Поражения нервной системы при пернициозной анемии



Патогистологические изменения, описываемые как фуникулярный миелоз при других заболеваниях, включают, помимо перерождения задних и боковых столбов, другие изменения, не свойственные фуникулярному миелозу. Поражения спинного мозга при дарциноматозе отличаются вовлечением в процесс задних корешков, мозговых оболочек, диффузным распространением процесса, резким отеком спинного мозга. При лейкозах обнаруживаются не свойственные фуникулярному миелозу периваскулярные инфильтраты, очаги лейкемических клеток в спинном мозгу и оболочках. Экспериментальные исследования с повторным обескровливанием животных с целью вызвать аналогичные фуникулярному миелозу изменения в спинном мозгу не дали положительных результатов. Точно так же и анемия, экспериментально вызванная инъекциями пиридина, глицерина, пирогаллола, не сопровождалась изменениями, свойственными миелозу.

В настоящее время все исследователи согласны, что анемия сама по себе не является его причиной. Об этом говорит прежде всего отсутствие параллелизма между изменениями крови и явлениями со стороны нервной системы. Фуникулярный миелоз, так же как ахилия и глоссит, может предшествовать анемии. Со времени введения в терапию злокачественной анемии препаратов печени приходится постоянно убеждаться, что несмотря на восстановление нормальной картины крови, явления со стороны нервной системы могут прогрессировать. Эти факты позволяют прийти к заключению, что анемия не является причиной фуникулярного миелоза, но оба эти заболевания вызываются общим им этиологическим фактором.

Касл выдвинул теорию, что нормальный желудочный сок содержит «внутренний» антианемический фактор, взаимодействие которого с «внешним» фактором, находящимся в пище, необходимо для созревания эритроцитов, нормального кроветворения и целости нервной системы. В настоящее время доказано, что внешним фактором является витамин B12. Исследования Гласса обнаружили, что внутренний фактор относится к гастромукопротеинам. Внутренний фактор вступает в нестойкое соединение с витамином B12, извлекая его из пищи и способствуя его усвоению организмом. Отсутствие внутреннего фактора в организме ведет к недостаточности усвоения витамина B12 из пищи.

Нередко наблюдающееся отсутствие параллелизма между течением анемии и фуникулярного миелоза побуждало предполагать отсутствие полной идентичности между патогенезом анемии и фуникулярного миелоза. Исследования последнего времени обнаружили разную реакцию анемии и фуникулярного миелоза на фолиевую кислоту. Назначение внутрь фолиевой кислоты при пернициозной анемии ведет к быстрой ремиссии, но не предотвращает появления фуникулярного миелоза и не задерживает дальнейшее его развитие.

Нивег и сотрудники объясняют неспособность фолиевой кислоты улучшить явления со стороны нервной системы тем, что она синтезирует дезоксирибонуклеиновую кислоту и не участвует в образовании рибонуклеиновой кислоты, как витамин В12. Этот вопрос в настоящее время подвергается изучению.

Экспериментальными исследованиями С. И. Яковлева, В. Н. Черниговского, Д. И. Гольдберга установлено, что нарушение иннервации желудка ведет у собак к резкому снижению или исчезновению внутреннего фактора из желудочного сока. Эти исследования указывают на роль трофических функций нервной системы в патогенезе болезни.

Дифференциальный диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного с установленной пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Значительно сложнее поставить диагноз у больных, которые впервые обращаются к врачу по поводу нервных симптомов, или когда симптомы со стороны нервной системы предшествуют изменениям крови. Истинная причина болей и парестезии в конечностях вначале может быть просмотрена и приписана атеросклерозу сосудов головного мозга, полиневриту, эндартерииту сосудов конечностей. При недостаточно выраженных изменениях крови приходится проводить дифференциальный диагноз со спинной сухоткой, множественным склерозом, сифилисом спинного мозга.

В отличие от атеросклероза парестезии при фуникулярном миелозе характеризуются большим постоянством и интенсивностью, наличием объективных расстройств чувствительности. Вообще при появлении парестезии у лиц старше 40 лет следует произвести тщательное исследование крови, которое может неожиданно обнаружить подлинную причину болезни. Для диагноза важно обнаружение атрофии слизистой языка и ахлоргидрии.

Эндартерииту свойственно ослабление или выпадение пульса на артериях конечностей и изменение окраски пальцев стопы, а фуникулярному миелозу - отечность или пастозность стоп.

