Субэндокардиальный фиброэластоз у новорожденных, симптомы и лечение

Субэндокардиальный фиброэластоз - редкое заболевание сердца у детей первых лет жизни, сопровождающееся поражением эндо- и миокарда. При остром течении необходимы срочные терапевтические мероприятия. Причины заболевания пока не известны, но предположительно им и являются врожденные дефекты развития эндокарда, кислородное голодание плода, внутриутробные заболевания плода, в том числе и миокарда, наследственно-семейные факторы, внутриутробные воспалительные поражения эндокарда вирусными инфекциями (краснуха, ветряная оспа).

Морфологически заболевание характеризуется прогрессирующим утолщением эндокарда за счет разрастания коллагеновых волокон. Соединительнотканные элементы постепенно сдавливают миокард, прилегающий к эндокарду, вызывая дистрофические изменения в нем. При разрастании соединительной ткани резко утолщается стенка желудочков, особенно левого, в то время как миокард истончается, сократительная и другие функции его прогрессивно ухудшаются.

Симптомы. Различают молниеносную, острую и хроническую формы. При молниеносной форме, которая наблюдается в первые недели жизни ребенка, смерть наступает через несколько часов или дней от начальных признаков при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При острой форме первые симптомы заболевания возникают несколько позднее, чаще во второй половине первого года жизни. Хроническая форма заболевания встречается у детей более старшего возраста и протекает месяцами и годами.

Заболевание начинается нарастанием бледности кожных покровов (иногда резко выраженной), с небольшим цианозом лица и холодным потом. В дальнейшем возникает одышка, особенно при сосании груди, причем дыхание иногда шумное, с приступами кашля. Одновременно отмечаются слабость, вялость и отказ от пищи. Сердечно-сосудистая недостаточность все более нарастает, появляются отеки, цианоз кожных покровов усиливается, увеличивается печень, и вследствие расширения границ сердца, особенно влево, отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки. Тоны сердца глухие. В начале заболевания шум в сердце отсутствует. Однако в далеко зашедших случаях при резком увеличении левого ~ желудочка прослушиваются систолический и даже диастолический шумы и нарушение ритма сердца (типа экстрасистолии). Такие же изменения наблюдаются в тех случаях, когда фиброэластоз сочетается с врожденными пороками сердца.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживается шарообразная форма сердца, увеличение его больше влево. При сочетании же с врожденным пороком сердца конфигурация его меняется в зависимости от типа порока.

При электрокардиографическом исследовании устанавливают признаки гипертрофии левого желудочка.

Лечение в основном симптоматическое и направлено на борьбу с недостаточностью кровообращения. С этой целью применяются препараты дигиталиса, причем у детей раннего возраста предпочтительно применять дигитоксин в дозах насыщения, затем поддерживающих дозах. Продолжительность лечения не менее 5-6 мес. Одновременно назначают витамин В15 (по 25-50 мг в сутки в течение 20-30 дней), кокарбоксилазу (по 10-50 мг в сутки подкожно, внутримышечно, внутривенно 1-2 раза в день), АТФ (по 0,1-0,3 мл 1% раствора 1 раз в день), 8-10 инъекций одного из этих препаратов.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  С. Шамсиев