Почему спленэктомия обычно приводит к излечению при наследственном сфероцитозе?

При наследственном сфероцитозе нарушения в скелетной структуре мембраны эритроцитов позволяют NaCl проникать в эритроцит, "притягивая за собой" воду; размер клетки увеличивается, снижается ее способность к деформации. Это становится особенно заметным при попадании эритроцита в селезенку, где наиболее подходящие условия для разрушения клеток с аномальным метаболизмом. В селезенке усиление гликолиза, необходимого для частичной компенсации проникновения NaCl в клетку, не происходит из-за низкого рН и небольшого количества доступной в этом органе глюкозы. Кроме того, нарушенная способность к деформированию увеличенных эритроцитов может приводить к застреванию клеток в тяжах селезенки и потере участков мембраны в результате воздействия окружающих макрофагов. Это приводит к дальнейшему уменьшению соотношения поверхности и объема эритроцитов; деформационная способность клетки снижается, и она становится более чувствительной к метаболическим и механическим воздействиям при следующем прохождении через селезенку. Ведущая роль селезенки в патофизиологии развития гемолитической анемии при наследственном сфероцитозе объясняет, почему спленэктомия обычно сопровождается излечением.