Синдром дефицита антител у детей

Под синдромом дефицита антител (СДА) понимают такие состояния, при которых антигенная стимуляция организма не сопровождается выработкой достаточного количества гуморальных антител. Клиническим последствием этого иммунологического пареза является сниженная сопротивляемость по отношению к инфекциям.

В клинике встречаются следующие формы заболевания:

1. Транзиторный синдром дефицита антител у новорожденных и грудных детей.

2. Наследственные и врожденные гипо- и агаммаглобулинемии (идиопатический СДА), при этом наблюдается также недостаточность клеточного иммунитета:
а) без лимфопении,
б) с лимфопенией.

3. Дисгаммаглобулинемии.

4. Симптоматические формы СДА.

Транзиторный СДА у новорожденных и грудных детей. Об этой форме уже говорилось ранее. При рождении отсутствуют IgM и IgA. В возрасте 3-4 месяцев концентрация IgG очень низка, ибо гамма-глобулин материнского происхождения уже почти исчезает, а синтез собственного гаммаглобулина недостаточен. Особое положение наблюдается у детей, родившихся от матерей, страдающих агаммаглобулинемией. В таком случае иммунные вещества материнского происхождения совершенно отсутствуют у плода, иммуноглобулины появляются в крови ребенка только с началом собственного эндогенного синтеза.

Наследственные и врожденные гипогаммаглобулинемии. Гипогаммаглобулинемия без лимфопении. Эта аномалия наследуется как сцепленный с полом признак и встречается только у мальчиков. Характерно слабое развитие лимфатического аппарата, в лимфатических узлах отсутствуют зародышевые центры, плазматические клетки почти не обнаруживаются. Резко снижено содержание иммуноглобулинов, или они полностью отсутствуют, особенно IgG; уровень гаммаглобулина не превышает 200 мг%.

В клинике возможность этой аномалии следует заподозрить у мальчиков, которые постоянно подвержены инфекциям: пневмониям, отитам, менингитам, пиелитам. У этих детей наблюдается также интерстициальная плазмоцеллюлярная пневмония, которая в обычных условиях встречается только у недоношенных и дистрофичных детей.

После проведения защитных прививок, вакцинаций против коклюша, дифтерии, столбняка и полиомиелита антитела у этих детей либо вовсе не образуются, либо синтезируются в незначительных количествах.

Для предупреждения инфекций больные дети должны ежемесячно получать гаммаглобулин. Если возможно, при тяжелых инфекциях следует вводить специфические антитела и антибиотики в больших дозах.

Благодаря современным возможностям прогноз в большинстве случаев стал хорошим.

Семейная агаммаглобулинемия с лимфопенией (швейцарская форма СДА). Аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается у обоих полов.

Характеризуется резкой гипоплазией всей лимфатической системы и вилочковой железы, полным отсутствием плазматических клеток, резко выраженной лимфопенией; количество лимфоцитов не превышает 1000 в 1 мм3. Отсутствуют все три типа иммуноглобулинов, антитела в ответ на стимуляцию антигенами не производятся.

Клинически эта аномалия протекает значительно тяжелее, чем предыдущие формы. Часты инфекции и тяжелые, с трудом поддающиеся лечению поносы. Дети с этой аномалией обычно живут всего лишь несколько лет.

Дисгаммаглобулинемии. Описаны отдельные случаи селективного отсутствия иммуноглобулинов: низким может быть содержание IgG и IgM либо IgA и IgG. Концентрация гаммаглобулина снижена умеренно и всегда выше 200 мг%.

Симптоматический СДА. Это не врожденная, а приобретенная патология. В связи с каким-либо первичным заболеванием снижена способность к продукции антител и уменьшено содержание иммуноглобулинов в крови. Особенно тяжелые сдвиги происходят в том случае, если основное заболевание повреждает лимфатическую систему. Наиболее частыми первичными заболеваниями являются лейкоз, злокачественные опухоли, болезнь Ходжкина. Снижена продукция антител у детей после спленэктомии; низкая концентрация гаммаглобулина может наблюдаться при нефротическом синдроме.

В результате нарушения клеточного и, возможно, гуморального иммунитета может развиться тяжелая атрофия. Особую проблему составляет недостаточная иммунологическая защита от инфекции при проведении иммунодепрессивной терапии.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель