Первичный и вторичный гемохроматоз, симптомы и лечение


Гемохроматоз - это заболевание, связанное с переизбытком железа в организме. Железо при гемохроматозе откладывается в ретикулоэндотелиальной системы, что в результате приводит к развитию различных нарушений. Также происходит процесс чрезмерного отложения железа в печени, которая при гемохроматозе поражается больше других органов.

Эпидемиология

Заболевание может развиваться в первичной или вторичной форме.

Первичный гемохроматоз. Первичный гемохроматоз развивается в результате генной аномалии, при которой нарушается производство белка, отвечающего за всасывание железа из желудочно-кишечного тракта.

Вторичный гемохроматоз. Эта форма заболевания чаще всего развивается на фоне гемосидероза.

Симптомы гемохроматоза

Для заболевания характерны следующие симптомы:

- гиперпигментация кожи (особенно на ладонях и половых органах кожа становится бронзового цвета);

- усиленная "бронзовая" пигментация в подмышках и в паху (этот симптом характерен при заболевании подростков);

- увеличенная и плотная печень;

- недостаточность половых желез;

- фиброз печени (развивается при вторичном гемохроматозе);

- тяжелая анемия;

- гепатомегалия;

- боль в суставах;

- развитие диабета;

- сердечная недостаточность (возможно развитие аритмии).

Патологии

Фундаментальная патология заключается в нарушении накопления железа в организме. При первом этапе заболевания увеличивается желудочно-кишечная абсорбция железа. Основная часть железа осаждается в печени. Также процесс накопления железа происходит в поджелудочной железе и в сердце. Если заболевание не лечить, начинается фиброз печени, который прогрессирует до тяжелого цирроза печени.

Диагностика

Подозрение на гемохроматоз появляется при окрашивании кожи в бронзовый цвет. Если заболевание на поздней стадии, тогда у пациента будет сильно увеличена печень (вполне возможен необратимый цирроз печени). Для подтверждения диагноза необходимо проведение следующих диагностических мероприятий:

- общий анализ крови;

- биохимический анализ крови;

- динамические пробы для определения процессов метаболизма железа.

При необходимости доктор может назначить прохождение дополнительных диагностических процедур.

Дифференциальная диагностика

Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

- гемосидероз;

- талассемия;

- болезнь Вильсона.

Лечение гемохроматоза

Проводиться систематическая терапия. Периодически пациенту делается кровопускание, которое улучшает общее состояние больного и помогает временно избавиться от гепатомегалии, пигментации кожи, вялости и болевых ощущений в животе. Лечение вторичного гемохроматоза требует разработки целого комплекса терапевтических мероприятий, которые зависят от тяжести течения болезни, а также от общего состояния пациента.

Обязательно проводится вся требуемая симптоматическая терапия, направленная на облегчения состояния пациента.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов

Еще по теме:




Гость, 31.07.2012 03:12:03
Накопление железа в печеночных клетках очень часто наблюдается вследствие повторных гемотрансфузий, особенно при различных вариантах эритробластопении и некоторых гемоглобинопатиях. В виде исключения гемосидероз печени описан в нескольких случаях синдрома Зелльвегера.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: