной коже, ни в соскобе со слизистой оболочки носа, однако в период обострения процесса их можно обнаружить в значительном количестве.

Поражение внутренних органов и желез внутренней секреции бывает значительно реже и протекает доброкачественно.

Недифференцированный тип лепры в основном встречается у детей. Эти больные малоконтагиозны. Их общее состояние и самочувствие изменены незначительно. Клиника характеризуется ахромичными или застойно-гиперемированными пятнами с буроватым оттенком, нерезкими границами, неправильными очертаниями.

Патогистологическая структура проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, локализующимся в основном периневрально и вокруг сальных и потовых желез. Микобактерий лепры в инфильтрате не обнаруживают. Для специфического неврита характерны утолщение шванновской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита та же, что и при туберкулоидной форме лепры. Однако связанные с ним двигательные и трофические расстройства, а также нарушения чувствительности могут быть значительными («когтеобразная кисть», трофические язвы, «конская стопа», амиоатрофия и др.). Поэтому прежде эту форму лепры называли пятнисто-анестетической или нервной.

Помимо разнообразной клинической симптоматики, типы лепры различаются и иммунологически. Прежде всего эти отличия выявляют с помощью лепроминовой реакции Митсуды.

В сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина (его получают из растертой лепроматозной ткани, содержащей большое количество микобактерий лепры). Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч появляются гиперемия и отечность. Поздняя или замедленная положительная реакция характеризуется образованием через 2-4 недели на месте введения лепромина бугорка размером до 1-11/2 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя же и особенно отрицательная реакции на лепромин прогностически неблагоприятны, так как отражают состояние анергии - слабость иммунных резервов.

Злокачественному, лепроматозному, типу лепры свойственна отрицательная реакция Митсуды наряду с выявлением большого числа микобактерий лепры в слизистой оболочке хрящевой части перегородки носа. В тканевом соке, получаемом при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, также обнаруживают значительное количество бацилл. Поэтому больные лепроматозным типом наиболее контагиозны. У больных же туберкулоидным типом лепроминовая реакция положительная, это свидетельствует о гиперчувствительности замедленного типа.

Лимфоциты больных туберкулоидной формой, культивированные in vitro в присутствии лепрозных бацилл, трансформируются в бластные клетки, активируют макрофаги, тормозят их миграцию. Оценивая состояние иммунитета у больных туберкулоидным типом лепры, A. Brycesson подчеркивает наличие антител к антигенам лепрозных бацилл и отсутствие образования аутоантител. В то же время при лепроматозной лепре характерны отсутствие блаеттрансформации, продуцирование многих аутоантител с цитотоксическим действием. Недифференцированная лепра отличается неустойчивыми, вариабельными результатами гуморальных и клеточных иммунных реакций, в том числе лепроминовой пробы.

У больных недифференцированным и туберкулоидным типом лепры лепроминовая реакция имеет прогностическое значение. При отрицательных ее результатах процесс может трансформироваться в лепроматозную, тяжелую форму. Положительная же реакция Митсуды свидетельствует о благоприятном течении - ее наличие у больных недифференцированным типом говорит о возможности трансформации только в туберкулоидный тип.

Диагноз лепры основывается на кардинальных симптомах: потеря чувствительности в области пятнисто-бугорково-узловатых элементов, утолщение нервных стволов и наличие лепрозных бацилл в гистологических препаратах, в тканевом соке или в мазках со слизистых оболочек. Особенно сложно диагностировать туберкулоидную и недифференцированную формы, когда лепрозные микобактерий не находят. В этих случаях используют серологическую диагностику лепры. Реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации ставят по методу Ко 1 тег. Наиболее высокий процент положительных реакций (100 % в реакции связывания комплемента и 45 % - в реакции преципитации) с титром в реакции связывания комплемента в среднем 1 : 770 получен у больных лепроматозным типом, что свидетельствует о высокой чувствительности и специфичности этих реакций.

Лечение лепры. Основными противолепрозными лекарственными средствами являются сульфоновые препараты, предложенные в 1943 г. В дополнение к ним, одновременно, назначают производные тиомочевины или соединения этилмеркаптана, производные гидразида изоникотиновой кислоты и антибиотик рифадин. Положительные свойства рифадина (рифампицина) - высокая противолепрозная активность при приеме внутрь и хорошая переносимость. Препарат легко всасывается из желудочно-кишечного тракта и проникает в ткани, что обеспечивает максимальную концентрацию его в крови в течение 8-12 ч. Рифадин особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимо быстро добиться бактериологической негативации. Методика применения идентична той, которая применяется при туберкулезе кожи.

Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец


Еще по теме:




Гость, 07.10.2011 23:20:54
Лепроматозная форма лепры - это резистентная к терапии форма, характерными признаками которой служат преимущественно гранулематозные проявления. Причина развития иммунодефицита еще неясна. Гистологическая картина периферических органов иммунной системы демонстрирует в тимусзависимых зонах значительное количество гранул, содержание Т-клеток уменьшено. Наряду с этим выявлен и функциональный дефект иммунокомпетентных клеток. Полагают, что действие возбудителя на иммунную систему осуществляется следующими способами: 1-путем прямой супрессии соответствующего клеточного клона (живые бациллы или растворимый антиген высокой концентрации); 2 - путем стимуляции антигенспецифических клеток-супрессоров (высокая концентрация антигена).

При прогрессирующем процессе развитие иммунодефицита зависит от действия антигенов возбудителя. При лепре определенная роль принадлежит циркулирующему ингибирующему фактору, так как отмытые от плазмы лимфоциты проявляют in vitro нормальную пролиферативную активность (стимуляция митогеном и лепромином). Продукция антител не нарушена. В большинстве случаев определяются иммунные комплексы. Признаком интенсивной стимуляции антигенами возбудителя служит увеличение количества циркулирующих В-лимфоцитов. Нередко в сыворотке больных выявляют антитела к ДНК, ревматоидный фактор. Основной подход к лечению - интенсивная химиотерапия. В отдельных случаях был эффективен препарат DLE, полученный в качестве трансфер-фактора.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: