Гипопротеинемии у детей

Гипопротеинемии экзогенного происхождения. К этой группе относятся мучная болезнь и болезнь квашиоркор. Причиной гипопротеинемии является просто недостаточное потребление белков.

Кроме того, гипопротеинемия может развиться также при достаточном количестве потребляемых белков, но вследствие нарушения переваривания или всасывания. С подобными состояниями мы можем встретиться, например, при муковисцидозе или болезни Лейнера.

Гипопротеинемии эндогенного происхождения. При тяжелых заболеваниях печени, вследствие недостаточного синтеза может снизиться концентрация белка в плазме. Значительно чаще встречается гипопротеинемия вследствие почечной потери белка. Однако при альбуминурии гипопротеинемия возникает только в том случае, если потеря белка превышает его синтез. Значительная потеря белка через кожу имеет место при обширных ожогах, болезни Лейнера и мокнущей экземе.

Труднее диагностируется энтеропатия с потерей белка (эксудативная энтеропатия). При этом идиопатическом заболевании без очевидной причины, тодесть без альбуминурии, кожного заболевания или болезни печени, имеются упорная гипопротеинемия и отеки, хотя поступление белков нормально. Энтеральную потерю белка нельзя обнаружить по содержанию белка в кале, так как вырабатываемые в кишечнике эндогенные белки перевариваются пищеварительными соками.

Некоторая часть потерянных белков ресинтезируется из производимых аминокислот, однако значительная часть их метаболизируется и выделяется с мочой.
 
Величину истинной потери белка можно обнаружить с помощью меченных эталонных молекул поливинилпирролидона - одного из заменителей плазмы, то есть вещества, аналогичного по своему действию белкам плазмы, но не расщепляемого в кишечнике. После внутривенной инъекции поливинилпирролидона у здоровых людей только незначительная часть его вещества попадает в кишечник и выделяется с фекалиями, в то время как при энтеропатии с потерей белка значительные количества выделяются через кишечник.

Эксудативная энтеропатия часто является вторичным заболеванием, первичным может быть целиакия, хронический энтерит, язвенный колит, туберкулез кишечника, заболевания лимфатических сосудов: чаще всего - значительные лимфангиэктазии, подтверждаемые биопсией, однако природа их неясна.

Результаты лечения зависят от эффективности лечения основного заболевания. Хорошим влиянием обладает замена обычного жира и масла в диете жирами, содержащими средне-цепочечные жирные кислоты.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель