Соединительная ткань является важнейшей структурообразующей тканью организма. Среди наследственно обусловленных заболеваний соединительной ткани принято различать дифференцированные - вызванные первичными генными дефектами (синдром Марфана) и неполные, стертые, недифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДСТ). ДСТ тесно связаны с малыми аномалиями сердца (MAC). По данным Н. Н. Парфеновой (2000), наиболее тесно связаны с ДСТ пролапсы митрального (ПМК) и трикуспидального клапанов, множественные и диагонально расположенные ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ), малая аневризма межпредсердной перегородки, расширение корня легочной артерии, асимметрия смыкания аортальных клапанов.
В большинстве случаев ДСТ сердца не являются идиопатическими, а должны рассматриваться как свидетельство системного дефекта соединительной ткани. Вместе с тем существуют и изолированные формы ДСТ сердца без достаточно выраженных внешних фенотипических признаков ДСТ.
В плане оценки клинической значимости целесообразно рассматривать ДСТ сердца в двух аспектах:
1. ДСТ сердца как одно из проявлений системного дефекта соединительной ткани (связь с нарушениями иммунного статуса, вегетативной дисфункцией).
2. Самостоятельная роль того или иного дефекта соединительной ткани сердца (кардиальные осложнения при ПМК, роль малых аневризм в развитии тромбоэмболии).
Среди ДСТ сердца центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимает ПМК, на примере которого целесообразно рассмотреть проблему ДСТ сердца в целом.
В большинстве случаев ДСТ сердца не являются идиопатическими, а должны рассматриваться как свидетельство системного дефекта соединительной ткани. Вместе с тем существуют и изолированные формы ДСТ сердца без достаточно выраженных внешних фенотипических признаков ДСТ.
В плане оценки клинической значимости целесообразно рассматривать ДСТ сердца в двух аспектах:
1. ДСТ сердца как одно из проявлений системного дефекта соединительной ткани (связь с нарушениями иммунного статуса, вегетативной дисфункцией).
2. Самостоятельная роль того или иного дефекта соединительной ткани сердца (кардиальные осложнения при ПМК, роль малых аневризм в развитии тромбоэмболии).
Среди ДСТ сердца центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимает ПМК, на примере которого целесообразно рассмотреть проблему ДСТ сердца в целом.