Клубочковые нефропатии, присоединяющиеся к системным болезням
Гломерулонефрит при геморрагическом васкулите. В одной трети сравнительно частых случаев ревматоидной пурпуры (геморрагического васкулита) обнаруживается гематурия. Согласно прижизненным морфологическим исследованиям, анатомически поражены только отдельные клубочки, большинство же интактно. Таким образом, речь идет об очаговом нефрите, а именно о сегментарном воспалении капилляров, то есть патологические изменения обнаруживаются только в капиллярных петлях отдельных сегментов: пролиферация и инфильтрация эндотелия.
Клиническая картина в большинстве случаев моносимптомна, гематурия носит микроскопический характер. Не наблюдается отеков, повышения артериального давления, развития почечной недостаточности, однако гематурия упорна и может продолжаться месяцами. Вопреки этому, хронический нефрит встречается только в очень исключительных случаях, и даже при гематурии, продолжающейся больше двух лет, функции почек не нарушаются.
Однако в небольшой части случаев течение болезни приобретает злокачественный характер. В этих случаях возникает подострый диффузный нефрит с повышением артериального давления, отеками и со сравнительно быстрым развитием почечной недостаточности и уремии. Гистологически в данном случае речь идет не об очаговом, а о диффузном злокачественном пролиферативном экстракапиллярном нефрите.
Возможности лечения довольно ограничены. В затяжных случаях показана почечная биопсия в целях уточнения прогноза. Преднизолон не оказывает надежного действия.
Лечение редко встречающихся злокачественных случаев болезни, по существу, не разработано.
Нефропатия при узелковом полиартериите. Узелковый полиартериит причисляется к коллагеновым болезням, причина заболевания неизвестна. В его основе лежит некроз стенки малых артерий, их закупорка, сопровождающаяся кровотечениями, инфарктами кожи и внутренних органов. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены почки. Возникает заболевание, сопровождающееся гематурией, повышением кровяного давления, упадком сил, лихорадочным состоянием; в течение нескольких недель развивается почечная недостаточность. Бросается в глаза выраженная склонность к гипокалиемии. О данном заболевании следует думать в случае нефрита, быстро приводящего к развитию почечной недостаточности, не поддающегося терапии. Лечение симптоматическое, прогноз плохой.
Нефропатии при системной красной волчанке. Неудивительно, что при этом коллагеновом заболевании, при котором имеется особое предрасположение к образованию аутоиммунных антител, в 90% случаев затронуты почки. Известны три формы поражения почек при системной красной волчанке:
а) легкая форма с устойчивой протеинурией и гематурией;
б) подострый гломерулонефрит, заканчивающийся почечной недостаточностью, не-
смотря на длительное лечение;
в) нефротический синдром, также обычно заканчивающийся уремией.
Доказательство волчаночной этиологии этих отнюдь не характерных нефропатии - задача нелегкая. Диагноз ставится на основании выявления симптомов волчанки: сыпей, артралгии, увеличения печени и селезенки, гемолитической анемии, выявления клеток LE. Только в части случаев биопсия почек позволяет установить характерную картину «проволочной петли»: отдельные капилляры клубочков утолщены и содержат эозинофильное вещество. При иммунофлюоресцентном исследовании наблюдаются отложения иммуноглобулина, что указывает на иммунную природу почечных изменений. В случаях, сопровождающихся массивной гематурией, протеинурией, часто высоким давлением крови, возможно, нефротическим синдромом, которые обычно заканчиваются почечной недостаточностью, гистологически в большинстве случаев обнаруживаются мембрано-пролиферативные изменения. В других случаях изменения напоминают очагово-сегментарный гломерулит.
Кортикостероиды эффективны только в части случаев. Можно применять антималярийные средства, особенно хлорохин и иммунодепрессанты.
Синдром Гудпасчера характеризуется периодически появляющимся кровохарканьем, наступающим в результате внутриальвеолярных кровотечений, прикорневыми инфильтрациями в легких и вовлечением в патологический процесс почек. Болезнь редко встречается в детском возрасте, значительно чаще у молодых взрослых. Гломерулонефрит проявляется гематурией, протеинурией, его течение в большинстве случаев злокачественное, за немногими исключениями сравнительно быстро развивается почечная недостаточность.
Гистологически вначале речь идет об очаговом гломерулонефрите, который быстро распространяется на все большее число клубочков, при этом наблюдаются мембрано-пролиферативные изменения. Этот нефрит представляет особый интерес в связи с тем, что иммунологически он близок к экспериментальным нефритам: в сыворотке могут быть выявлены антитела против базальных мембран и в клубочках при исследовании иммунофлюоресцентным методом видны линейно расположенные отложения иммуноглобулинов.
Гемолитико-уремический синдром и тромботическая микроангиопатия. Злокачественная, сопровождающаяся гематурией и в большинстве случаев заканчивающаяся уремией болезнь, характеризующаяся, помимо почечной недостаточности, быстро прогрессирующей гемолитической анемией. Тест Кумбса отрицательный. Часты тромбопения, геморрагические проявления, экхимозы, петехии, кишечные и почечные кровотечения. Подавляющее число случаев заболевания встречается у детей до 2-летнего возраста.
Эта болезнь, вероятно, тождественна описанной уже давно тромботической микроангиопатии или одному из ее вариантов. Характерными симптомами этой болезни также являются гемолитическая анемия, кровотечения, тромбопения. В половине случаев обнаруживается гематурия и уремия. Гистологически во многих органах обнаруживаются тяжелые поражения и тромбоз малых сосудов. В почках часто выявляется кортикальный некроз. Причиной гемолиза, тромбозов считаются поражения сосудов. Суть патофизиологического процесса - диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: отложения фибрина при тромбозах и кровотечения в результате коагулопатии. Этиология не выяснена. Часто в анамнезе могут быть выявлены предшествующие инфекции. Лечение симптоматическое. На склонность к тромбозам пытаются воздействовать путем введения гепарина. В состоянии уремии необходимо провести перитонеальный диализ или гемодиализ. Смертность составляет по крайней мере 50%.
Подробнее о лечении в статьях Гломерулонефрит у детей, Гломерулонефрит, симптомы и лечение, Подострый диффузный гломерулонефрит, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Клиническая картина в большинстве случаев моносимптомна, гематурия носит микроскопический характер. Не наблюдается отеков, повышения артериального давления, развития почечной недостаточности, однако гематурия упорна и может продолжаться месяцами. Вопреки этому, хронический нефрит встречается только в очень исключительных случаях, и даже при гематурии, продолжающейся больше двух лет, функции почек не нарушаются.
Однако в небольшой части случаев течение болезни приобретает злокачественный характер. В этих случаях возникает подострый диффузный нефрит с повышением артериального давления, отеками и со сравнительно быстрым развитием почечной недостаточности и уремии. Гистологически в данном случае речь идет не об очаговом, а о диффузном злокачественном пролиферативном экстракапиллярном нефрите.
Возможности лечения довольно ограничены. В затяжных случаях показана почечная биопсия в целях уточнения прогноза. Преднизолон не оказывает надежного действия.
Лечение редко встречающихся злокачественных случаев болезни, по существу, не разработано.
Нефропатия при узелковом полиартериите. Узелковый полиартериит причисляется к коллагеновым болезням, причина заболевания неизвестна. В его основе лежит некроз стенки малых артерий, их закупорка, сопровождающаяся кровотечениями, инфарктами кожи и внутренних органов. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены почки. Возникает заболевание, сопровождающееся гематурией, повышением кровяного давления, упадком сил, лихорадочным состоянием; в течение нескольких недель развивается почечная недостаточность. Бросается в глаза выраженная склонность к гипокалиемии. О данном заболевании следует думать в случае нефрита, быстро приводящего к развитию почечной недостаточности, не поддающегося терапии. Лечение симптоматическое, прогноз плохой.
Нефропатии при системной красной волчанке. Неудивительно, что при этом коллагеновом заболевании, при котором имеется особое предрасположение к образованию аутоиммунных антител, в 90% случаев затронуты почки. Известны три формы поражения почек при системной красной волчанке:
а) легкая форма с устойчивой протеинурией и гематурией;
б) подострый гломерулонефрит, заканчивающийся почечной недостаточностью, не-
смотря на длительное лечение;
в) нефротический синдром, также обычно заканчивающийся уремией.
Доказательство волчаночной этиологии этих отнюдь не характерных нефропатии - задача нелегкая. Диагноз ставится на основании выявления симптомов волчанки: сыпей, артралгии, увеличения печени и селезенки, гемолитической анемии, выявления клеток LE. Только в части случаев биопсия почек позволяет установить характерную картину «проволочной петли»: отдельные капилляры клубочков утолщены и содержат эозинофильное вещество. При иммунофлюоресцентном исследовании наблюдаются отложения иммуноглобулина, что указывает на иммунную природу почечных изменений. В случаях, сопровождающихся массивной гематурией, протеинурией, часто высоким давлением крови, возможно, нефротическим синдромом, которые обычно заканчиваются почечной недостаточностью, гистологически в большинстве случаев обнаруживаются мембрано-пролиферативные изменения. В других случаях изменения напоминают очагово-сегментарный гломерулит.
Кортикостероиды эффективны только в части случаев. Можно применять антималярийные средства, особенно хлорохин и иммунодепрессанты.
Синдром Гудпасчера характеризуется периодически появляющимся кровохарканьем, наступающим в результате внутриальвеолярных кровотечений, прикорневыми инфильтрациями в легких и вовлечением в патологический процесс почек. Болезнь редко встречается в детском возрасте, значительно чаще у молодых взрослых. Гломерулонефрит проявляется гематурией, протеинурией, его течение в большинстве случаев злокачественное, за немногими исключениями сравнительно быстро развивается почечная недостаточность.
Гистологически вначале речь идет об очаговом гломерулонефрите, который быстро распространяется на все большее число клубочков, при этом наблюдаются мембрано-пролиферативные изменения. Этот нефрит представляет особый интерес в связи с тем, что иммунологически он близок к экспериментальным нефритам: в сыворотке могут быть выявлены антитела против базальных мембран и в клубочках при исследовании иммунофлюоресцентным методом видны линейно расположенные отложения иммуноглобулинов.
Гемолитико-уремический синдром и тромботическая микроангиопатия. Злокачественная, сопровождающаяся гематурией и в большинстве случаев заканчивающаяся уремией болезнь, характеризующаяся, помимо почечной недостаточности, быстро прогрессирующей гемолитической анемией. Тест Кумбса отрицательный. Часты тромбопения, геморрагические проявления, экхимозы, петехии, кишечные и почечные кровотечения. Подавляющее число случаев заболевания встречается у детей до 2-летнего возраста.
Эта болезнь, вероятно, тождественна описанной уже давно тромботической микроангиопатии или одному из ее вариантов. Характерными симптомами этой болезни также являются гемолитическая анемия, кровотечения, тромбопения. В половине случаев обнаруживается гематурия и уремия. Гистологически во многих органах обнаруживаются тяжелые поражения и тромбоз малых сосудов. В почках часто выявляется кортикальный некроз. Причиной гемолиза, тромбозов считаются поражения сосудов. Суть патофизиологического процесса - диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: отложения фибрина при тромбозах и кровотечения в результате коагулопатии. Этиология не выяснена. Часто в анамнезе могут быть выявлены предшествующие инфекции. Лечение симптоматическое. На склонность к тромбозам пытаются воздействовать путем введения гепарина. В состоянии уремии необходимо провести перитонеальный диализ или гемодиализ. Смертность составляет по крайней мере 50%.
Подробнее о лечении в статьях Гломерулонефрит у детей, Гломерулонефрит, симптомы и лечение, Подострый диффузный гломерулонефрит, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель