Лекарственные гемолитические анемии при гемоглобинопатиях

Заболевание наблюдается при двух аномалиях гемоглобина: гемоглобина Цюрих и гемоглобина Н; встречается чаще всего в связи с применением сульфаниламидов.

Патогенез. Как при всех гемоглобинозах, заболевание обусловлено аутосомно доминантно унаследованным дефектом молекулы гемоглобина. При гемоглобинозе Цюрих аминокислота гистидин, находящаяся на 63-м месте в нормальной b-цепи гемоглобина, замещена аргинином. При гемоглобинозе Н патологический гемоглобин составлен из четырех b-цепей (нормальный гемоглобин состоит из двух а- и двух b-цепей). Прием вредно действующих лекарств при этих гемоглобинозах вызывает укорочение жизни эритроцитов с последующим развитием гемолитических кризов.

В нормальных условиях носители этих аномалий с виду вполне здоровы и лишь при более тщательном наблюдении можно обнаружить признаки слабого гемолиза. С приемом сульфаниламидов наступают внезапные гемолитические кризы с бледно-синюшной окраской слизистых и гепатоспленомегалией. Лабораторные исследования указывают на лейкоцитоз, наличие эритробластов в периферической крови, метгемоглобинемию и гемоглобинурию.

Диагноз строят на основе электрофоретического исследования гемоглобина.

Лечение анемии заключается в прекращении приема лекарства и применении кортикостероидных препаратов во время криза.