Какой орган изначально вовлекается в патологический процесс у детей с недостаточностью альфа1-антитрипсина - легкие или печень?

Альфа1-антитрипсин - это основной ингибитор некоторых протеолитических ферментов, прежде всего лейкоцитарной эластазы. Впервые физиологическое значение альфа-антитрипсина было установлено при обследовании взрослых, страдавших хроническими обструктивными заболеваниями легких. В тех ситуациях, когда активность лейкоцитарной эластазы выходит из-под контроля регуляторных систем, эластические волокна легких подвергаются расщеплению, что приводит к деструкции стенок альвеол и в дальнейшем к развитию панацинарной эмфиземы. Однако для развития описанных осложнений со стороны легких требуются годы. Эти изменения редко встречаются у детей. Более частыми проявлениями недостаточности альфа1-антитрипсина у детей являются неонатальный холестаз, гепатомегалия, хронический гепатит или, реже, цирроз печени с развитием печеночной недостаточности. Патофизиология заболеваний печени при недостаточности ссгантитрипсина до конца еще не изучена; альфа1-антитрипсин синтезируется в печени, и у детей с недостаточностью этого фермента может быть нарушено высвобождение различных белков из гепатоцитов. В некоторых исследованиях установлено, что избыточное накопление этих белков в гепатоцитах дает токсический эффект и приводит к хроническому поражению печени.