Я у вас на сайте ничего о гемофилии не нашла, вот добавлю свое, вдруг кому-то пригодится:
Гемофилия является наиболее часто встречаемой и наиболее изученной формой врожденного плазматического диатеза, симптомы которого проявляются в раннем детстве, и даже у новорожденных. Согласно Beaumont'a и сотр. 90% этой болезни проявляется у детей и молодежи, а по Davidson'y в 60% диагностируется на 2-м или 3-м году жизни.
Гемофилия является наследственной болезнью, причем заболевают ею мужчины. Заболевание передается в большинстве случаев от матери, происходящей из семьи, отдельные члены которой страдали гемофилией, причем сама мать остается здоровой. Сущность гемофилии заключается в нарушении образования в плазме тромбопластина. Таким образом эта болезнь представляет собою нарушение первой фазы свертывания крови.
До недавнего времени гемофилия рассматривалась как клинический синдром, связанный с недостатком или отсутствием противогемофильного глобулина. За последние годы удалось очень детально изучить сущность гемофилии, чему помогли новые диагностическо-лабораторные методы исследования. Доказано, что гемофилия не является единой нозологической единицей; сущность ее заключается в том, что болезнь представляет симптомокомплекс, при котором отсутствуют различные факторы свертываемости крови, участвующие в образовании плазматического тромбопластина. К этим факторам, кроме противогемофильного глобулина, принадлежат: недавно выделенный фактор IX, фактор РТА plasma thromboplastin antecedent, фактор Hageman'a и другие еще до сих пор неизвестные факторы. В широком понимании, в понятие гемофилии включается ряд симптомов расстройств гемостаза, вызванных недостатком или ослаблением функции вышеупомянутых тромбопластических факторов.
Отдельные виды гемофилии имеют особые черты и различаются между собой недостаточностью того или другого плазматического фактора. С этой точки зрения различают по крайней мере 4 вида гемофилии: 1) гемофилия А (наиболее часто встречаемый тип - недостаток фактора VIII); 2) гемофилия В (недостаток фактора IX, болезнь Christmas'a); 3) гемофилия С (недостаток фактора Rosenthal'a); 4) гемофилия D (недостаток фактора Hageman'a).
|