Аменорея при синдроме Лоренса-Муна-Бидля
Синдром Лоренса-Муна-Бидля является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. При сходности клинических признаков заболеваний для последнего характерны резкая умственная отсталость, а также пороки развития (полидактилия, пигментный ретинит и др.).
При дифференциальной диагностике посткастрационного синдрома и адипозо-генитальной дистрофии важнейшее значение имеет тщательное изучение анамнестических данных и результатов гормональных исследований. В частности, в первом случае заболевание развивается после одномоментного выключения ранее функционировавших яичников (И. А. Мануйлова, 1972), обнаруживается повышение экскреции гонадотропных гормонов, особенно ФСГ, и снижение экскреции эстрогенных гормонов.
При алиментарном ожирении экскреция гонадотропных гормонов оказывается в пределах нормы или несколько снижена.
Лечение аменореи при адипозо-генитальной дистрофии следует начинать с исследований, позволяющих исключить или установить наличие опухоли. В последнем случае необходимо хирургическое лечение, после чего показаны Комплексная терапия, направленная на нормализацию массы тела, и гормональные препараты.
С целью снижения массы тела необходимо ограничить количество жиров, углеводов, жидкости и поваренной соли, показана лечебная физкультура. Кроме того, рекомендуется назначать тиреоидин по 0,05-0,20 г в сутки в течение 4-5 дней с перерывами 2-3 дня.
При гипогонадизме применяют гонадотропные гормоны (хориогонин по 500 ME ежедневно в течение 2-4 дней с перерывами на 20- 30 дней), затем вводят зстрогенные гормоны (микрофоллин по 0,01 мг 2 раза в день или фолликулин по 5 тыс.- 10 тыс. ЕД ежедневно в течение 20 дней). Если указанная терапия спустя несколько месяцев привела к развитию вторичных половых признаков и увеличению матки, можно назначать циклическую терапию эстрогенами и прогестероном (Е. И. Кватер, 1967).
При дифференциальной диагностике посткастрационного синдрома и адипозо-генитальной дистрофии важнейшее значение имеет тщательное изучение анамнестических данных и результатов гормональных исследований. В частности, в первом случае заболевание развивается после одномоментного выключения ранее функционировавших яичников (И. А. Мануйлова, 1972), обнаруживается повышение экскреции гонадотропных гормонов, особенно ФСГ, и снижение экскреции эстрогенных гормонов.
При алиментарном ожирении экскреция гонадотропных гормонов оказывается в пределах нормы или несколько снижена.
Лечение аменореи при адипозо-генитальной дистрофии следует начинать с исследований, позволяющих исключить или установить наличие опухоли. В последнем случае необходимо хирургическое лечение, после чего показаны Комплексная терапия, направленная на нормализацию массы тела, и гормональные препараты.
С целью снижения массы тела необходимо ограничить количество жиров, углеводов, жидкости и поваренной соли, показана лечебная физкультура. Кроме того, рекомендуется назначать тиреоидин по 0,05-0,20 г в сутки в течение 4-5 дней с перерывами 2-3 дня.
При гипогонадизме применяют гонадотропные гормоны (хориогонин по 500 ME ежедневно в течение 2-4 дней с перерывами на 20- 30 дней), затем вводят зстрогенные гормоны (микрофоллин по 0,01 мг 2 раза в день или фолликулин по 5 тыс.- 10 тыс. ЕД ежедневно в течение 20 дней). Если указанная терапия спустя несколько месяцев привела к развитию вторичных половых признаков и увеличению матки, можно назначать циклическую терапию эстрогенами и прогестероном (Е. И. Кватер, 1967).