Топическая диагностика поражения отдельных уровней мозгового ствола
Мозговой ствол в целом является структурной основой сложных безусловных рефлексов, связанных с системой блуждающего нерва, VIII парой и четверохолмием. Важнейшей частью этой структуры следует считать сетчатую формацию, состоящую из рассеянных клеточных элементов и волокон, связывающих отдельные участки мозгового ствола между собой и со спинным мозгом, являясь, таким образом, существеннейшей частью анатомо-физиологического субстрата целого ряда рефлексов, замыкающихся на уровне мозгового ствола. Эти рефлексы являются частными рефлексами или звеньями в сложной функциональной системе оборонительного рефлекса (кашель, чиханье, рвота), ориентировочного рефлекса, рефлекса равновесия и др.
При поражении тех или других отделов мозгового ствола мы встречаемся с изменениями этих рефлексов.
Особое место среди этих рефлексов занимает так называемый четверохолмный рефлекс, анатомо-физиологическим субстратом которого является четверохолмие. Этот рефлекторный центр действует под влиянием всех рецепторов (зрительных, слуховых, проприоцептивных и т. д.). Свою деятельность он осуществляет главным образом через сетевидную формацию и регулируется условно рефлекторным влиянием коры головного мозга. Название «сторожевой» этот рефлекс получил потому, что он автоматически отвечает на всякое значительное внешнее раздражение, если оно наступает неожиданно. Внешне ответ выражается во вздрагивании, расширении зрачков, вскрикивании, быстром удалении раздражаемой части тела от источников раздражения, бегстве. Сторожевой рефлекс участвует во всей произвольной моторике. Угнетение этого рефлекса лишает человека возможности быстро включаться в движение.
Растормаживание сторожевого рефлекса происходит главным образом при нарушенной корковой нейродинамике и ослаблении тормозных влияний коры. В клинической практике рассматривают наблюдающуюся иногда общую эмоциональную реакцию (вздрагивание, вскрикивание), при вызывании сухожильных рефлексов, особенно коленных, - как признак растормаживания четверохолмного рефлекса.
Для поражения мозгового ствола характерны так называемые альтернирующие, или перекрестные, параличи. Так как черепно-мозговые нервы при выходе из ствола не совершают перекреста, а пирамидные пути и пути, проводящие чувствительность, являются перекрестными, то при поражениях, захватывающих половину поперечника ствола на разных его уровнях, возникают характерные синдромы, когда тот или другой черепно-мозговой нерв страдает на одноименной очагу стороне, а на другой поражаются пирамидные или чувствительные пути, или те и другие вместе.
При процессах, локализующихся на основании ствола, где расположены пирамидные пути и корешки черепно-мозговых нервов, альтернирующие синдромы складываются из поражения черепных нервов и двигательных расстройств. Чувствительность при этом не страдает. При процессах, происходящих только в покрышке ствола, одновременно с ядрами черепных нервов поражаются расположенные там чувствительные пути. В этом случае альтернирующие синдромы складываются из поражения черепных нервов и чувствительных расстройств. Наконец, при поражении всей половины поперечника ствола на противоположной очагу стороне нарушаются как двигательные функции, так и чувствительность.
Разумеется, при двусторонних поражениях ствола картина альтернирования стирается. В зависимости от уровня поражения ствола различают следующие виды альтернирующих синдромов.
Синдром Джексона характеризуется поражением подъязычного нерва по периферическому типу на стороне очага и гемиплегией на противоположной очагу стороне.
Синдром Авеллиса. Наблюдается паралич мягкого неба и голосовой связки (ядра IX пары) на стороне очага, и гемиплегия на противоположной стороне.
Синдром Валленберга-Захарченко. На стороне поражения отмечается паралич (мягкого неба и голосовой связки (IX-X нервы), расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу (нисходящий тракт тройничного нерва), синдром Горнера (центральные симпатические пути), мозжечковые нарушения (веревчатые тела). На противоположной очагу стороне наблюдается теми анестезия (спиноталамический пучок). Этот синдром обычно возникает при нарушении мозгового кровообращения в системе нижней задней мозжечковой артерии.
Синдром Шмидта. На стороне очага наблюдается паралич мягкого неба, голосовой связки (IX и X пары), трапециевидной и грудино-ключично-сосковой мышц (XI пара), а на противоположной очагу стороне - гемиплегия.
Синдром Милляра-Гюблера. Очаг поражения в нижнем отделе моста. Поражение лицевого нерва на стороне очага (по периферическому типу). Гемиплегия на противоположной стороне.
Синдром Фовилля. Поражение отводящего нерва на стороне очага или паралич взора в сторону очага. Гемиплегия на противоположной стороне. Часто последние два синдрома комбинируются. Возможно изолированное (без проводниковых расстройств) поражение отводящего нерва при наличии патологического процесса в области верхушки пирамидки височной кости.
Синдром Вебера. Сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с центральным параличом лица, языка и конечностей на противоположной стороне.
Синдром Бенедикта. Возникает при очагах, появляющихся на том же уровне среднего мозга, но более дорсально, с вовлечением в процесс и красного ядра. Он характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, небольшим парезом и гемитремором на противоположной очагу стороне.
Синдром Раймон-Сестана. На стороне очага паралич глазодвигательного нерва и мозжечковые расстройства. На противоположной стороне гемипарез.
Синдром Бабинского-Нажотта. На стороне очага мозжечковые расстройства, сосудодвигательные нарушения в половине лица и зрачковые расстройства (поражение центральных связей между гипоталамусом и цилиоспинальным центром). На противоположной стороне гемипарез и гемигипестезия.
Синдром Клода. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковые расстройства на противоположной стороне.
Последние четыре синдрома, часто комбинируясь, являются следствием вовлечения в процесс преимущественно покрышки среднего мозга (срединная петля, красное ядро, верхняя мозжечковая ножка).
Диагностическое значение имеет одновременное поражение всех глазодвигательных нервов (III, IV и VI) в сочетании с поражением зрительного нерва и нарушением чувствительности в зоне n. ophtalmici при наличии патологического процесса в области сфеноидальной щели (синдром сфеноидальной щели). Проводниковыми нарушениями (двигательными и чувствительными) этот синдром обычно не сопровождается.
В практике мы встречаемся с процессами, поражающими преимущественно базальную (вентральную) поверхность ствола либо покрышку его, либо, наконец, с процессами, вовлекающими в свою орбиту весь поперечник того или иного уровня ствола. Патологические процессы (чистые формы) только основания или только покрышки встречаются реже, чем комбинированное поражение основания и покрышки и только лишь на ранних этапах заболевания.
Клиника поражения вентральной поверхности мозгового ствола характеризуется двигательными (пирамидными) нарушениями, расстройством функции черепных нервов данного уровня, супрануклеарной иннервации для нижележащих черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Указанные нарушения могут быть односторонними (при этом наблюдаются альтернирующие параличи) или двусторонними (чаще). Чувствительность при этой локализации процесса не страдает.
Поражение отдельных уровней при вентральной локализации процесса имеет некоторые особенности, важные для топической диагностики.
1. Поражение самого каудального отдела продолговатого мозга на уровне перекреста пирамид характеризуется двусторонними пирамидными знаками. Нередко страдают корешки добавочного нерва.
2. Поражение ствола на уровне выхождения корешков IX, X и XII нервов вызывает бульбарные параличи в сочетании с двигательными (пирамидными) нарушениями в конечностях и альтернирующие синдромы, характерные для этого уровня.
3. Поражение ствола на уровне выхождения VIII, VII нервов вызывает синдром мостомозжечкового угла. Для этого синдрома характерны поражения функции VIII и VII нервов, мозжечковые расстройства на стороне очага и двигательные (пирамидные) расстройства на стороне, противоположной очагу. При этой локализации процесса часто страдает корешок отводящего нерва, а также тройничный нерв. Поражение последнего сказывается в первую очередь в исчезновении на одноименной очагу стороне корнеального рефлекса и понижении чувствительности слизистой оболочки носа.
4. При наличии патологического процесса на уровне отхождения корешка тройничного нерва нарушаются функции последнего (как двигательные, так и чувствительные), супрануклеарная иннервация нижележащих черепно-мозговых нервов, имеют место пирамидные расстройства. При такой локализации процесса наблюдается триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь).
5. При поражении ножки мозга возникают двигательные (пирамидные) расстройства, а также нарушение супрануклеарной иннервации нижележащих черепных нервов. Нарушаются функции глазодвигательного и блоковидного нервов. Что касается мозжечковых расстройств, то они в большей мере покрываются одновременно имеющимися парезами.
Читать далее Преимущественное поражение покрышки мозгового ствола
При поражении тех или других отделов мозгового ствола мы встречаемся с изменениями этих рефлексов.
Особое место среди этих рефлексов занимает так называемый четверохолмный рефлекс, анатомо-физиологическим субстратом которого является четверохолмие. Этот рефлекторный центр действует под влиянием всех рецепторов (зрительных, слуховых, проприоцептивных и т. д.). Свою деятельность он осуществляет главным образом через сетевидную формацию и регулируется условно рефлекторным влиянием коры головного мозга. Название «сторожевой» этот рефлекс получил потому, что он автоматически отвечает на всякое значительное внешнее раздражение, если оно наступает неожиданно. Внешне ответ выражается во вздрагивании, расширении зрачков, вскрикивании, быстром удалении раздражаемой части тела от источников раздражения, бегстве. Сторожевой рефлекс участвует во всей произвольной моторике. Угнетение этого рефлекса лишает человека возможности быстро включаться в движение.
Растормаживание сторожевого рефлекса происходит главным образом при нарушенной корковой нейродинамике и ослаблении тормозных влияний коры. В клинической практике рассматривают наблюдающуюся иногда общую эмоциональную реакцию (вздрагивание, вскрикивание), при вызывании сухожильных рефлексов, особенно коленных, - как признак растормаживания четверохолмного рефлекса.
Для поражения мозгового ствола характерны так называемые альтернирующие, или перекрестные, параличи. Так как черепно-мозговые нервы при выходе из ствола не совершают перекреста, а пирамидные пути и пути, проводящие чувствительность, являются перекрестными, то при поражениях, захватывающих половину поперечника ствола на разных его уровнях, возникают характерные синдромы, когда тот или другой черепно-мозговой нерв страдает на одноименной очагу стороне, а на другой поражаются пирамидные или чувствительные пути, или те и другие вместе.
При процессах, локализующихся на основании ствола, где расположены пирамидные пути и корешки черепно-мозговых нервов, альтернирующие синдромы складываются из поражения черепных нервов и двигательных расстройств. Чувствительность при этом не страдает. При процессах, происходящих только в покрышке ствола, одновременно с ядрами черепных нервов поражаются расположенные там чувствительные пути. В этом случае альтернирующие синдромы складываются из поражения черепных нервов и чувствительных расстройств. Наконец, при поражении всей половины поперечника ствола на противоположной очагу стороне нарушаются как двигательные функции, так и чувствительность.
Разумеется, при двусторонних поражениях ствола картина альтернирования стирается. В зависимости от уровня поражения ствола различают следующие виды альтернирующих синдромов.
Синдром Джексона характеризуется поражением подъязычного нерва по периферическому типу на стороне очага и гемиплегией на противоположной очагу стороне.
Синдром Авеллиса. Наблюдается паралич мягкого неба и голосовой связки (ядра IX пары) на стороне очага, и гемиплегия на противоположной стороне.
Синдром Валленберга-Захарченко. На стороне поражения отмечается паралич (мягкого неба и голосовой связки (IX-X нервы), расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу (нисходящий тракт тройничного нерва), синдром Горнера (центральные симпатические пути), мозжечковые нарушения (веревчатые тела). На противоположной очагу стороне наблюдается теми анестезия (спиноталамический пучок). Этот синдром обычно возникает при нарушении мозгового кровообращения в системе нижней задней мозжечковой артерии.
Синдром Шмидта. На стороне очага наблюдается паралич мягкого неба, голосовой связки (IX и X пары), трапециевидной и грудино-ключично-сосковой мышц (XI пара), а на противоположной очагу стороне - гемиплегия.
Синдром Милляра-Гюблера. Очаг поражения в нижнем отделе моста. Поражение лицевого нерва на стороне очага (по периферическому типу). Гемиплегия на противоположной стороне.
Синдром Фовилля. Поражение отводящего нерва на стороне очага или паралич взора в сторону очага. Гемиплегия на противоположной стороне. Часто последние два синдрома комбинируются. Возможно изолированное (без проводниковых расстройств) поражение отводящего нерва при наличии патологического процесса в области верхушки пирамидки височной кости.
Синдром Вебера. Сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с центральным параличом лица, языка и конечностей на противоположной стороне.
Синдром Бенедикта. Возникает при очагах, появляющихся на том же уровне среднего мозга, но более дорсально, с вовлечением в процесс и красного ядра. Он характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, небольшим парезом и гемитремором на противоположной очагу стороне.
Синдром Раймон-Сестана. На стороне очага паралич глазодвигательного нерва и мозжечковые расстройства. На противоположной стороне гемипарез.
Синдром Бабинского-Нажотта. На стороне очага мозжечковые расстройства, сосудодвигательные нарушения в половине лица и зрачковые расстройства (поражение центральных связей между гипоталамусом и цилиоспинальным центром). На противоположной стороне гемипарез и гемигипестезия.
Синдром Клода. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковые расстройства на противоположной стороне.
Последние четыре синдрома, часто комбинируясь, являются следствием вовлечения в процесс преимущественно покрышки среднего мозга (срединная петля, красное ядро, верхняя мозжечковая ножка).
Диагностическое значение имеет одновременное поражение всех глазодвигательных нервов (III, IV и VI) в сочетании с поражением зрительного нерва и нарушением чувствительности в зоне n. ophtalmici при наличии патологического процесса в области сфеноидальной щели (синдром сфеноидальной щели). Проводниковыми нарушениями (двигательными и чувствительными) этот синдром обычно не сопровождается.
В практике мы встречаемся с процессами, поражающими преимущественно базальную (вентральную) поверхность ствола либо покрышку его, либо, наконец, с процессами, вовлекающими в свою орбиту весь поперечник того или иного уровня ствола. Патологические процессы (чистые формы) только основания или только покрышки встречаются реже, чем комбинированное поражение основания и покрышки и только лишь на ранних этапах заболевания.
Клиника поражения вентральной поверхности мозгового ствола характеризуется двигательными (пирамидными) нарушениями, расстройством функции черепных нервов данного уровня, супрануклеарной иннервации для нижележащих черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Указанные нарушения могут быть односторонними (при этом наблюдаются альтернирующие параличи) или двусторонними (чаще). Чувствительность при этой локализации процесса не страдает.
Поражение отдельных уровней при вентральной локализации процесса имеет некоторые особенности, важные для топической диагностики.
1. Поражение самого каудального отдела продолговатого мозга на уровне перекреста пирамид характеризуется двусторонними пирамидными знаками. Нередко страдают корешки добавочного нерва.
2. Поражение ствола на уровне выхождения корешков IX, X и XII нервов вызывает бульбарные параличи в сочетании с двигательными (пирамидными) нарушениями в конечностях и альтернирующие синдромы, характерные для этого уровня.
3. Поражение ствола на уровне выхождения VIII, VII нервов вызывает синдром мостомозжечкового угла. Для этого синдрома характерны поражения функции VIII и VII нервов, мозжечковые расстройства на стороне очага и двигательные (пирамидные) расстройства на стороне, противоположной очагу. При этой локализации процесса часто страдает корешок отводящего нерва, а также тройничный нерв. Поражение последнего сказывается в первую очередь в исчезновении на одноименной очагу стороне корнеального рефлекса и понижении чувствительности слизистой оболочки носа.
4. При наличии патологического процесса на уровне отхождения корешка тройничного нерва нарушаются функции последнего (как двигательные, так и чувствительные), супрануклеарная иннервация нижележащих черепно-мозговых нервов, имеют место пирамидные расстройства. При такой локализации процесса наблюдается триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь).
5. При поражении ножки мозга возникают двигательные (пирамидные) расстройства, а также нарушение супрануклеарной иннервации нижележащих черепных нервов. Нарушаются функции глазодвигательного и блоковидного нервов. Что касается мозжечковых расстройств, то они в большей мере покрываются одновременно имеющимися парезами.
Читать далее Преимущественное поражение покрышки мозгового ствола