Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей


Невоксантоэндотелиома (ювенильный ксантогранулематоз, болезнь Мак-Донага) описана в 1912 г. McDonagh. Заболевание появляется вскоре или через несколько месяцев после рождения, реже у детей старшего возраста. Этиология и патогенез не известны. Имеется предположение о невоидном происхождении заболевания. W. Lever считает, что этот дерматоз является молодой гистиоцитомой. Высказывания о том, что невоксантоэндотелиома представляет стертую форму болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, вызывают большие сомнения в связи с благоприятным течением и исходом. Заболевание характеризуется внезапным возникновением в глубине дермы узелков и узлов полушаровидной формы, не выступающих над уровнем кожи, плотных и безболезненных, желтовато-коричневого цвета. Число элементов от единичных до 25-30, локализация чаще на конечностях, но может быть и в области лица, туловища, волосистой части головы; возможно поражение слизистых оболочек.

Гистопатология: инфильтрат в. дерме, состоящий из гистиоцитов, имеющих бледную вакуолизированную протоплазму, в которой при окраске на жир видны липиды. Имеются пенистые клетки, единичные гигантские клетки Тутона, большое число капилляров с пролиферацией эндотелия.

Иногда у детей, страдающих невоксантоэндотелиомой, при рентгенологическом исследовании можно обнаружить изменения в легких в виде округлых теней и усиления прикорневого рисунка. Общее состояние больных не нарушается, психомоторное развитие детей не страдает, болезнь имеет благоприятное течение, заканчивается самопроизвольным выздоровлением в сроки от нескольких месяцев до 2-3 лет. На месте бывших элементов остается поверхностная атрофия кожи.

Лечения не проводят.

Лимфоцитома у детейЛимфоцитома встречается у детей всех возрастных групп, даже у грудных. Характеризуется появлением одиночного узелка или группы узелков, отграниченных от здоровой кожи, имеющих мягкую консистенцию и буровато-синюшную, либо красноватую окраску.

Иногда лимфоцитома имеет вид инфильтратов, склонных к слиянию между собой. Субъективных расстройств не отмечается. Локализация чаще всего в области лица (щеки, лоб, мочки ушных раковин), шеи, волосистой части головы, иногда на туловище.

Гистопатология: в дерме массивный инфильтрат, состоящий из зрелых лимфоцитов, ретикулярных клеток; инфильтрат отделяется от эпидермиса узкой зоной нормального коллагена.

Дифференциальный диагноз проводят с невусами, кожными саркоидами   (ангиолюпоидами), красной волчанкой, туберкулезной волчанкой. Существует предположение об инфекционном   или   вирусном   происхождении  дерматоза.

Лечение: ограниченные, единичные лимфоцитомы удаляют путем электрокоагуляции или хирургическим.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: