Какие рентгенологические признаки характеризуют мукополисахаридозы?
Совокупность обнаруживаемых рентгенологических признаков называется множественным дизостозом:
1. Череп: увеличенный и удлиненный с утолщенным сводом.
2. Турецкое седло: имеет форму деревянного башмака или ботинка.
3. Тела позвонков (особенно нижних грудных и верхних поясничных): гипоплазия передневерхних зон, что приводит к появлению "клювоподобной формы"; при синдроме Моркио возникает платиспондилия (уплощение тел позвонков с неровностью поверхности).
4. Ребра: утолщены (за исключением места прикрепления к позвоночнику), приобретают форму "весла".
5. Запястье: имеет вид "бутылочки для кормления" с сужением в проксимальных
отделах и расширением в дистальных.
6. Плечевая и локтевая кости: искривление в дистальных отделах.
7. Таз: расхождение подвздошных костей, мелкая вертлужная впадина, прогрессирующая coxa valga.
8. Длинные кости: укорочены, утолщены.
1. Череп: увеличенный и удлиненный с утолщенным сводом.
2. Турецкое седло: имеет форму деревянного башмака или ботинка.
3. Тела позвонков (особенно нижних грудных и верхних поясничных): гипоплазия передневерхних зон, что приводит к появлению "клювоподобной формы"; при синдроме Моркио возникает платиспондилия (уплощение тел позвонков с неровностью поверхности).
4. Ребра: утолщены (за исключением места прикрепления к позвоночнику), приобретают форму "весла".
5. Запястье: имеет вид "бутылочки для кормления" с сужением в проксимальных
отделах и расширением в дистальных.
6. Плечевая и локтевая кости: искривление в дистальных отделах.
7. Таз: расхождение подвздошных костей, мелкая вертлужная впадина, прогрессирующая coxa valga.
8. Длинные кости: укорочены, утолщены.
Еще по теме:
![]() |