Для фуникулярного миелоза в отличие от спинной сухотки характерно наличие пирамидных симптомов, говорящих о вовлечении в процесс боковых столбов спинного мозга.

При наличии же симптомов поражения только задних столбов против спинной сухотки свидетельствуют отсутствие изменений зрачков, нормальная спинномозговая жидкость, отрицательная реакция Вассермана. При сифилисе спинного мозга рано появляются расстройства мочеиспускания, наблюдаются признаки поражения черепных нервов, положительная реакция Вассермана, изменения спинномозговой жидкости.

В отличие от множественного склероза при фуникулярном миелозе не наблюдается атрофии височной половины зрительных нервов, скандированной речи, нистагма. Дрожание конечностей встречается редко и не носит интенционного характера. Против множественного склероза говорят также развитие болезни в пожилом возрасте, сочетание выпадений сухожильных рефлексов с патологическими рефлексами, начало страдания с парестезии. При фуникулярном миелозе парезы вследствие общей слабости выражены значительно больше, чем пирамидные симптомы, и больные перестают самостоятельно передвигаться гораздо раньше, чем при множественном склерозе. В неясных случаях решающее значение имеет исследование крови и желудочного сока.

Амиотрофический боковой склероз исключается на основании наличия мышечных атрофии, бульбарных симптомов, отсутствия парестезии и расстройств чувствительности.

При опухолях спинного мозга нарушения не ограничиваются задними и боковыми столбами, обнаружение же белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости говорит против фуникулярного миелоза.

Злокачественная анемия и рак обычно поражают людей одного и того же возраста. Кахексия и вторичная анемия при раке могут затруднять дифференциальный диагноз. К тому же у пожилых людей может наблюдаться понижение глубокой и вибрационной чувствительности, а также сухожильных рефлексов. Поэтому при наличии ахилии у пожилых людей следует произвести все исследования, необходимые для исключения рака.

Результаты лечения препаратами печени не столь эффективны в отношении фуникулярного миелоза, как это наблюдается в отношении соматических признаков злокачественной анемии. Это объясняется тем, что состав крови постоянно восстанавливается, а репарации нервной ткани в мозгу не происходит, поэтому при далеко зашедших выпадениях нельзя ожидать полного восстановления функции.

Девисон произвел патогистологическое исследование спинного мозга у 7 больных, леченных печенью, и у 10 нелеченых. Картина изменений миелина и осевых цилиндров в тех и других случаях оставалась сходной. Во всех случаях, когда проводилось лечение печенью, обнаружено образование глиозных рубцов не отмеченных в нелеченых случаях. По мнению Девисона, эти исследования доказывают, что лечение печенью вследствие быстрого образования глиозного рубца задерживает дальнейшее развитие процесса. Он считает, что печень ослабляет токсическое действие патогенного фактора и тем самым усиливает возможности глии к реактивной пролиферации. У одного из наших больных, леченных печенью, наклонность к образованию глиозных рубцов была явно выражена, у двоих других этого не наблюдалось.

Успешность лечения фуникулярного миелоза печенью и ее препаратами (камполон, антианемин) определяется рядом факторов: ранним началом лечения, назначением более высоких доз, чем при злокачественной анемии и, наконец, длительным и систематическим применением указанных препаратов.

Опыт показал, что при фуникулярном миелозе лечебный эффект витамина В12 лучше, чем при лечении печенью. Ощущение слабости, головокружения, парестезии и боли в конечностях проходят в течение 5-7 дней.
 
Хорошие результаты получаются также у больных, у которых недавно развилась острая параплегия. Особенно значительный эффект получается, если лечение начато не позже чем через 3 месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Своевременная длительная и повторная терапия витамином В12 предупреждает появление нервных симптомов, вызывает улучшение имеющейся объективной картины и задерживает дальнейшее развитие фуникулярного миелоза.

У одного нашего больного с длительностью заболевания 2 года, потерявшего возможность самостоятельно двигаться за 2 месяца до поступления в клинику, способность к самостоятельному передвижению без палки восстановилась через 2 недели после начала лечения витамином B12. Пирамидные симптомы при этом не исчезли.

Терапия витамином В12 является также заменяющей и поэтому должна применяться длительное время. Вначале ежедневно в течение 2 недель внутримышечно вводится 100-200 у витамина, затем 50 у 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 у один раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и, если нужно, увеличена.
Страница 2 - 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: