Подострый прогрессирующий панэнцефалит у детей

Это заболевание с трагическим исходом нередко встречается у детей школьного возраста. В Венгрии между 1955-1965 гг. было зарегистрировано 200 случаев.

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенным снижением умственных способностей, изменениями поведения. У живого и любознательного ребенка родители и учителя начинают отмечать невнимательность, рассеянность; иногда ребенок смеется без причин, подчас - очень печален, неподвижен, замкнут. Успеваемость в школе быстро ухудшается, понимание затрудняется, содержание речи обедняется. Постепенно исчезает память, ребенок забывает письмо, чтение, счет. К обеднению психики быстро присоединяются гиперкинезы. Эти нарушения движений носят экстрапирамидальный характер: хореиформные, атетотические, бесцельные движения; весьма характерны миоклонус, нарушения тонуса, затем - судороги. Умственная деградация, прерываемая короткими ремиссиями, быстро прогрессирует. В заключительной фазе болезни наступает полная деменция, децеребрационная ригидность у ребенка, который за год до этого был живым и умным.

Диагноз. Специфических изменений ликвора нет. Число клеток и содержание белка несколько увеличено, пробы коллоидоустойчивости белков крови выявляют отклонения, повышен уровень гаммаглобулина. Важным признаком являются характерные изменения ЭЭГ. На рисунке можно видеть появляющиеся через 4-6-8 секунд и ритмически повторяющиеся высоковольтные крутые группы волн, за которыми следуют дельта- и тета-волны с частотой 3-4/сек.
 
Гистологически обнаруживается диффузный глиоз, относительно незначительная демиелинизация и хронические воспалительные изменения. Этот процесс наиболее выражен в белом веществе подкорковых образований, однако он затрагивает также таламус, кору и другие образования. В этиологии заболевания в последнее время большое значение придают коревому вирусу.

Лечения нет.

Прогноз. В большинстве случаев больные умирают в течение 1-2 лет, лишь изредка болезнь затягивается на более длительное время.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель