Кардиомиопатия, симптомы и лечение


Согласно определению ВОЗ, кардиомиопатия означает состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, венечных, системных или легочных сосудов.

Выделяют первичные, идиопатические, эссенциальные и вторичные, симптоматические, кардиомиопатии.

В Международной классификации болезней (ВОЗ) к идиопатическим кардиомиопатиям отнесены: эндомиокардиальный фиброз, гипертрофическая обструктивная и необструктивная кардиомиопатия, констриктивная и семейная кардиомиопатия, невыясненная африканская кардиомиопатия (болезнь Беккера). В группу симптоматических кардиомиопатий включены: изменения сердца при амилоидозе, гликогенозе, мукополисахаридозе, тиреотоксикозе, пищевые и обменные.

Симптомы. Наиболее удачной считается классификация, предложенная J. F. Goodwin и соавторами, согласно которой различают два основных клинико-морфологических варианта заболевания: застойную и гипертрофическую.

Идиопатическая застойная кардиомиопатия. Встречается у детей и взрослых. Для нее характерны кардиомегалия, прогрессирующее снижение сократительной функции миокарда, нарушение гемодинамики, неэффективность кардиотонических средств.

Наиболее вероятным этиологическим фактором является миокардит, в том числе фетальный, развивающийся после 7-го месяца внутриутробной жизни. Играют роль вирусы респираторной группы и энтеровирусы группы Коксаки, паразитарные заболевания, ядохимикаты, пищевые добавки, удобрения и другие вещества, попадающие в организм с продуктами питания. Определенное значение придают гипоксии, чрезмерной физической нагрузке. Таким образом, возможна полиэтиологичность застойной кардиомиопатии с результирующей стереотипной реакцией миокарда: миокардиосклероз - кардиомегалия - сердечная недостаточность. Читать далее о симптомах кардиомиопатии

Дифференциальная диагностика. Наиболее часто приходится дифференцировать идиопатическую и тяжелую форму инфекционно-аллергического миокардита.

Появление признаков сердечной недостаточности на фоне острого инфекционного заболевания или вскоре после него, предшествующие профилактические прививки, лекарственная и пищевая аллергия характерны для миокардита, и их следует учитывать при постановке диагноза. Несомненное значение имеют результаты предыдущих врачебных осмотров, особенно если их проводил один и тот же врач.

Быстро нарастающие бледность, слабость, одышка, смещение границ сердца, появление острой боли в животе, обычно связанной с увеличением размеров печени и дающей повод для ошибочных диагнозов «гепатит», «аппендицит», характерны для тяжелого миокардита. Вместе с тем, кардиомегалия, обнаруженная уже при первом осмотре больного, сердечный горб, недостаточное физическое развитие ребенка, отсутствие острых инфекций в недавнем прошлом свидетельствуют в пользу кардиомиопатии.

Нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ, наличие С-рп, повышение уровня сиаловых кислот, диспротеинемия нередко сопутствуют инфекционно-аллергическому миокардиту. Как уже отмечалось, при идиопатической застойной кардиомиопатии лабораторные данные обычно «спокойны» и лишь при тромбоэмболических осложнениях значительно изменяются. Читать подробнее о диагностике

Лечение этого заболевания трудная задача. При условии тщательно продуманной, дифференцированной терапии можно продлить жизнь больного. Средством выбора при лечении застойной кардиомиопатии являются сердечные гликозиды. Для насыщения и поддерживающей терапии обычно используются препараты наперстянки.

В случаях быстро нарастающей слабости левого желудочка, угрозе отека легких, при выраженном отечном синдроме показано парентеральное введение строфантина К, коргликона, дигоксина и других сердечных гликозидов. Быстрое нарастание эффекта от применения строфантина К не лишено риска тяжелых побочных явлений, вплоть до фибрилляции желудочков, особенно при крайней степени кардиомегалии. В этих случаях безопаснее назначать более «мягкий» коргликон. При парентеральном применении сердечные гликозиды вводят внутривенно капельно в небольшом количестве изотонического раствора натрия хлорида в сочетании с панангином, кокарбоксилазой, кислотой аскорбиновой, эуфиллином и другими препаратами.

Строфантин К и коргликон в связи с кратковременностью действия и неудобством введения применяют лишь в начальный период лечения. Через 5-7 дней больного переводят на поддерживающие дозы препаратов наперстянки в таблетках.

При отсутствии рефрактерности к сердечным гликозидам в период насыщения или после его окончания появляются признаки терапевтического эффекта: уменьшение одышки, тахикардии, увеличение диуреза, уменьшение периферических отеков, застоя крови в легких и печени. Увеличивается сердечный выброс, снижается центральное венозное давление и т. д. Если побочные явления отсутствуют, можно полагать, что больной получил оптимальную для него дозу насыщения сердечных гликозидов (полную терапевтическую или полную дозу действия). Затем нужно закрепить достигнутый эффект поддерживающими дозами этих препаратов.

Насыщение сердечными гликозидами проводят в стационаре, поддерживающую терапию продолжают в домашних условиях под систематическим наблюдением врача. Частота врачебных осмотров в поликлинике - 1 раз в 2-3 недели. При этом учитывают динамику нарушения кровообращения - периферические и полостные отеки, размеры печени, сердца и т. д. Обязательно проводят ЭКГ-контроль. Самым простым и вместе с тем чувствительным тестом передозировки сердечных гликозидов является оценка пульса. Брадикардия и аритмия требуют немедленной коррекции терапии. Родители больного должны обучиться подсчету пульса и в случае необходимости, не дожидаясь врача, уменьшить дозу препарата или отменить его, особенно если ребенок проживает в отдаленной сельской местности.

У больных идиопатической застойной формой ввиду резко выраженных морфологических изменений миокарда терапевтическая и токсическая дозы сердечных гликозидов весьма близки. Поэтому врач обязан соблюдать все необходимые условия, снижающие степень риска побочных явлений. Интоксикации способствуют гипокалиемия, гипомагниемия, гиперкальциемия, нарушение кислотно-основного состояния.

Важно подчеркнуть, что при отравлении сердечными гликозидами недостаточность кровообращения прогрессирует.

При умеренно выраженных диспепсических явлениях и отсутствии аритмии гликозиды можно вводить в прямую кишку в свечах, не увеличивая их дозы. В случаях четкого замедления пульса (но не брадикардии!) суточную дозу препарата уменьшают в 2 раза. При появлении явной брадикардии или аритмии препарат обязательно отменяют. Лечение возобновляют после нормализации ритма, прежнюю дозу гликозида уменьшают в 2 раза и при необходимости постепенно увеличивают.

При необходимости быстро купировать опасную аритмию (желудочковая, предсердная, узловая тахикардия, мерцание предсердий, частые политопные экстрасистолы), особенно при сочетании ее с предсердно-желудочковой блокадой, внутривенно капельно вводят 2% раствор натрия цитрата - 60-100 мл. Нередко почти мгновенно удается снять дигиталисную аритмию внутривенной инъекцией изоптина. Дозы изоптина: до 1 года - 0,3-0,8 мл 0,025% раствора, от 1 года до 5 лет - 0,8-1,2 мл, 5-10 лет - 1,2- 1,6 мл, 10-14 лет - 1,6-2 мл. Нужную дозу препарата следует развести в 5 мл изотонического раствора натрия хлорида или глюкозы и ввести в течение 20-30 с.

У больных кардиомиопатией изоптин является наиболее безопасным и эффективным не только при передозировке сердечных гликозидов, но и вообще при тахиаритмии. Врач должен подобрать дозу изоптина, тщательно продумать ритм введения препарата, комбинацию с сердечными гликозидами и т. д. Истинные Р-адреноблокаторы следует применять очень осторожно в связи с возможным снижением и без того резко нарушенной насосной функции сердца. Для закрепления полученного эффекта изоптин назначают в таблетках- 1-3 таблетки в сутки (40-120 мг). Кроме того, при идиопатической застойной форме препарат целесообразно применять длительно в минимальных дозах (10-20 мг 2 раза в сутки) с целью ослабить повышенную чувствительность миокарда к катехоламинам и обеспечить более экономную работу сердца. При упорной аритмии и нарушении сердечного ритма, вызванных сердечными гликозидами, можно назначить дифенин в зависимости от возраста и переносимости препарата.

При наличии отеков назначают мочегонные средства. Увеличение диуреза ведет к уменьшению ОЦК и, следовательно, нагрузки на сердце, понижению центрального венозного давления и давления в малом круге кровообращения, улучшению легочной вентиляции, уменьшению одышки и т. д.

При больших отеках, особенно полостных, диуретические препараты назначают ежедневно до значительного уменьшения отечного синдрома. Следует, однако, учесть, что непрерывная терапия мочегонными препаратами способствует рефрактерности отеков и нередко ведет к серьезным побочным явлениям. Поэтому, если состояние больного позволяет, их назначают циклами - в течение 4-5 дней с 2-5-дневными интервалами. Калий сохраняющие препараты больной может принимать 10-дневными курсами с перерывом 5-10 дней.

Бесконтрольное применение мочегонных средств ведет к обезвоживанию организма, гипокалиемии, гипонатриемии, гипохлоремическому алкалозу. Появляются слабость, сонливость, жажда, тошнота, анорексия, снижаются артериальное давление, диурез, прогрессирует отечный синдром. Возможны азотемия, судорожные мышечные подергивания, тромбоэмболии. В связи с этим количество выделенной жидкости учитывают ежедневно. Систематически измеряют артериальное давление, каждые 4-5 дней определяют концентрацию калия, натрия и хлоридов в крови, желательно проводить контроль кислотно-основного состояния. В процессе терапии подбирают эффективную дозу диуретических препаратов. При рефрактерных отеках необходимо сменить диуретик или предпринять сочетанное лечение мочегонными средствами разнонаправленного действия, например фуросемидом и диакарбом, блокирующим карбоангидразу почек. Важно пересмотреть адекватность терапии сердечными гликозидами и, по возможности, устранить нарушения электролитного баланса. После значительного уменьшения или полного исчезновения периферических отеков достигнутый эффект поддерживают периодическим приемом салуретических препаратов 1-2 раза в неделю.

При лечении идиопатической застойной формы болезни используют гликокортикоиды, которые в небольших дозах благоприятно влияют на углеводный и энергетический обмен сердца, повышают ударный и минутный объем, потенцируют эффект сердечных гликозидов, усиливают диурез. При назначении гликокортикоидов заметно улучшается общее состояние больных, повышается аппетит, увеличивается масса тела. Преднизолон назначают из расчета 0,5 мг/кг массы тела в сутки. Курс лечения - 2-3 месяца, затем 2-3 месяца перерыв.

Интенсивную терапию при идиопатической застойной формы проводят пожизненно. Умело подобранное комбинированное лечение позволяет нередко добиться явного, хотя и временного, улучшения в состоянии больного ребенка. Ряд больных рефрактерны к лечению. Смерть наступает в результате резкого и необратимого снижения сократительной функции миокарда. Реанимационные мероприятия обычно неэффективны.
Режим больных идиопатическими кардиомиопатиями зависит от степени недостаточности кровообращения. При умеренно выраженных расстройствах гемодинамики больной должен соблюдать полупостельный режим; посещение детского сада, школы нежелательно. Санаторно-курортное лечение не показано. Прививки запрещаются. В период декомпенсации обязательны госпитализация, постельный режим.

Лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии имеет свои особенности. В стадии компенсации сердечные гликозиды не показаны, так как их кардиотонический эффект еще более усиливает обструкцию выходного отдела левого желудочка. С целью понижения тонуса миокарда систематически назначают р-адреноблокаторы - анаприлин. При этом явно уменьшается одышка, реже возникают приступы стенокардии и аритмии. Следует подчеркнуть, что дозы Р-адреноблокаторов как для взрослых, так и для детей требуют уточнения, диапазон их, по данным литературы, слишком велик - от 40 до 320 мг/сут.

Предпринимается и оперативное лечение обструктивной кардиомиопатии - рассечение или частичная резекция межжелудочковой перегородки. После операции уменьшается градиент давления, устраняется митральная регургитация, снижается конечное диастолическое давление в левом желудочке. Однако послеоперационная летальность остается высокой. D. A. Cooley и соавторы основной причиной обструкции выходного отдела левого желудочка считают аномальное движение передней створки левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы - «митрогенный субаортальный стеноз». В связи с этим предложено замещение клапана дисковым протезом. По мнению J. F. Goodwin, протезирование левого предсердно-желудочкового клапана показано лишь при выраженной митральной регургитации.


Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: