Определение. Аритмогенные дисплазии правого желудочка (АДПЖ) представляют собой первичное поражение миокарда правого желудочка и характеризуются прогрессирующим замещением кардиомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью, дилатацией полости правого желудочка с нарушением его функции и развитием правожелудочковых аритмий.
Это заболевание было изучено в 60-70-е годы и получило название «аритмогенной дисплазии правого желудочка», которое наиболее точно отражает характерные признаки. Существуют и другие термины: дилатационная кардиомиопатия правого желудочка, липоматоз сердца, аритмогенная кардиопатия правого желудочка и другие, однако они не отражают сущности патологического процесса.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка относится к заболеваниям с высоким риском внезапной аритмической смерти, которая может явиться дебютом заболевания, поскольку длительное время сохраняется высокое функциональное состояние сердечно-сосудистой системы. Смерть чаще наступает при физическом перенапряжении, вследствие возникновения опасных для жизни аритмий (желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков).
Распространенность. В связи со скрытым течением заболевания, распространенность его остается неизвестной. Есть данные, полученные у спортсменов, которые были обследованы с помощью современных методов, включая эндокардиальное электрофизиологическое исследование, двухмерную ЭхоКГ, контрастную ангиографию правого и левого желудочков, по поводу существующих или предполагаемых аритмий. В этой группе в 8,4% случаев причиной нарушения ритма сердца была аритмогенная дисплазия правого желудочка. Это заболевание чаще встречается в подростковом возрасте. У детей и подростков, умерших внезапно от сердечно-сосудистых заболеваний, в 26% случаев выявлена АДПЖ.
Этиология и патогенез дисплазии правого желудочка. Этиология заболевания до сих пор не изучена. Существуют 3 теории его возникновения и развития.
Первая - теория дизонтогенеза, согласно которой аритмогенная дисплазия правого желудочка является врожденной аномалией развития миокарда.
Вторая - дегенеративная теория, которая рассматривает фиброзно-жировое перерождение миокарда как результат обменных нарушений, которые возникают на генетической основе и имеют аутосомно-доминантный тип наследования.
Третья - воспалительная теория основана на обнаружении в миокарде правого желудочка воспалительных инфильтратов и некрозов с последующим замещением их фиброзно-жировой тканью. Воспалительный процесс развивается у лиц с генетической предрасположенностью. Заболевание чаще выявляют у мужчин.
Фиброзная и жировая ткань расположены субэпикардиально с распространением по периваскулярным зонам и межмышечным прослойкам до эндокарда. Отмечают сдавление, атрофию и замещение миокарда жировой и соединительной тканью, дистрофические изменения кардиомиоцитов и интерстициальный отек. Возможно поражение и атриовентрикулярного узла. При этом происходит разрастание вокруг узла фиброзно-жировой ткани с его расщеплением и замещением жировой тканью специализированных мышечных элементов. Эти изменения чаще носят локальный характер, реже - диффузный.
Клиника. Наиболее часто подростки жалуются на перебои в работе сердца, сердцебиение, пресинкопальные и синкопальные состояния, реже боли в области сердца. Физикальное исследование мало информативно. Размеры сердца, как правило, не увеличены, однако при диффузной форме заболевания может быть увеличение сердца вправо и признаки правожелудочковой недостаточности. При аускультации нередко выслушивается III тон и систолический шум, который может локализоваться как в области верхушки сердца и точки Боткина, так и в третьем-четвертом межреберьях справа от грудины. При физикальном исследовании могут определяться экстрасистолы: единичные, аллоритмия (бигеминия, тригеминия), групповые и залповые.
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период происходит медленное прогрессирование изменений в миокарде. Первые кли-нические признаки аритмогеннои дисплазии правого желудочка появляются в подростковом возрасте (перебои в работе сердца, обморочные состояния). Выраженные клинические проявления болезни наблюдаются в третьем десятилетии (в среднем в возрасте 23 лет), когда прогрессируют нарушения ритма (желудочковые экстрасистолы высоких градаций, желудочковые тахикардии, желудочковая фибрилляция), учащаются синкопальные и пресинкопальные состояния. Третье десятилетие жизни является критическим возрастом из-за учащения приступов желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. В этот период может возникать сердечная недостаточность, протекающая преимущественно по правожелудочковому типу.
Больные по клиническому течению заболевания могут быть разделены на 3 группы: первая - больные с диффузными изменениями правого желудочка и кардиомегалией; вторая - больные с диффузными изменениями правого желудочка при нормальных размерах сердца и третья - больные с локальными изменениями правого желудочка и нормальными размерами сердца. Больные 1-й группы встречаются редко. Желудочковые нарушения ритма часто наблюдают у больных 2-й группы.
Осложнения. Основным и самым грозным осложнением болезни является фибрилляция желудочков и клиническая смерть. Чаще всего это осложнение возникает у подростков, занимающихся физической культурой и спортом. Изменение нейровегетативной регуляции сердца при занятиях спортом способствует возникновению электрической нестабильности миокарда, что при аритмогеннои субстрате вызывает активацию существующих или латентных триггерных аритмий. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом.
Классификация. Аритмогенные дисплазии правого желудочка делят на две формы: локализованную и диффузную. При локализованной форме фиброзно-жировая дисплазия поражает отдельные участки миокарда, чаще в выводном и приточном отделах правого желудочка. Диффузная форма характеризуется диффузным поражением миокарда правого желудочка и протекает более тяжело, поскольку, помимо аритмий, сопровождается развитием застойной правожелудочковой недостаточности.
Диагностика. Существует специальная схема обследования больных, у которых предполагается аритмогенная дисплазия. Эта схема включает следующие методы исследования:
♦ определение размеров сердца по данным рентгенографии;
♦ регистрация ЭКГ в 12 отведениях и холтеровское мониторирование ЭКГ в течение суток;
♦ нагрузочные тесты;
♦ эндокардиальное электрофизиологическое исследование;
♦ двухмерная ЭхоКГ;
♦ радиоизотопная ангиография;
♦ магнитно-резонансная томография.
Рентгенологическое исследование при локализованной форме болезни не выявляет изменений размеров сердца, при диффузной - наблюдается увеличение правого желудочка, редко - кардиомегалия.
При ЭКГ-исследовании определяются неспецифические нарушения де- и реполяризации: изменение зубца Р (увеличение, деформация, уширение), низкий вольтаж комплекса QRS, отрицательный или двухфазный зубец Г в правых грудных отведениях, полная или неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, нарушение атриовентрикулярной проводимости и др.
При использовании у подростков нагрузочных тестов (велоэргометрия) желудочковая экстрасистолия чаще исчезает, однако в более старшем возрасте при нагрузке она может усиливаться и индуцироваться желудочковая тахикардия.
Программированная электростимуляция, проводимая при эндокардиальном электрофизиологическом исследовании, позволяет индуцировать стойкую желудочковую тахикардию у больных с частой желудочковой экстрасистолией и спонтанными приступами тахикардии. Однако при бессимптомном течении болезни чувствительность этого метода не высока.
ЭхоКГ не дает каких-либо специфических морфофункциональных изменений. При локализованной форме отмечают расширение выносящего тракта правого желудочка, увеличение его трабекулярности, дискинезия нижней стенки и верхушки сердца.
При диффузной форме наблюдают дилатацию полости правого желудочка, зоны гипокинезии, признаки недостаточности трикуспидального клапана. У больных выявляют признаки поражения и левого желудочка: дилатацию полости левого желудочка со снижением его сократительной функции. Эти изменения встречаются при прогрессирующем течении диспластического процесса.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом в диагностике данного заболевания. При этом определяется дилатированный правый желудочек, наличие сегментарных нарушений сократимости чаще в нижнедиафрагмальном, переднем и передневерхушечном сегментах. Реже выявляются аневризматические образования в области передней и нижней стенки правого желудочка, вследствие истончения стенки миокарда при развитии фиброзно-жировой дегенерации.
Эндомиокардиальная биопсия миокарда, хотя и является достоверным методом диагностики аритмогеннои дисплазии, однако не получила широкого распространения. Это обусловлено, с одной стороны, опасностью перфорации стенки правого желудочка ввиду возможного ее истончения, с другой - трудностью определения очагов фиброзно-жировой дисплазии при локализованной форме. Поэтому отрицательный результат биопсии не исключает данного заболевания.
Критерии диагноза. Диагностика АДПЖ основывается на следующих клинических критериях и данных обследования:
♦ нарушения ритма сердца, пресинкопальные и синкопальные состояния;
♦ указания на подобные нарушения и случаи внезапной смерти у родственников;
♦ при ЭКГ-исследовании - полная или неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях, поздние желудочковые потенциалы;
♦ при суточном мониторировании ЭКГ регистрация правожелудочковых экстрасистол и (или) эпизодов желудочковой тахикардии с комплексом QRS, характерным для блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка;
♦ эпизоды фибрилляции желудочков с синкопальными состояниями;
♦ индуцирование желудочковой тахикардии при нагрузочных тестах и эндокардиальном электрофизиологическом исследовании;
♦ при ЭхоКГ-исследовании и МРТ - выявление дилатации полости правого желудочка, зон гипо- и акинезии в различных сегментах правого желудочка, аневризматических расширений со снижением сократительной функции правого желудочка.
Структура и примеры диагноза. Примеры формулировки клинического диагноза.
1. Аритмогенная дисплазия правого желудочка, локализованная форма. Правожелудочковая экстрасистолия по типу бигеминии, пресинкопальные состояния.
2. Аритмогенная дисплазия правого желудочка, локализованная форма. Пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков с нарушением гемодинамики, синкопальные состояния.
Дифференциальный диагноз следует проводить, прежде всего, с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями. При дилатационной кардиомиопатии чаще поражаются левый или оба желудочка с развитием дилатации всех полостей сердца и кардиомегалии. Для аритмогеннои дисплазии правого желудочка характерно поражение преимущественно правого желудочка, при этом кардиомегалия наблюдается редко. Основными клиническими проявлениями аритмогеннои дисплазии являются нарушения ритма сердца (правожелудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), сопровождающиеся пресинкопальными и синкопальными состояниями, а основной клинический синдром дилатационной кардиомиопатии - застойная сердечная недостаточность. При обследовании с помощью ЭхоКГ и МРТ при дисплазии выявляют зоны гипо- и акинезии в миокарде правого желудочка, соответствующие очагам фиброзно-жировой дисплазии, а при дилатационной кардиомиопатии определяют диффузное поражение миокарда с нарушением его сократительной функции.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) по клинике существенно не отличается от аритмогенных дисплазии, поскольку для того и другого заболевания характерны желудочковые нарушения ритма и синкопальные состояния. Однако для первой характерны боли в области сердца, которые носят характер стенокардитических. Такие боли отсутствуют у больных с аритмогеннои дисплазией. ЭхоКГ-исследование при ГКМП выявляет гипертрофию преимущественно левого желудочка (симметричную или асимметричную).
Исходы заболевания и прогноз. Поскольку течение аритмогеннои дисплазии правого желудочка очень вариабельно, прогноз для продолжительности жизни окончательно не установлен. Есть случаи, когда больные доживают до преклонного возраста, и случаи смерти в подростковом возрасте от опасных для жизни нарушений ритма. Иногда заболевание не диагностируется при жизни, а фибрилляция желудочков может быть первым эпизодом желудочковых аритмий со смертельным исходом.
Более благоприятный прогноз наблюдается у больных с устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией по сравнению с больными, у которых определяются полиморфные аритмии. Очень серьезный прогноз у больных с диффузной формой болезни, поскольку помимо нарушений ритма сердца у них развивается сердечная недостаточность, которая может быстро прогрессировать, приводя к смертельному исходу. Однако эта форма заболевания встречается редко.
Лечение. Для лечения нарушений ритма у этих больных используются антиаритмические средства: амиодарон (кордарон) в суточной дозе 600 мг, адреноблокаторы (пропранолол или его аналоги) - 120 мг/сут, блокаторы кальциевых каналов (верапамил или его аналоги) - 120 мг/сут, блокаторы натриевых каналов (флекаинид, пропафенон, дипрафенон). После достижения антиаритмического эффекта дозу препарата уменьшают до поддерживающей, с последующим длительным применением.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводится операция - криодеструкция или катетерная электрическая деструкция аритмогеннои зоны. Разработана также операция - вентрикулотомия аритмогеннои зоны. Если в послеоперационном периоде стойко сохраняется пароксизмальная желудочковая тахикардия с синкопальными состояниями, показана имплантация автоматического дефибриллятора. Трансплантация сердца может быть выполнена больным со стойкими желудочковыми тахикардиями или рефрактерной к лечению правожелудочковой сердечной недостаточностью.
Для определения тактики лечения больные могут быть разделены на 3 группы:
♦ первая - с клинически выраженными симптомами, в том числе опасными для жизни (желудочковые тахикардии, синкопальные состояния);
♦ вторая - с клинически маловыраженными симптомами (аритмия типа экстрасистолии);
♦ третья - с бессимптомными скрытыми формами аритмогеннои дисплазии правого желудочка. Лечению подлежат больные первых двух групп, больные третьей группы должны наблюдаться у кардиолога.
Профилактика. Поскольку этиология данного заболевания еще не изучена, речь может идти только о вторичной профилактике, то есть об устранении тех неблагоприятных факторов, которые могут способствовать возникновению аритмий. К таким факторам относятся, в первую очередь, курение, употребление алкоголя, нервное и физическое перенапряжение, вибрация, токи высокого напряжения, перегревание, переохлаждение, хронические инфекции, интоксикации и др.
Диспансеризация. Подростки с аритмогенными дисплазиями должны находиться на диспансерном учете (группа Д-3) и постоянно наблюдаться и лечиться у кардиолога. При спокойном течении заболевания (отсутствие пароксизмов желудочковой тахикардии и обморочных состояний) осмотр проводится не реже 1 раза в квартал (4 раза в год) с обязательным исследованием ЭКГ в покое и суточным мониторированием ЭКГ по Холтеру. При ухудшении состояния (появление и учащение приступов желудочковой тахикардии, экстрасистолии высоких градаций, обморочных состояний) показана госпитализация в кардиологическое отделение.
Вопросы экспертизы. Подростки с аритмогеннои дисплазией правого желудочка относятся к 3-5-й группам здоровья, они освобождаются от занятий физкультурой, но могут заниматься ЛФК в специальной группе, если у них отсутствуют нарушения ритма и обморочные состояния или они возникают редко и протекают кратковременно без нарушения гемодинамики. Эти подростки освобождаются от экзаменов и участия в трудовых объединениях школьников и студентов.
Для этих подростков противопоказаны работы, связанные с физическим и нервным перенапряжением, пребыванием в условиях воздействия неблагоприятных метеорологических факторов, особенно в условиях повышенной температуры окружающей среды, наличия токсических веществ, шума и вибрации, резких колебаний барометрического давления, работы на неогражденной высоте, у огня и водоемов.
При тяжелом течении заболевания с частыми пароксизмами нарушения ритма сердца, сопровождающимися обморочными состояниями и развитием сердечной недостаточности, необходимо определение группы инвалидности.
Подростки с аритмогенными дисплазиями правого желудочка не годны к военной службе.
