Обмен жиров и липидов у детей

Переваривание и всасывание. В просвете кишечника жиры и липиды превращаются в водорастворимые комплексы, что создает возможность их всасывания. Связанные с желчными кислотами жиры расщепляются липазами до свободных жирных кислот и глицерина. Всасывание жиров начинается в двенадцатиперстной кишке и достигает своего максимума в верхнем отделе тощей кишки. В клетках слизистой оболочки кишечника жиры ресинтезируются из жирных кислот и глицерина и в виде хиломикронов попадают в лимфатическую систему и кровь. В то же время жирные кислоты с короткой цепью попадают прямо в кровь портальной вены, не подвергаясь эстерификации.

Хиломикроны состоят из жиров и липидов, связанных с белками, то есть из липопротеинов. В виде липопротеинов все липиды транспортируются плазмой крови в печень и ткани.
 
Жировые депо и мобилизация жира. Все излишнее количество принятого извне либо синтезированного организмом жира откладывается и накапливается в подкожных жировых депо. В отличие от небольшого количества гликогена, который при отсутствии глюконеогенеза был бы полностью исчерпан через шесть дней голодания, депонированный жир представляет очень большие запасы энергии.

Мобилизация запасного жира (липолиз) и накопление излишнего жира зависит от величины энергетической потребности организма, от состояния обмена вещества, и особенно от возможности использования углеводов. Истощение запасов углеводов, голодание, гипогликемия активизируют липолиз. Свободные жирные кислоты поступают в кровь, усиливается сгорание жира. Напротив, при значительном потреблении углеводов количество свободных жирных кислот уменьшается и начинается липогенез. Эти процессы регулируются гормонами, так адреналин и гормон роста усиливают липолиз.

Синтез липидов. За исключением линолевой и арахидоновой кислот организм способен синтезировать все жиры и липиды.

Нормальные значения. Основные нормативы содержания липидов в плазме (натощак) приведены в таблице:

Липиды плазмы крови

Общее содержание липидов	450-700 мг%
Холестерин	150-250 мг% (3/4 - эфир)
Фосфолипиды	150-250 мг%
Глицериды	25-150 мг%
Свободные жирные кислоты	0,3-0,8 мэкв/л

Патологические сдвиги концентрации липидов в крови

Гиперлипемии. При нефрозе, диабете, гипотиреозе и болезнях печени мы встречаемся с вторичной гиперлипемией. При этих состояниях повышено содержание не только триглицеридов, но и холестерина. Как мы уже отметили, при голодании, гипогликемии, после инъекций адреналина и гормона роста начинается мобилизация депонированного ранее жира, резко увеличивается концентрация свободных жирных кислот (мобилизационная гиперлипемия). Первичные гиперлипемии - редкие, наследственные заболевания. Их значение заключается в том, что они способствуют развитию ранней коронарной болезни и артериосклероза.

При гиперхолестеринемии сыворотка крови чистая, не хилезная, содержание холестерина в ней высокое, может превышать 500 мг%, однако содержание жирных кислот увеличено весьма умеренно. На коже больного можно обнаружить ксантомы, желтоватые папулы и узлы. В семейном анамнезе отмечаются случаи раннего артериосклероза. Это заболевание уже в детском возрасте может стать причиной инфаркта миокарда, однако большинство случаев протекает, вероятно, в скрытой форме, бессимптомно. Лечение диетотерапией. При замещении в диете насыщенных жирных кислот ненасыщенными можно уменьшить опасность рано возникающего заболевания сосудистой системы.

Наследственная гиперлипемия отличается в основном накоплением триглицеридов. Общее содержание липидов в крови может превышать нормальное в 20 раз. При этом замедляется переход хиломикронов из плазмы в ткани. Предполагают, что в основе заболевания лежит врожденный энзиматический дефект: недостаточность или отсутствие липопротеинлипазы. Основные признаки заболевания следующие: 1. даже при голодании плазма крови похожа на молоко, хилезная, 2. ксантомы на коже, 3. рецидивирующие боли в животе, 4. подверженность раннему артериосклерозу, 5. возможная гепатоспленомегалия. Лечение - резкое ограничение поступления жиров с пищей.

Первичная наследственная гиполипемия. Редкое, рецессивно наследуемое заболевание, проявляется в раннем грудном возрасте. Характерным изменением является отсутствие в крови бета-липопротеинов. Уровень холестерина в крови очень низкий, ниже 60 мг%, низка также концентрация других липидов в крови. Клинически характеризуется резким отставанием в развитии, стеаторреей и акантоцитозом (эритроциты принимают причудливую форму из-за появления отростков). В дальнейшем может появиться также мозжечковая атаксия.

Уменьшение количества жира в пище может ослабить стеаторею. Этиотропной терапии нет.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель