Это малораспространенное заболевание (дефицит XI фактора) очень редко становится причиной развития гемофилии (менее 5% всех больных). В отличие от гемофилии А и В, имеющих сцепленное с Х-хромосомой наследование, при этой патологии, наиболее часто выявляющейся у евреев-ашкеназов, - наследование аутосомно-рецессивное.