Атрезия прямой кишки и заднего прохода у новорожденных

Этот врожденный порок встречается в одном случае на 1500-5000 родов. Основные формы подразделяются на 4 типа:

Тип 1. Задний проход и прямая кишка сужены (стеноз). Стенозированное отверстие непосредственно в заднем проходе и может быть таким узким, что говорят о микроскопическом анусе. Клинические признаки довольно характерны. При дефекации ребенок сильно тужится, а испражнения тонкие как нити. Толстая кишка расширена, живот вздут. Лечение - методом бескровной тупой дилатации.

Тип 2. При этой форме задний проход закрыт тонкой мембраной, через которую просвечивает меконий. Эта atresia ani simplex - чистая форма. Мускулатура промежности в этих случаях хорошо развита и около заднепроходного отверстия часто видна ямочка с утолщенными кожными краями. Ребенок неспокоен, отказывается от груди, наблюдаются рвоты. Живот вздувается. Диагноз не представляет трудности. Основная обязанность каждого акушера и педиатра сразу после  рождения  ребенка  осмотреть  область заднего прохода на наличие атрезии или других аномалий.

Тип 3. Это наиболее часто встречающаяся форма (70-80%) всех врожденных пороков, при которых прямая кишка заканчивается слепо, причем высоко над заднепроходным отверстием. Во многих случаях эта аномалия сопровождается свищами в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, женские наружные половые органы, нередко и свищами в область промежности и мошонки.

Тип 4. Это наиболее редкий врожденный порок. В нескольких сантиметрах над нормально развитым заднепроходным отверстием прямая кишка заканчивается слепо.

Клинические симптомы и здесь состоят в отсутствии отхождения мекония, рвоте, беспокойстве, вздутии живота. Быстро наступают явления интоксикации вследствие перитонита. Срочная операция имеет жизненно важное значение.

Диагноз при атрезии прямой кишки не представляет трудностей. Он ставится на основании отсутствии отхождения мекония при наличии заднепроходного отверстия и пальцевого исследования катетером или с помощью ирригоскопии. При атрезии прямой кишки со свищем в мочевой пузырь или мочеиспускательный канал существует постоянная опасность инфекции, что может привести к урогенному сепсису. При любой патологической находке в моче у мальчиков всегда следует думать об атрезии прямой кишки со свищами. При свищах во влагалище или промежности оттуда выходят испражнения.

Приводим пример с атрезией колона:

Дончо А. Ст., 5 дней, и. б. 5981 от 5. IX., ИСУВ. Детская клиника.

Ребенок от первой беременности, с весом при рождении 3200 г. Беременность протекала нормально. С момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула, отмечались постоянные рвоты, в последнее время рвотные массы зеленовато-желтого цвета.

Объективно: ребенок вялый, сонливый, налицо гипотрофия и значительная дегидратация. Тургор кожи резко понижен, приподнимая ее образуются большие складки, особенно в области бедер. При ирригоскопии контрастная материя достигает только до flexura coli lienalis в то время как colon descendens очень сужен. В толстом кишечнике обилие газов. Рентгенологический диагноз - атрезия толстого кишечника. Периферическая кровь, СОЭ и моча - без особенностей.

В качестве предоперативной подготовки проводилась регидратация, переливание крови, аспирация желудочного и кишечного содержимого, назначены антибиотики и витамины К и С. При операции выявлена атрезия colon descendens, отсутствие colon transyersum. Наложен латеро-латеральный анастомоз между подвздошной и сигмовидной кишкой. Ребенок, таким образом, остался без толстого кишечника. На следующий день после операции качалось регулярное отхождение мекония. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан в хорошем общем состоянии. Через пять месяцев после операции состояние ребенка хорошее .
 
Megacolon congenitum (болезнь Hirschprung). Это заболевание связана с отсутствием интрамуральных ганглионарных клеток в нижнем отделе толстого кишечника. Отсутствие ганглионарных клеток чаще всего бывает в прямой или сигмовидной кишке. На этом месте образуется ограниченный стеноз, что ведет к расширению располагающихся выше сегментов и соответствующей гипертрофии мышечного слоя.

Клинические симптомы у новорожденного не так характерны, как у детей в более позднем грудном возрасте, особенно при переходе к смешанному вскармливанию, к густой кашеобразной пище. Однако еще сразу после рождения ребенок страдает запорами, живот вздут и напряжен. Постоянные запоры сопровождаются и рвотами. При ирригоскопии у новорожденных не обнаруживается типичного "стенозирующего сегмента" и расширения над ним.

Лечение вначале только диетическое, а позднее оперативное, по возможности после второго года жизни.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова