Наличие какого синдрома можно предположить у грудного ребенка с холестазом, треугольной формой лица и шумом стеноза над легочной артерией?

Одной из наиболее распространенных причин возникновения холестаза и гепатита у новорожденных является артериопеченочная дисплазия, или синдром Алажиля, называемый в настоящее время синдромом недостаточности желчных протоков. Он включает в себя сочетание гипербилирубинемии (с повышением содержания конъюгированного билирубина) и холестаза с наличием у ребенка типичного лица треугольной формы, заболеваний сердечно-сосудистой системы (стеноз легочной артерии, стеноз сосудов легких или, в некоторых случаях, более серьезная патология), бабочкообразных позвонков, глазной симптоматики в виде помутнения краев роговицы и аномалии Аксенфельда или патологических процессов в радужной оболочке. У детей может развиваться выраженный холестаз, кожный зуд и значительная гиперхолестеринемия. В большинстве случаев психическое развитие детей не нарушается, однако иногда отмечается умственная отсталость. Синдром Алажиля наследуется по аутосомно-доминантному типу.