Аномалии развития женских половых органов у детей
К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза; отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. Ошибочно к аномалиям относят и постнатальную задержку развития правильно сформированных (в антенатальном периоде) половых органов, например при инфантилизме. Эти чисто анатомические нарушения, как правило, сопровождаются расстройством функции.
Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4 % от всех пороков развития. По данным других авторов, среди 44 756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 104 (0,23 %) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше; оно, по данным Научно-исследовательского института акушерства и гинекологии МЗ, достигает 0,3 %; в ЛПМИ количество таких девочек составляло от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин у гинеколога аномалии развития половых органов выявляются, по некоторым данным, в 0,9%.
Этиология. В настоящее время выделяют три группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные и мультифакториальные.
Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее, как известно, от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады).
Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16 %) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном.
В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа. Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25 %), неполноценное питание (18 %), инфекция в ранние сроки - от 5 % до 25 %. По нашим данным, аномалии развития гениталий могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери; в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов.
Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий в 40-55% наблюдаются аномалии мочевой системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.
Мы старались пользоваться общеупотребительными терминами, касающимися основных типов нарушений. Приводим основные из них.
Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка; аплазия - отсутствие части органа; атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает, как правило, в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб.
Гетерогония - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах «своего» органа, где они в норме отсутствуют.
Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объема клеток, причем гиперфункция при гиперплазии развивается не всегда.
Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которого на 26 отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии.
Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов.
Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно.
Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться.
Стеноз - сужение канала или отверстия.
Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.
Также вы можете ознакомиться со статьями о симптомах и лечении подобных аномалий.
Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4 % от всех пороков развития. По данным других авторов, среди 44 756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 104 (0,23 %) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше; оно, по данным Научно-исследовательского института акушерства и гинекологии МЗ, достигает 0,3 %; в ЛПМИ количество таких девочек составляло от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин у гинеколога аномалии развития половых органов выявляются, по некоторым данным, в 0,9%.
Этиология. В настоящее время выделяют три группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные и мультифакториальные.
Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее, как известно, от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады).
Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16 %) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном.
В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа. Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25 %), неполноценное питание (18 %), инфекция в ранние сроки - от 5 % до 25 %. По нашим данным, аномалии развития гениталий могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери; в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов.
Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий в 40-55% наблюдаются аномалии мочевой системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.
Мы старались пользоваться общеупотребительными терминами, касающимися основных типов нарушений. Приводим основные из них.
Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка; аплазия - отсутствие части органа; атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает, как правило, в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб.
Гетерогония - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах «своего» органа, где они в норме отсутствуют.
Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объема клеток, причем гиперфункция при гиперплазии развивается не всегда.
Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которого на 26 отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии.
Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов.
Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно.
Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться.
Стеноз - сужение канала или отверстия.
Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.
Также вы можете ознакомиться со статьями о симптомах и лечении подобных аномалий.