Почему у женщин клинические проявления порфирии более выражены, чем у мужчин?
Скорость биосинтеза гема ограничивается первым ферментом - АЛК-синтетазой. При ее стимуляции в месте ферментного блока накапливаются дополнительные предшественники. Эстроген - важный индуктор АЛК-синтетазы, и это считается основной причиной более сильных проявлений порфирии у женщин. Например, симптомы острой интермиттирующей порфирии редко возникают до полового созревания, а прием оральных контрацептивов часто приводит к обострению.
Еще по теме:
![]() |