Волчанка у детей, симптомы и лечение
Чаще встречается у детей старшего возраста, преобладает у девочек. Заболевание протекает с многообразными симптомами, временными облегчениями, обострениями и часто приводит к смерти.
Несомненно, болезнь имеет аутоиммунное происхождение: в гамма-глобулиновой фракции обнаруживается фактор LE (lupus erythematodes), ведущий себя как аутоантитела, которые поражают клеточные ядра собственного организма. При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения соединительной ткани, главным образом фибриноидная дегенерация сосудистых стенок и их некроз.
Симптомы волчанки. Начало болезни не характерное. Нерегулярная температура, плохое самочувствие, артралгии, микрополиадения, иногда увеличение печени и селезенки производят впечатление болезни Стилла. Более характерным являются экзантемы, располагающиеся большей частью на носу, лице, на нижних веках, и не всегда видимые симметричные высыпания в виде бабочки, которые становятся более интенсивными при действии солнечного света.
Экзантемы могут обнаруживаться и на теле, нередко наблюдаются пурпуры. Характерно появление синеокрашенной эритемы на ладонях, но это тоже не постоянный симптом. При прослушивании сердечных тонов иногда появляются перикардиальные скребущие шумы: могут развиться эндокардит и миокардит. Причиной смерти в большинстве случаев является недостаточность функции почек. Поражение почек начинается симптомами нефротического синдрома, но раньше или позже развивается гипертония и азотемия.
Диагноз. Определенные лабораторные исследования помогают установить диагноз: ускоренная реакция оседания эритроцитов, часто гипер-гаммаглобулинемия и нередко положительная реакция Вассермана. Большое значение имеет обнаружение антиядерных аутоиммунных тел. Среди этих методов для клинического диагноза особенно важно выявление клеток LE.
Появление этих клеток связано с наличием в сыворотке крови антиядерного фактора. Действие его вызывает увеличение ядер лейкоцитов, которые выталкиваются из клетки. Эти разрушенные ядра фагоцитируются нормальными лейкоцитами крови, цитоплазма которых заполняется разрушенными ядрами; последние превращаются в аморфный материал, тогда как здоровое ядро клетки оказывается на периферии. Такая фагоцитированная, изменившаяся, наполненная ядерным веществом клетка и представляет собой клетку LE. Феномен клеток LE положителен приблизительно в 80% случаев, однако он может быть положительным и при других коллагенозах. Для обнаружения антиядерного вещества разработаны многочисленные иммунологические методы, требующие более сложной лабораторной техники. В сомнительных случаях может оказать помощь биопсия почек.
Лечение волчанки. Длительное лечение кортикостероидами в больших дозах даже при тяжелых почечных изменениях оказывает благоприятное действие, иногда позволяет добиться излечения. Преднизолон назначают из расчета 60-80 мг/м2/24 часа до момента явного улучшения, после чего дозу снижают, но лечение продолжают до полного улучшения функции почек. Результаты лечения могут быть улучшены применением преднизолона в комбинации с иммунодепрессантами.
Рекомендуем ознакомиться со статьями: Волчанка, Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Несомненно, болезнь имеет аутоиммунное происхождение: в гамма-глобулиновой фракции обнаруживается фактор LE (lupus erythematodes), ведущий себя как аутоантитела, которые поражают клеточные ядра собственного организма. При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения соединительной ткани, главным образом фибриноидная дегенерация сосудистых стенок и их некроз.
Симптомы волчанки. Начало болезни не характерное. Нерегулярная температура, плохое самочувствие, артралгии, микрополиадения, иногда увеличение печени и селезенки производят впечатление болезни Стилла. Более характерным являются экзантемы, располагающиеся большей частью на носу, лице, на нижних веках, и не всегда видимые симметричные высыпания в виде бабочки, которые становятся более интенсивными при действии солнечного света.
Экзантемы могут обнаруживаться и на теле, нередко наблюдаются пурпуры. Характерно появление синеокрашенной эритемы на ладонях, но это тоже не постоянный симптом. При прослушивании сердечных тонов иногда появляются перикардиальные скребущие шумы: могут развиться эндокардит и миокардит. Причиной смерти в большинстве случаев является недостаточность функции почек. Поражение почек начинается симптомами нефротического синдрома, но раньше или позже развивается гипертония и азотемия.
Диагноз. Определенные лабораторные исследования помогают установить диагноз: ускоренная реакция оседания эритроцитов, часто гипер-гаммаглобулинемия и нередко положительная реакция Вассермана. Большое значение имеет обнаружение антиядерных аутоиммунных тел. Среди этих методов для клинического диагноза особенно важно выявление клеток LE.
Появление этих клеток связано с наличием в сыворотке крови антиядерного фактора. Действие его вызывает увеличение ядер лейкоцитов, которые выталкиваются из клетки. Эти разрушенные ядра фагоцитируются нормальными лейкоцитами крови, цитоплазма которых заполняется разрушенными ядрами; последние превращаются в аморфный материал, тогда как здоровое ядро клетки оказывается на периферии. Такая фагоцитированная, изменившаяся, наполненная ядерным веществом клетка и представляет собой клетку LE. Феномен клеток LE положителен приблизительно в 80% случаев, однако он может быть положительным и при других коллагенозах. Для обнаружения антиядерного вещества разработаны многочисленные иммунологические методы, требующие более сложной лабораторной техники. В сомнительных случаях может оказать помощь биопсия почек.
Лечение волчанки. Длительное лечение кортикостероидами в больших дозах даже при тяжелых почечных изменениях оказывает благоприятное действие, иногда позволяет добиться излечения. Преднизолон назначают из расчета 60-80 мг/м2/24 часа до момента явного улучшения, после чего дозу снижают, но лечение продолжают до полного улучшения функции почек. Результаты лечения могут быть улучшены применением преднизолона в комбинации с иммунодепрессантами.
Рекомендуем ознакомиться со статьями: Волчанка, Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель