Агенезия - полное отсутствие легких, бронхов и сосудов. При аплазии обнаруживают рудименты бронхов. Двусторонняя агенезия или аплазия встречаются чрезвычайно редко, несовместимы с постнатальной жизнью, однако аплазия одного легкого в ряде случаев не дает никакой симптоматики, за исключением респираторного дистресса в родах. Главные признаки - отсутствие дыхательных шумов, смещение средостения и умеренно, выраженный сколиоз. Рентгенологическая картина напоминает массивный ателектаз. Аплазия сочетается с другими пороками развития примерно у половины больных, из которых 50% погибает в течение первых 5 лет жизни.
