Желтуха у младенцев при непроходимости желудочно-кишечного тракта
Некоторые обструкции желудочно-кишечного тракта у грудных детей в начальном периоде жизни могут сопровождаться желтухой с неконъюгированным билирубином. Это прежде всего случаи гипертрофического стеноза привратника (2-3% по данным некоторых авторов до 8-10% по другим). Реже наблюдаются атрезии тонкого кишечника, кольцеобразная поджелудочная железа, атрезия двенадцатиперстной кишки. Желтуха может быть очень ранней, уже с первых дней жизни или в случае стеноза привратника появляется позднее, после 10-го, даже 20-го дня жизни. Ее продолжительность вариабельна, но обычно желтуха сохраняется до момента хирургического восстановления проходимости пищеварительных путей.
Для объяснения механизма увеличения неконъюгированного билирубина были предложены разные гипотезы. Все они учитывают наличие значительного дефицита билирубин-УДП-глюкуронилтрансферазы, обнаруженного в биоптатах печени, полученных во время операции. Было обнаружено уменьшение портального кровотока вследствие увеличения внутрибрюшинного давления, а также, показана возможная роль гипогликемии, дегидратации и алкалоза. Все авторы признают вероятную роль запоздалого кормления, о чем упоминалось при описании синдрома Жильбера. Голодание может также способствовать увеличению концентрации крови свободных жирных кислот, которые являются признанными ингибиторами системы транспорта и коръюгаций билирубина. Некоторые факты говорят в пользу другой гипотезы: активность билирубин-УДП-глюкуронилтрансферазы, сопоставимая с таковой при синдроме Жильбера; роль голодания, случаи семейной патологии. Эти факты позволяют рассматривать обструкции пищеварительного тракта как ранние проявления синдрома Жильбера. Частота желтухи, наблюдаемой при этих обстоятельствах, определенно соответствует частоте болезни Жильбера в общей популяции. Изучение семейного анамнеза и определение активности ферментов печени после хирургического вмешательства позволят подтвердить или отвергнуть эту гипотезу.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Для объяснения механизма увеличения неконъюгированного билирубина были предложены разные гипотезы. Все они учитывают наличие значительного дефицита билирубин-УДП-глюкуронилтрансферазы, обнаруженного в биоптатах печени, полученных во время операции. Было обнаружено уменьшение портального кровотока вследствие увеличения внутрибрюшинного давления, а также, показана возможная роль гипогликемии, дегидратации и алкалоза. Все авторы признают вероятную роль запоздалого кормления, о чем упоминалось при описании синдрома Жильбера. Голодание может также способствовать увеличению концентрации крови свободных жирных кислот, которые являются признанными ингибиторами системы транспорта и коръюгаций билирубина. Некоторые факты говорят в пользу другой гипотезы: активность билирубин-УДП-глюкуронилтрансферазы, сопоставимая с таковой при синдроме Жильбера; роль голодания, случаи семейной патологии. Эти факты позволяют рассматривать обструкции пищеварительного тракта как ранние проявления синдрома Жильбера. Частота желтухи, наблюдаемой при этих обстоятельствах, определенно соответствует частоте болезни Жильбера в общей популяции. Изучение семейного анамнеза и определение активности ферментов печени после хирургического вмешательства позволят подтвердить или отвергнуть эту гипотезу.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр