Расстройства и нарушения координации движений у детей

Экстрапирамидные формы нарушения движений

Экстрапирамидные формы нарушения движений физиологичны для раннего возраста. У новорожденных и детей первых месяцев жизни наблюдают спонтанные или реактивно возникающие гиперкинезы при снижении мышечного тонуса в связи с функциональным доминированием бледного шара. После первых месяцев жизни постепенно отдельные и содружественные движения становятся более целенаправленными благодаря тормозящим и регулирующим воздействиям высших центров в полосатом теле и коре головного мозга. В связи с этим наличие атетоза, хореиформного гиперкинеза или торсионной дистонии у детей старше 3 месяцев можно расценить как симптом нарушения функции стриарной системы, ответственной за мышечный тонус, инстинктивные движения, осанку, а также за установленные рефлексы.

Ранние органические повреждения мозга. Симптомы поражения стриарной системы: одно- или двусторонние гиперкинезы с непроизвольными, медленными червеобразными движениями конечностей и пальцев (штыковидный большой палец ноги), мышц туловища, шеи и головы (гримасничание), содружественные движения не участвующих групп мышц при произвольных движениях, даже если они не имеют эмоциональной окраски, в интервале между приступами атетоза мышечный тонус снижен. При повреждении пирамидного пути наблюдают симптомы спастического паралича (повышенные сухожильные рефлексы, самопроизвольное вытягивание большого пальца стопы, псевдосимптом Бабинского) без чувствительных нарушений. Интеллект этих детей может быть нормальным или сниженным.

Малая хорея Сиденгама. Типичная картина хореатетоза обусловлена ревматическим поражением чечевицеобразного и хвостатого ядер (ядра внутренней капсулы). Чаще в школьном возрасте появляются молниеносные кратковременные, беспорядочные гиперкинезы с нескоординированными неуклюжими движениями в больших суставах, с нарушением произвольных и точных движений (связанных с одеванием, письмом). Сопутствующие депрессивное плаксивое настроение, раздражительность, неспособность сосредоточиться, иногда миокардит облегчают диагностику. В спинномозговой жидкости может быть увеличено содержание белка и лимфоцитарный плеоцитоз. При гемихореатической форме следует подумать об опухоли!

Интоксикация медикаментами. Внезапное появление приступообразных вращательных, винтообразных, дистонических, спастических движений, особенно шеи, а также туловища и мышц лица, как при спастической кривошее, характерно для интоксикации нейролептическими препаратами вследствие передозировки, а также в связи с недостаточным выведением при ограниченном поступлении жидкости в организм или при эксикозе. Может наблюдаться также после оперативного вмешательства с соответствующей премедикацией, если не полностью удовлетворены потребности организма ребенка в жидкости. Анамнез и клиническая картина подтверждают диагноз. Это состояние можно устранить с помощью седативных препаратов.
 
Экстрапирамидные симптомы при патологических процессах в мозге. Экстрапирамидные нарушения могут возникать при опухолях, локализующихся в области базальных ганглиев, дегенеративных заболеваниях мозга и на ранних стадиях энцефалита. Особенно характерны они для подострого склерозирующего панэнцефалита, при котором хореиформные движения, медленно прогрессирующая атаксии, миоклонии сочетаются с изменениями личности и поведении. Через несколько недель или месяцев после начала болезни наблюдают отчетливую регрессию интеллекта и памяти. Дети становятся то апатичными, то возбужденными. Высокий титр антител против вируса кори в спинномозговой жидкости и крови подтверждает диагноз подострого склерозирующего панэнцефалита.

Болезнь Вильсона. При этом заболевании экстрапирамидные симптомы могут предшествовать циррозу печени.

Диагностика: низкое содержание меди и церулоплазмина в сыворотке, аминоацидурия, повышенное выведение мочевой кислоты с мочой при низком содержании ее в сыворотке. Выявление роговичных колец Флейшера при помощи щелевой лампы.

Синдром Леша-Нихана. Наследуемый рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой синдром Леша-Нихана проявляется еще во 2-м триместре жизни явлениями повышенной возбудимости, приступами крика, рвотой, мышечной гипотонией. Вскоре возникают хореиформные гиперкинезы. Необходимо исследовать мочу на содержание мочевой кислоты (более 40 мг/кг в день) и обнаружение дефицита фермента в эритроцитах или фибробластах кожи позволяет поставить диагноз до появления слабоумия, гетероаллергии и аутоагрессивности (кусание губ, пальцев) вследствие гиперурикемии.

Мозжечковые синдромы

Детский церебральный паралич. Для педиатра диагностика не представляет трудностей, так как среди большого количества больных с детскими церебральными параличами часто встречаются дети с изолированным поражением мозжечка, одним из симптомов которого является выраженная мышечная гипотония. При изолированных поражениях мозжечка отсутствуют двигательные и чувствительные нарушения и гиперкинезы. Кроме того, выраженность мозжечковой атаксии не уменьшается при зрительном самоконтроле. Важным дифференциально-диагностическим критерием, свидетельствующим о спинальной атаксии, является наличие симптомов поражения задних столбов спинного мозга. Вестибулярная атаксия исчезает и при зрительном самоконтроле, но при этом остается головокружение при изменении положения тела. Как при изолированном поражении мозжечка, так и при поражении экстрапирамидной системы возможно нормальное психическое и умственное развитие. У отдельных больных с мозжечковой симптоматикой при пневмоэнцефалографическом исследовании обнаруживают атрофию мозжечка.

Мозжечковый энцефалит. Причиной мозжечкового энцефалит, помимо ранних органических повреждений мозга, могут быть ветряная оспа, опухоли, абсцессы и нарушения кровообращения в области мозжечка.

Отравления. Внезапно появляющиеся мозжечковые симптомы могут быть признаком хронического или острого отравления или медикаментозной интоксикации (анальгетики, седативные средства, барбитураты, фенацитин, бромсодержащие медикаменты, антигистаминные препараты, резерпин, дилантин, органические фосфаты, алкоголь, свинец, калий). К этой же категории относится так называемый минимальный синдром (атаксия, тремор, потеря слуха, сужение полей зрения, гиперсаливация), обусловленный отравлением щелочными ртутными соединениями.

Синдром Луи-Бар. Уже в раннем детстве развивается мозжечковая атаксия без пирамидных знаков, без нарушения чувствительности, в сочетании о телеангиэктазиями в конъюнктиве, на лице, около уха или симметрично на коже и слизистых оболочках. Отмечаются рецидивирующие бронхиты, сниженная сопротивляемость к инфекции, уменьшенная концентрация иммуноглобулинов, прогрессирующая дистрофия и деменция. Пневмоэнцефалографически часто обнаруживают атрофию мозжечка. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Возможна аномалия хромосом

Болезнь Фридрейха. Спинальная наследственная атаксия проявляется в школьном возрасте мозжечковыми симптомами, прелую всего атаксией туловища и конечностей; Другие симптомы: нарушение черепно-мозговой иннервации (атрофия зрительного нерва, нистагм), отсутствие сухожильных рефлексов при положительном рефлексе Бабинского, нарушение чувствительности (поверхностной и глубокой, парестезии), прогрессирующая атрофия мышц, кифосколиоз, типичная полая стопа и молоткообразный большой палец ноги.

Синдром Гиппеля-Линдау. Мозжечковые симптомы, сопровождающиеся болью в области затылка, головокружением и нарушением сознания, могут быть признаком растущей ангиоматозной опухоли в мозжечке, спинном мозге и сетчатой оболочке.

Демиелинизирующая энцефалопатия Пелицеуса-Мерцбахера. Синдром Пелицеуса-Мерцбахера (наследственная прогрессирующая лейкодистрофия) начинается в отличие от других форм лейкодистрофии уже в грудном возрасте (тремор головы, нистагм, атаксия и расстройство координации вследствие нарушения миелинизации). Это заболевание наследуется рецессивно сцеплено с полом (ранняя форма) или аутосомно-доминантно) поздняя форма).

Семейная дизавтономия. Синдром Райли-Дея проявляется атаксией и нарушением координации движений в сочетании с гипорефлексией, снижением болевой чувствительности, уменьшением слезной секреции, повышенной потливостью, эмоциональной лабильностью.

Миоклонии

Миоклонии могут быть симптомом поражения различных отделов центральной нервной системы от коры больших полушарий до спинного мозга. Для выяснения их причины необходимо интенсивное неврологическое обследование. Часто речь идет о необратимых остаточных явлениях энцефалита. Однако миоклонии также могут быть одним из ранних симптомов подострого склерозирующего панэнцефалита или другой медленной вирусной инфекции. При появлении прогрессирующих миоклоний после генерализованных судорожных припадков у детей старше 10 лет следует исключить прогрессирующую миоклонус-эпилепсию.

Кроме того, миоклонии наблюдаются при многих нейрометаболических заболеваниях (болезнь с запахом мочи кленового сиропа, фенилкетонурия) и при отравлениях.

Тремор

В дифференциально-диагностическом отношении важно отличать мелко размашистый частый тремор (10-18 в секунду) от среднечастотного (3-9 в секунду). Мелко размашистый тремор возникает про возбуждении, после спортивной нагрузки, при гипертиреозе или после приема больших доз стимуляторов центральной нервной системы.

Среднечастотный тремор, особенно рук и глаз, свидетельствует о серьезном поражении центральной нервной системы (остаточные явления после энцефалита или черепно-мозговой травмы, дегенеративные изменения, болезнь Вильсона, действие лекарств, отравление аммиаком, угарным газом). Среднечастотный тремор бывает также у детей с минимальной церебральной дисфункцией, особенно при поражении экстрапирамидной системы (в районе полосатого тела); он может быть симптомом наследственной лейкодистрофии (синдром Пелицеуса-Мерцбахера), дефицита магния и хронического отравления ртутью. Мелко размашистый тремор наблюдается при всех формах нарушения углеводного обмена, протекающих с гипогликемией (непереносимость фруктозы, гликогеноз, синдром Мак-Куари, синдром Кохрана), при психогенном гипервентиляционном синдроме, а также при тяжелых формах анемии, особенно при пернициозной мегалобластной анемии, при которых он является следствием гипоксического поражения центральной нервной системы.

Тики

Непроизвольные движения, похожие на атаксию, миоклонию или тремор, у детей в возрасте от 7 до 10 лет могут также быть тиками. Особенно часто они наблюдаются в этом возрасте у мальчиков и проявляются в виде моргания, односторонних конвульсивных подергиваний лица, тяжелого дыхания, шмыгания носом, щелканья языком, подергивания плечами вплоть до хореиформных движений. Тики в отличие от гиперкинезов при малой хорее исчезают, если внимание ребенка отвлечено, и ограничены стереотипными движениями одних и тех же мышц. Медленные покачивания головой чаще в горизонтальной, но иногда и в вертикальной плоскости в течение первых 2 лет жизни, в ряде случаев сочетающиеся с нистагмом, - кивательный спазм (с хорошим прогнозом). От кивательного спазма нужно отличать реактивные кивания головой при врожденном нистагме, компенсирующие болезненное движение глаз, а также подергивание головы у засыпающего или полусонного ребенка. Эти движения бывают только у детей старше 2 лет.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек